儿童失神癫痫是一种与年龄相关的原发性全面性癫痫综合征,多于3~13岁起病,5~9岁多见,女孩多于男孩,与遗传有关。特征是频繁发作的短暂失神,不跌倒,仅持续数秒钟,一般不超过30秒, 无发作后症状。典型脑电图异常表现为全导同步的3Hz棘慢波,且易于控制,通常预后良好。
儿童失神癫痫主要是由于两侧大脑半球同步放电引起,病因和遗传关系密切。
遗传因素在发病中起重要作用,但遗传方式目前仍未明确,可能为常染色体显性遗传伴年龄依赖性外显,或为多基因遗传。15%~44%的患儿有热性惊厥或癫痫家族史,单卵双胎的共患率为75%,双卵双胎的共患率为16%。
一般情况下,过度换气可以诱发儿童失神癫痫。
儿童失神癫痫多于3~13岁起病,5~9岁多见,女孩多于男孩。
在16岁以下的儿童中,儿童失神癫痫的年发病率为(1.9~8)/10万,约占儿童癫痫的5%~15%。
本病好发于3~13岁的儿童、有家族史者。
儿童失神癫痫主要表现为频繁发作的短暂失神,不跌倒,仅持续数秒钟,较少超过30秒, 无发作后症状。
儿童失神癫痫主要表现为失神发作,特点是发作及结束突然,突发突止,发作时间短暂,伴有严重的意识障碍,每日的发作非常频繁,失神发作每日可以多达数十次甚至上百次。发作时正在进行的活动停止,如正在吃饭时筷子落地、走路突然停下来、所持的物品落地等,双目凝视不动或显得茫然,意识丧失,对外界失去反应能力。有时失神发作非常短暂,就像发愣一样,随后恢复正常的活动,有时患儿自己都可能没有意识到。持续时间为4~20秒,平均时间10秒钟。
在失神发作时,可以有眉毛及眼睑的轻度的肌阵挛,但不具备明显的抽动。另外,极少数患儿可伴有全身强直阵挛发作。
对于有疑似儿童失神癫痫临床表现的患儿,如容易出现愣神及眼睑、手足抽动情况,应该及时就诊以明确诊断。
若发现患儿有频繁发作的短暂失神,如正在吃饭时筷子落地、走路突然停下来、所持的物品落地等,伴有双目凝视不动或显得茫然,应及时就医。
一般情况下去儿科就诊即可。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如频繁发作的短暂失神、意识障碍、轻度的肌阵挛等)
这些症状持续多久了?
家里是否有其他儿童出现过这种症状?
既往有无其他的病史?
脑电图检查可发现大脑异常放电,对于儿童失神癫痫的诊断至关重要。发作时表现为典型的双侧同步对称的3Hz棘慢波,持续时间为4~20秒。随着时间的延续,放电频率逐渐减慢,从开始到结束可以减慢0.5~1.0 Hz。棘波与慢波关系固定,没有变化。发作间期脑电图表现为背景活动正常,可见棘波和后头部节律性慢波。
对于失神发作,过度换气可以100%的诱发出来。
目的是检查脑结构是否有异常,是因为器质性脑病引起癫痫发作。
由于临床表现典型,脑电图有特点,因此儿童失神癫痫诊断并不难,只要满足以下几点即可确诊。
发病前智力及发育正常。
除了遗传因素以外,没有其他的病因。
发病年龄在4~10岁之间,高峰期为5~7岁。
失神发作短暂,约为10秒左右,而且频繁,每日几十次左右,伴有严重的意识障碍,一般不伴随其他的发作形式。
脑电图背景节律正常,发作期为双侧对称同步的3Hz棘慢波。随着发作的继续,频率逐渐变慢,持续时间为4~20秒。
常见的以典型失神发作为特征的其他儿童期癫痫综合征还有幼儿期失神癫痫、肌阵挛失神癫痫、眼睑肌阵挛伴失神、口周肌阵挛伴失神、症状性失神发作等,但这些癫痫综合征除了失神发作外还有其他的发作特点,可以借此进行区别,必要时进行心电图鉴别。
对于儿童失神癫痫,临床上主要采用药物进行治疗。
口服丙戊酸钠单药就可以控制80%的发作,也可以选用拉莫三嗪。效果不佳者,可以两药联合使用,但应该注意拉莫三嗪应该缓慢加药,防止出现皮疹。但需要注意,原则上禁止使用卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠等药物。
本病无手术治疗。
一般来说,预后良好,基本所有患儿均可恢复,而且本病有自限性,多可在12岁以前症状消失。
基本所有患儿均可治愈。
本病一般不会影响自然寿命。
遵医嘱复诊即可。
本病和饮食关联度不高,主要是症状控制前减少热食摄入,以防因吹气等动作诱发。注意膳食多样化,做到营养均衡,促进儿童健康成长。
避免进食热汤、火锅、热粥等温度过高的食物,宜等食物自然降温,温热时食用为佳。
可多吃新鲜的水果蔬菜,如橙子、苹果、猕猴桃、蓝莓等。
适当增进营养,多食富含蛋白质和钙质的食物,如鱼类、鸡蛋、豆制品、牛奶及奶制品等。
主要以促进患儿康复,减少发作,提高生活质量为主。
了解药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,严格遵医嘱正确使用。
注意休息,保证充足的睡眠。保持良好情绪,避免生气,以防诱发。
治愈避免进行游泳、爬山、荡秋千、滑雪、潜水等容易过度通气活动。
家长可监测家中儿童短暂失神发作的频率,明确疾病恢复情况。
日常生活中应避免过度通气,避免过多练习需要吹气的乐器,同时不要参加剧烈运动。
目前该病还没有特异而有效的预防方法,但建立良好的生活习惯对预防疾病发生或避免疾病进一步加重有益处。
避免剧烈运动,避免过度通气诱发儿童失神癫痫。
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