颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤是指由原发性甲状旁腺功能亢进症引起的一种骨假瘤性病变。颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤是一种少见病,主要病因与甲状旁腺功能亢进有关。主要临床症状包括颌骨肿块、肾功能损害、高钙血症,可导致病理性骨折的并发症。目前主要通过手术治疗,预后尚可。
颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤的主要病因与甲状旁腺功能亢进有关,好发于甲状旁腺功能亢进患者。本病目前尚未明确有其他诱发因素。
甲状旁腺功能亢进导致破骨细胞的功能和活性增加,骨膜下或软骨下骨吸收,代之以纤维组织,骨溶解区扩大形成囊样骨缺损,其内纤维组织变性出血,囊内组织呈棕色,形成棕色瘤。
颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤是一种少见病,具体发病率没有流行病统计数字。本病多见于中年人,女性发病率是男性的三倍,少见于儿童。
甲状旁腺功能亢进是颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤的主要病因,此类患者属于高发人群。
颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤的典型症状包括颌骨肿块、肾功能损害、高钙血症,患者一般无其他全身症状。病理性骨折是本病的常见并发症。
表现为颌骨的膨胀性肿块,患者可有颌面部疼痛,伴有牙齿松动、移位、咬合关系紊乱的症状。严重者晚期出现颌骨畸形。
患者可有多尿、血尿、尿路结石、肾绞痛,晚期出现高血压症状。合并感染者可出现脓尿。
高钙血症出现较早,症状轻重不一,患者表现为软弱无力、厌食、恶心、呕吐、嗜睡的症状。
患者可有颌下骨质疏松,在轻微外力作用下即可出现骨折,出现疼痛、肿胀、畸形的症状。
当颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤患者出现颌骨肿块、肾功能损害、高钙血症的症状及时就诊内分泌科,行体格检查、实验室检查、影像学检查、组织病理学检查明确诊断。本病需要注意与颌骨肿瘤相鉴别。
当出现颌骨肿块、肾功能损害、高钙血症的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。
当患者突发颌面部疼痛、肿胀、畸形的情况应立即就医。
多数患者优先考虑去内分泌科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如颌骨肿块、多尿、血尿、厌食、恶心等)
这些症状出现多长时间了,有什么加重或缓解的因素吗?
既往有甲状旁腺功能亢进吗?
甲状旁腺功能亢进经过正规治疗吗?
医生通过视诊检查患者颌骨肿物的位置、大小、范围、颜色,触诊肿物的质地、活动度、边界,有无疼痛,结合既往病史可以进行初步诊断。
患者血液中甲状旁腺激素升高,血钙过高,血磷过低,血清碱性磷酸酶活性过高,尿钙增高。可以对患者进行病因的初步诊断。
首选颌骨X线检查,可见颌骨单发或多发的囊样透明区,边界清楚,有较大的骨缺损,病灶内成多房样改变。有骨密度降低,骨小梁缺失,伴有牙槽骨骨硬板消失。甲状腺超声检查可见甲状旁腺增大,进一步行CT检查甲状旁腺异常信号影,行核医学成像可见甲状旁腺明显放射性浓聚,提示甲状旁腺功能亢进。
颌骨病变组织内由大量增生的纤维组织,多核巨细胞所形成的结节构成,灶性分布在骨小梁之间。多核巨细胞聚集成堆,分布不均,区域内有较多的出血灶及血管。有新形成的骨样组织以及部分成熟的骨小梁。新形成的骨基质可见内陷的骨母细胞,周围可见破骨细胞。
颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤的诊断需依据以下几点:
颌骨肿块、肾功能损害、高钙血症的典型症状。
实验室检查提示甲状旁腺功能亢进。
组织病理学检查可见骨质破坏,纤维细胞增生,棕色瘤形成表现。
患者表现为颌骨部位异常肿大,伴有疼痛,牙齿松动,可有全身乏力、低热、消瘦的症状。组织病理学检查可见有异型增殖的肿瘤细胞,可与颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤相鉴别。
颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤多数患者经过手术联合药物治疗控制甲状旁腺激素异常分泌后可治愈,对于肿物较大者需同时进行颌骨部位手术。本病多数患者的治疗周期为4周左右。
已经应用于颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤的治疗。膦酸盐可口服阿伦磷酸钠或静脉注射帕米磷酸钠,已证实可减少患者骨折的发生率。在成人的小规模随机试验中有减少骨折的趋势。
为参与钙剂骨质代谢的一种多肽类激素,对破骨组织细胞有急性抑制作用,能减少体内钙由骨向血中的迁移量。可抑制骨吸收。有恶心、呕吐、腹泻、食欲不振、血清氨基转移酶升高等副作用。
适于甲状旁腺腺瘤或增生的患者,通过应用微创手术切除甲状旁腺,手术切口小、费用低、愈合快,一般无后遗症。在术后甲状旁腺激素分泌正常后颌骨破坏症状减轻,棕色瘤可逐渐消失。
适于病灶较大的患者,需通过手术将肿物内容物刮除,可快速缓解颌骨肿胀的症状,减轻患者痛苦。手术创伤小,可与甲状旁腺切除术同时进行。
颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤的预后尚可,经过治疗后可治愈且不影响自然寿命,若不及时治疗会导致颌骨畸形。患者需要在术后一周复查实验室检查和影像学检查监测恢复情况。
本病经积极治疗大多数患者可治愈。
该病一般不会影响自然寿命。
若不及时治疗会导致颌骨畸形,严重影响患者面容。
手术治疗的患者在术后一周复查实验室检查和影像学检查监测恢复情况,对于恢复良好者每年复查一次监测有无复发即可。
此病无特殊饮食调理,营养丰富均衡即可。
颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤患者的护理需注意术后伤口清洁,按照医嘱服药,以及养成良好的生活习惯。患者及家属可通过观察颌骨肿块、肾功能损害、高钙血症的症状有无缓解进行病情监测,家属注意对患者进行心理疏导,同时注意药物或手术治疗后的不良反应。
颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤术后患者注意伤口的清洁与消毒,定期更换敷料,有引流管者注意观察引流液的颜色和量,避免引流管脱落。
颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤患者需严格按照医嘱服药,不得自行加减药量或自行停药,若在服药期间出现身体不适需及时就医。
颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤患者需养成良好的生活习惯,适度运动,规律作息,保持良好的心情,注意劳逸结合,避免过度疲劳。
患者及家属可通过观察颌骨肿块、肾功能损害、高钙血症的症状有无缓解进行病情监测,以及在术后一周复查实验室检查和影像学检查监测恢复情况,对于恢复良好者每年复查一次监测有无复发即可。
家属注意在治疗期间陪伴患者,避免患者出现恐慌,告知患者病情,不要过于担心。
若术后患者出现伤口持续出血或渗液需及时就医处理,患者在服药期间出现皮疹、头晕、恶心、呕吐需及时就医处理。
颌骨甲状旁腺功能亢进棕色瘤的预防主要是及早治疗甲状旁腺功能亢进,日常注意锻炼增强体质,同时可针对所有甲状旁腺功能亢进患者需每年进行影像学检查来筛查病情。
对于所有甲状旁腺功能亢进患者需每年进行影像学检查,有一定的早期筛查作用。
及早治疗甲状旁腺功能亢进,按照医嘱定时服药或早期手术,避免疾病进展。
日常注意锻炼增强体质,经常筛太阳,保持轻松愉悦的心情。
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