门脉高压症是指门静脉系统血流受阻和(或)血流量增加，导致门静脉及其属支血管内静水压持续升高。门静脉压力超过正常值6~10mmHg(0.8~1.3kPa)或肝静脉压力梯度超过0.67kPa就可诊断为门脉高压症。它是临床常见的综合征之一，主要表现为脾大、门脉侧支循环形成及腹水，常伴有脾功能亢进和消化道出血，食管胃底曲张静脉破裂所致消化道出血是门脉高压症患者的重要死亡原因。门脉高压症患者中静脉曲张的年发病率为2%~5%，其中大约1/3患者出现出血，每次出血的死亡率为30%~40%，是临床常见的急症之一，本节主要介绍门脉高压症食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗。
指发生于门静脉主干及其主要属支的血栓形成或其他原因所致梗阻(可同时有脾静脉血栓形成存在)，如门静脉血栓/癌栓形成、脾静脉血栓形成、先矢性脉闭锁或狭窄、先矢性脾动静脉瘘等，占5%以下。
窦前性门脉高压，常见于血吸虫病、骨质增生性疾病、肝转移性癌、肝豆状核变性、结节病、先矢性肝纤维化、胆管炎、砷中毒、骨髓纤维化早期等。
窦性/混合性门脉高压，常见于肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、特发性门脉高压症、暴发性肝炎、脂肪肝、晚期血吸虫病等。
窦后性门脉高压，常见于肝内小静脉栓塞病(VOD)、肝内静脉血栓形成等。
发生于主要肝静脉流出道的阻塞，包括下腔静脉的阻塞、Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重心力衰竭下腔静脉闭塞性疾病等。
流入增加指脾动脉等系统流入门脉增加及胃左、胃短和食管固有动脉流入食管下端和贲门区域增加等。
各种原因导致的肝硬化、血吸虫病、肝脏占位、血管性(门静脉、肝静脉及下腔静脉)疾病以及部分心脏疾病(如缩窄性心包炎)均可引起门脉高压症。
门脉高压症是门脉血管阻力增加及门脉血流量增加的结果。门脉高压症同时存在门脉血管的高阻力及高动力状态。其中门脉血管的高阻力状态是门脉高压症的启动因素。随着侧支循环的广泛建立，门脉血流量增加对门脉高压状态的维持至关重要。
引起门脉高压症门脉血流高阻力状态的原因可能是肝前性、肝性、肝后性。肝前性及肝后性门脉高压中阻力增高分别继发于门静脉血流流入或流出道的梗阻，而肝性门脉高压的机制较为复杂，包括窦性和窦后性。产生的原因包括Disse间隙胶原沉积使肝窦变窄、再生结节压迫肝窦和肝静脉系统、肝动脉分支与门静脉属支沟通吻合。除这些形态学改变外，肝性门静脉高压的形成尚与具有扩血管作用的内皮因子(一氧化氮、前列环素、去极化因子)和具有缩血管作用的内皮因子(内皮素、前列腺素类物质)失衡有关。
门脉血流量增加与全身体循环血量增加及门静脉血管扩张有关。原因包括：体循环内扩血管物质浓度增高、内皮细胞分泌的扩血管物质增加、血管反应性降低等。
门静脉与体静脉之间有广泛的交通支，门静脉高压时，为使淤滞在门静脉系统的血液网流，这些交通支大量开放，经扩张或曲张的静脉与体循环的静脉发生吻合而建立侧支循环。常见的侧支循环可形成于食管下端胃底部、肝脏周围、前腹壁脐周、直肠下端肛周、腹膜后等部位，其中形成于食管下端及胃底部的侧支循环表现为食管胃底静脉曲张，由门静脉系的胃冠状静脉等和腔静脉系的肋间静脉、踢静脉、食管静脉和半奇静脉等吻合而成。当曲张静脉压力高达一定程度并由食物等造成损伤时可引起曲张静脉破裂出血。发生曲张静脉破裂出血的危险因素包括：曲张静脉的大小、肝功能损伤情况、红色征、HVPG等。
与饮酒过量有关，嗜酒导致酒精性肝硬化，而肝硬化是导致门脉高压症的主要原因之一。
布-加综合征是指肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的，主要以门静脉高压或者门静脉及下腔静脉高压为特征的一组疾病，大多数由下腔静脉或肝静脉血栓或隔膜引起，终转归为门脉高压症。
门脉高压症可发生于任何年龄，多见于30~60岁的中年男性。我国肝硬化仍以肝内型的坏死后性和血吸虫病性肝硬化为主，慢性肝炎仍是我国肝硬化的主要原因。慢性肝炎患者的门脉高压症发病明显高于普通人。在长江流域，血吸虫病性肝硬化引起的门脉高压症较为多见。
阑尾炎、胆囊炎等或门脉、脾静脉附近的创伤都可引起门脉主干的血栓形成，使门脉系的血流受阻。
血吸虫虫卵在门脉系容易形成虫卵栓子，引起门脉栓塞。
饮酒过多引起酒精性肝硬化从而导致门脉高压症。
肝炎是引起肝硬化最常见的原因之一，门脉高压症的常见病因为肝硬化。
门脉高压症主要症状为脾肿大和脾功能亢进、便血或呕血、腹水等。伴随贫血、发热、感染等其他症状，腹水严重者还会出现呼吸困难、心悸、尿少等症。主要的并发症为胃底、食管曲张经脉破裂出血、胃肠道出血、肝肾综合征和肝性脑病肝硬化等。
所有门脉高压患者都有不同程度的脾肿大。体检时，多数可在肋缘下扪及脾脏，严重者脾下极可达脐水平以下。随病情进展，患者均伴有脾功能亢进症状，出现反复感染、牙龈及鼻出血、皮下瘀点瘀斑、女性月经过多和头晕乏力。
多有患者均有食管胃底静脉曲张，其中50%~60%可在一定诱因下发生曲张静脉破裂出血。诱因有胃酸反流，机械性损伤和腹压增加。出血的表现形式可以是黑便、柏油样便，也可以是呕血伴黑便，这与出血量和出血速度相关。
1/3的患者有腹水，腹水的产生往往提示肝功能代偿，出血、感染和手术创伤可以加重腹水。少量腹水是患者可以没有症状，大量腹水是患者出现腹胀、气急、下肢水肿和尿少等症状，合并感染时会出现腹膜炎征象。
脾大伴有脾功能亢进是患者表现为白细胞减少、增生性贫血和血小板减低。易并发热、贫血、感染及出血倾向，脾脏可有触痛，腹水严重者可出现横膈上移，导致呼吸困难的症状。
这种出血主要来自食管、胃底静脉曲张，急性胃黏膜糜烂以及十二指肠或胃溃疡，主要是门脉高压所引起，属于门脉性胃病和门脉性肠病范畴，是慢性肝病最常见最严重的并发症。
胃底、食管区长静脉破裂出血，是门脉高压症最常见也是最凶险的并发症。
门脉性肝硬化患者上消化道出血后，导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征。
肝硬化患者到后期往往都合并有“门静脉高压”，进而出现门静脉分流，门静脉分流出现后，会使得原先经由门静脉进入肝脏的血液，无法进入肝脏进行解毒与生物转化，直接进入了血液循环，进而导致了肝性脑病的出现。
门脉高压症的患者需要就医检查明确门脉高压症病因并予以相应治疗，优先建议去消化内科就诊。在医生询问相关病情后需要做实验室检查、影像学检查和一些特殊检查如内镜检查等相关检查。
若患者发现腹部忽然增大，自觉肚子中有水随身体晃动或短时间内反复出现感冒、发烧等症状，或是高烧不退，刷牙吃东西时经常牙龈出血或流鼻血。容易疲乏、头晕、浑身没力气、面色苍白、胃口差等现象应及时就医检查。
若患者出现呕血、大便忽然呈鲜红色和嗜睡等症状应立即就医。
大多患者优先考虑去消化内科就诊。
若患者出现其他严重肝脏病症应去肝胆外科或急诊科。
因为什么来就诊的？
有无肝炎？
家中成员和经常接触的人有无肝炎？
大便是什么颜色？
无有呕血的现象？
有无心脏病和血吸虫病？
有无拔牙史、输血史？
有无饮酒史？
饮酒频率如何？一次量多少？饮酒多少年了？
反映肝功能损害的指标主要是，血浆白蛋白降低，球蛋白增高，白蛋白与球蛋白的比例降
低或倒置，血清蛋白电泳中，白蛋白减少，r-球蛋白显著升高。肝功能磺溴酞钠(8SP)排泄
试验随病情的轻重而呈不同程度的异常。肝病活动期，血清转氨酶和胆红素增高。肝炎引起的肝硬化，肝功能损害常较血吸虫引起的严重。
脾功能亢进时，全血细胞减少。一般早期，白细胞或血小板减少较明显，晚期往往发生全
血细胞减少。
一般无明显变化。当有腹水、黄疽时，由于凝血机制的障碍、肾静脉回流障碍以及胆红素
对肾小管的毒性作用，可出现血尿、蛋白尿及管型尿等。黄疸病人尿中胆红素、尿胆原升高。
当怀疑血吸虫病性肝硬化时，应采用类便沉淀后毛蚴孵化法3次。
肝脏损害严重时，凝血因子合成受影响，病人的凝血酶原时间延长。
本法诊断肝细胞癌有相对的专一性，可帮助鉴别肝癌。
通过检测了解肝炎的类型和进展情况。检测项目包括表面抗原(HBsAg)及其抗体(抗-HBs)、核心抗原(HbcAg)及其抗体(抗-HBc)、e抗原(HbeAg)及其抗体(抗-HIBe)、血清DNA多聚酶。
仅有参考价值，一般血清IgA、IgG.、IgM均可增高，原发性胆汁性肝硬化可有IgM升高，
乙醇性肝硬化可有IgA升高，而IgG升高常见自身免疫性慢性肝炎活动期。大多数原发性胆汁性肝硬化可检出抗线粒体抗体，自身免疫性慢性肝炎活动期可检出抗核抗体、抗平滑肌抗体和抗微粒体抗体。
一般为漏出液，稀薄透明，比重低于1.018，利凡他(rivalta)检查阴性，细胞分类以淋巴细胞为主。
尿素氮、肌酐了解肾功能的变化。
用于与某些类型的血液病鉴别诊断，骨髓象增生而周围颗粒细胞减少，则为脾功能亢进症。
食管吞钡X线检查可以确定有无食管胃底静脉曲张的存在。钡剂充盈食管时，曲张的静脉
使食管的轮廓呈虫蚀状改变，纵行黏膜皱壁增宽；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。
胃底静脉曲张时可见菊花样充盈缺损。
包括B型超声检查和彩色多普勒超声检查，可以检测和计算门静脉系的血流量及较直观地提供血流方向等指标，为测定切脾后PVD的变化提供了重要和较客观的依据。临床上可以应用多普勒超声预测门体分流口的合适直径。
测定肝脏、脾脏的体积变化，其测定的肝体积更接近真实体积，从而从形态定量角度提示肝储备能力的大小。肝硬化的CT图像表现：因纤维组织的收缩，边缘部位再生结节隆凸和病变分布不均匀，造成肝外形凹凸不平，各叶之间比例失调：早期脂肪变性广泛，肝增大，晚期肝缩小，肝门和纵裂增宽；脾增大有时显著；门静脉主干扩张，此外还会出现侧支血管扩张和扭曲，常出现在脾门，食管下端和胃底区域。同时可见多间隙腹水情况。螺旋CT进行三维门静脉成像，可以清楚地显示门静脉系统的立体结构。
MRA是用磁共振影像来描述血管特征和血流(速度和方向)的一种方法。运用MRA能较好地显露和直观门静脉系统及其侧支循环，图像上可以显示门静脉、脾静脉，肠系膜上静脉明显增粗、纡曲，脾脏淤血肿大，冠状静脉和胃底侧支循环，同时MRA能客观地测定门静脉的流向、流速、流量及有无自发性分流等，因而对于门脉高压症手术方式的选择有重要的指导意义，能指导断流手术的手术范围和手术的彻底性。术后通过MRA随访可以了解手术的效果，有无侧支循环的再形成及出血、再出血的原因等。
能依次显示动脉像、毛细血管像和静脉像，可清晰地观察造影剂在门静脉内流动的动态情况，对鉴别门脉高压症的类型、明确出血的部位以及门静脉疾病的诊断有一定意义。
通过向脾内注入造影剂后，进行X线连续摄片，可推测阻塞病变的部位，显示脾静脉的长短、粗细以及侧支循环的情况，为分流手术的选择提供有价值的资料，同时有助于判别肝内或肝外型门静脉梗阻。根据造影剂在肝脏的廓清时间，判断肝内梗阻的程度。
经股动脉穿刺插入导管至腹主动脉，再至肠系膜上动脉做造影术，于10~15s内注入血管造影剂20~30ml，15s内连续摄片8张。利用肠系膜上动脉造影的静脉相了解门静脉系统的情况。
脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水，一般诊断并不困难。但由于病人的个体反应的差异和病程的不同，有时病史、临床表现和症状并不典型，造成临床诊断和鉴别诊断具有一定的困难。通常，临床可以采取以下诊断步骤：
首先详细询问病史，了解可能引起门脉高压症的病因，如血吸虫病、传染性肝炎、乙醇或药物中毒史等引起肝硬化的病因，有无外伤、手术或感染等可能引起门静脉炎或栓塞等病史。注意有无上消化道出血史。其次体检时注意有无肝掌。腹壁脐周静脉曲张、蜘蛛痣、肝脾肿大以及腹水的存在。最后常规的实验室检查和影像学检查，如：无论病人有无上消化道出血病史，只要怀疑门脉高压症的存在钡餐造影均应列为常规检查，钡餐造影可以确定有无食管胃底静脉曲张的存在，对有上消化道出血的病人还可与胃十二指肠溃疡和胃癌鉴别。急性.上消化道出血不能明确病因的，可做纤维胃镜检查。
鉴别门脉高压症是肝前型、肝内型或肝后型，对选择治疗方法和判断预后具有重要意义。首先详细询问病史和体检有助于做出准确判断。肝前型多为先天性门静脉狭窄或闭塞、门静脉或脾静脉血栓形成、门静脉海绵窦样变等。肝内型多由各种病因的肝硬化引起，而肝后型多系Budd-Chiari综合征。鉴别有困难时脾-门静脉造影有助于鉴别肝内或肝外型门静脉梗阻。数字减影血管造影(DSA)，对鉴别门脉高压症的类型、明确出血部位以及门静脉疾病的诊断很有帮助。
门脉高压症严重程度是根据肝功能损害程度作为分级标准，即Child-Turcotte分级、Child-Pugh分级和武汉会议分级。
脾肿大和脾功能亢进可分为原发性和继发性两大类。原发性的有原发性血小板减少性紫癜，先天性溶血性贫血、原发性中性白细胞减少症和全血性血细胞减少症。此类患者一般先有某种血细胞减少的症状，然后出现轻度脾肿大，周围血象某种血细胞减少，骨髓涂片则有相应的此种血细胞增生过盛现象。这些与门脉高压症中的充血性脾肿大是不难鉴别的。继发性脾功能亢进常由前驱疾病如血吸虫病、疟疾、黑热病。白血病等引起脾肿大，脾功能的继发亢进出现不同的血细跑减少现象。无明显肝脏病变。肝功能正常。但不易鉴别上述情况为肝硬化的早期表现或肝外型门脉高压症，有时需做肝活检和门脉压力测定方能鉴别。继发性牌功能亢进多较严重，脾脏肿大明显，本身也有脾切除的指征，故在手术时尚可进一步鉴别。
胃十二指肠溃疡病患者大多数有溃疡病史，中上腹隐痛，吸气和泛酸等典型溃疡病症状，肝脾肿大和腹水等表现，有时出血前病人症状较明显，出血后症状减轻。中上腹部或右上腹部有局限性深压痛。一般出血症状没有食管胃底静脉曲张破裂出血剧烈，可有呕血，但以黑便为主。
胃癌患者有时也可表现呕血，药物止血效果差，易反复，同时多数有上腹部不适。厌食，贫血、消瘦和反复呕吐咖啡样食物史。有时上腹部可触及肿块及轻压痛。
急性出血性胃炎的患者常有暴饮暴食或有长期服用水杨酸、氧化钾、激素等药物的病史。出血量一般较小。酗酒后，剧烈呕吐而出现的上消化道出血，应考虑食管贲门黏膜撕裂综合征的可能。纤维内镜检查应用于急性上消化道出血的诊断，基本上都能及时明确诊断，查清出血部位。
根据临床表现和实验室检查，门脉高压症时，大多数腹水病人是由于肝硬化引起，但尚需与Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、恶性肿瘤以及结核性腹膜炎、慢性肾炎等疾病引起的腹水及腹腔内肿瘤，巨大卵果真肿和肥胖等引起腹部胀大的疾病作鉴别。Budd-Chiari综合征有时伴有下腔静脉阻塞，胸壁和腹壁出现明显静脉曲张，其下腹部曲张静脉血流方向是自下而上，而门脉高压症时的下腹部曲张静脉血流方向是自上而下。下腔静脉造影可显示其梗阻部位。缩窄性心包炎发生腹水，常有颈静脉怒张、奇脉，脉压减小以及心电图异常等。恶性肿瘤和炎症引起的腹水可通过采得的腹水镜检做出鉴别。
肝硬化的病理过程是难以逆转的，由肝硬化引起的门脉高压症也是无法彻底治愈的。外科治疗只是针对其所引起的继发症状，如食管胃底静脉曲张、脾肿大和脾功能亢进、腹水而进行。其中又以防治食管胃底曲张破裂出血为最主要的任务，目的是为了暂时挽救患者生命，延缓肝功能的衰竭。
药物是预防静脉出血重要方法。首选非选择性β受体阻滞剂，如普萘洛尔等，通过β1受体阻滞减少心排出量，反射性引起脾动脉收缩，减少门静脉血流量或直接作用于门静脉侧支循环，降低食管，胃区域的血流量。
门脉高压患者一但发生出血，1年内再出血率可达70%，2年内接近100%。每次出血都可加重肝功能损害，最终导致肝功能衰竭。所以，预防再出血不仅能及时挽救患者的生命，而且能阻止或延缓肝功能的恶化，所以是治疗过程中的重要举措。
食管胃底静脉破裂出血的特点是来势迅猛，出血量大，如不及时治疗很快会危及生命。初步处理包括维持循环、呼吸功能和护肝疗法三个方面。止血治疗有手术止血、三腔管止血、内镜止血、介入治疗止血和药物止血，如血管收缩剂和血管扩张剂。
为非选择性β受体阻滞剂，使心率减慢，心肌收缩力减弱，心排血量减少而用来止血，可适用于多种原因所致的心律失常，房性及室性早搏，窦性及室上性心动过速和心房颤动等症。会导致窦性心律过缓、房室传导阻滞、低血压等不良反应，所以心动过缓患者禁用。
可使内脏小动脉收缩，门静脉血流量减少，在临床上被广泛应用已达30余年，有升血压、抗利尿等作用。有引起心脏骤停、内脏缺血、局部坏死等严重副作用，是目前临床上治疗曲张静脉破裂出血最常用的药物。
可以抑制生长激素，促甲状腺激素、胰岛素、胰高血糖素的分泌。显著减少内脏血流，降低门静脉压力，减少肝脏血流量，妊娠和哺乳期妇女禁用。
常用手术方法有门-腔侧分流术，肠-腔间置分流术，传统的脾-肾分流术。优点是有效控制出血，相关技术较易，能较好控制腹水。缺点是门静脉灌注较低，可并发肝性脑病，栓塞率高(间置术可达25%)。
如远端脾-肾分流术(近年来已少用)，保留脾脏，利用远端脾静脉与左侧肾静脉做瑞-侧分流术，同时必须断离所有侧支循环。优点是维持门静脉灌注，减少肝性脑病发生。缺点是出血不易控制或易复发，同时可能加重腹水，故对进行性腹水病人不适用，技术困难。
又称断流术，即脾切除，同时手术阻断门、奇静脉间的反常血流，以达到止血的目的。本术式目前应用较多的有食管下端横断术，胃底横断术，食管下端胃底切除术，贵门周围血管离断术等。优点是维持门脉灌注，有效控制脾功能亢进(脾切除)，技术较易，适用于牌静脉栓塞病人。缺点是有一定再出血率(20%~40%)，因脾被切除，故以后再不能做脾-肾分流术。
如TIPS加胃底食管静脉断流术等。
肝移植已被公认为良性终末期肝脏疾病如肝硬化、肝功能衰竭的最佳治疗方法。
目前常用硬化剂注射及圈套器结扎术。优点为非手术方法，能广泛应用，能维持门静脉灌注。缺点是再出血率达50%，对曲张的胃底静脉无效。
经颈内静脉肝内门体分流术(trans jugular intrahe paticporto systemicshunt，简称TIPS)是采用介入放射方法在肝内建立限制性门体分流术。此方法具有创伤小，操作并发症低和近期疗效显著等特点。
该管有两囊(食管囊、胃囊)三腔，利用充气上述两囊，分别压迫食管下端及胃底破裂的曲张静脉。
门脉高压症的预后较差，不可治愈，治疗门脉高压症，肝移植的作用是最显著的，这一治疗方法极大地改变了这类患者的预后，肝移植后5年生存率为75%~80%。
门脉高压症是不可逆的，所以不能治愈。
本病患者经正规治疗，由血吸虫病引起的门脉高压症经治疗后预后良好。肝硬化患者最好的治疗办法是肝移植，能存活5年的机会达75%~80%。其他手术可改善门脉高压症，但手术可能产生并发症，可能复发。未经正规治疗可能会出现食管胃底静脉破裂出血，危及生命。
门脉高压症的手术治疗后定期复诊，复诊时需检查是否有消化道出血现象以及肝功、血常规和B超等。术后首次1~3个月复查一次，之后每半年复查一次。
门脉高压症的患者要合理进食蛋白质，供给适量的脂肪和充足的碳水化合物。
有食管胃底静脉曲张者，禁止食用粗糙坚硬、热食或刺激性食物，不可饮食过量。
血氨过高时，禁食蛋白质含量较高的食物。
术前要为门脉高压症的患者做好心理护理，保护肝功能，术后应该注意密切观察病情变化，做好引流护理，注意监测凝血功能，做好基础护理，注意用药后是否有不良反应。
服用普萘洛尔时要注意不良反应，若出现严重的头晕或频繁头晕应及时就医。
术后在床上需要翻身时，要避免拉扯和折弯引流管。观察患者有无消化道出血的情况。
通常情况下门脉高压症的患者在日常生活中应该注意多休息，适当的进行体育锻炼，比如保健操或者散步等，然后一定要戒烟、戒酒，避免使用一些疗效不明确的药物。
建议病人要养成良好的个人卫生习惯和饮食习惯，多吃一些提高机体抵抗力和免疫力的食物，平时要保持心情的稳定，积极配合医生的治疗。
食管胃底静脉曲张的患者要注意消化道出血的情况，密切观察患者有无黑便或呕血。若发生消化道大出血时，保持患者的呼吸道通畅，尽快通知医生，密切监测患者生命体征。
门脉高压症的的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故嗜酒人群与中年男性有必要进行按期体检，患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访，以早期发现，早期治疗。也可以用注射乙肝疫苗等手段预防门脉高压症的发生。
嗜酒人群及中年男性应一年一次体检，检查项目如肝功能等。
注射乙肝疫苗，外出就餐注意卫生，减少与肝炎患者与血吸虫病患者的接触。
积极预防治疗原发病症如病毒性肝炎、慢性肝炎、血吸虫性肝病，若发现应及时治疗，防止其发展为肝硬化从而导致门脉高压症。
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