血管球瘤是一种少见的良性小型血管瘤,可发生于四肢、躯干、面部等部位。多见于四肢末端,如甲床、指/趾侧,全身其他各处如肌肉、阴茎、躯干,以及内脏器官如胃、鼻腔、气管等也可发生。细小动静脉多见且吻合网球状,很少发生恶变。经典的血管球瘤症状包括自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛和疼痛的冷敏感性,临床上称之为血管球的三联征,通常手术切除是唯一的治疗方法。

血管球瘤可分为孤立性和多发性血管球瘤两型。
一般发生于成人,绝大多数为青年女性。好发于富含血管球体的肢端部位,特别是甲床。损害表现为红色、紫红色或蓝色结节,质软或硬,直径常不超过1cm。甲下损害可侵蚀指(趾)骨和导致甲营养不良。常伴有阵发性剧痛,持续时间不等,一般为数分钟,偶可长达3天,轻触或冷暴露常可诱发疼痛发作。
较常见于儿童,大多数为男性,病因未明,损害可发生于任何部位的皮肤,但从不累及甲床。一般为广泛性分布,多无自觉症状,偶有触痛和阵发性疼痛。
目前血管球瘤的发病机制尚不十分清楚,单发血管球瘤多为正常血管细胞变异,多发性血管球瘤多为先天性遗传。外伤可能是其诱因,局部外界刺激也可能是其发生的原因。
多发性家族性血管球瘤为常染色体显性遗传。
血管球的血管平滑肌细胞变异进而演变为血管球瘤。
局部长期受到挤压、摩擦、温度变化等刺激也可导致血管球瘤的发生。
某些诱因与血管球瘤的发病有一定关系,如外伤、血管球肥大等。
血管球瘤是一种常见的血管错构瘤,75%的血管球瘤发生在手部,尤以手指指端最为常见,约占手部肿瘤的7.5%。
中青年人多发,女性略多于男性。
血管球瘤可出现自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛和疼痛的冷敏感性,甲下或皮下组织可以看到有蓝红色或紫色区域。如果血管球瘤生长在皮下,则可以触及疼痛的皮下结节。
较常见,呈淡紫或暗蓝色结节,直径数毫米,常有显著触痛和自发性疼痛,严重者触痛呈剧烈放射性疼痛。但偶亦有无疼痛者。好发部位为甲下,但亦可发生于手指、臂部等处。指/趾部损害多见于女性,发生于其他部位者,男性多见。肿瘤进行性增大,可引起溃疡。
少见,可呈常染色体显性遗传,多见于儿童,一般无触痛。临床上皮损类似蓝色橡皮疱痣,通常广泛分布于躯干,可多达数十个,皮损群集时可融合成团块。
血管球瘤的原因目前尚不十分明确,有家族倾向。因此,有家族史或出现手指、趾甲下蓝红色至紫蓝色、花生米大小斑点等典型症状时,需积极就医。
当甲下或皮下呈现深红色或紫蓝色、界限明显的斑点,并且隐约可以触及到小肿物,应立即就医。
建议患者到血管外科、骨科就诊治疗。
血管球瘤生长部位?数量?颜色?
目前都有什么症状?
疼痛是什么性质的?
是否有该疾病的家族史?
什么时候发现的?有没有受过外伤?有无消失?
大头针按压试验,即以大头针尾部压触肿瘤体表部位引起疼痛,为阳性。
组织病理见许多血管腔衬以单层扁平内皮细胞,内皮细胞周围为数层或多层血管球细胞,免疫组化对Vimentin及基膜成分染色阳性。
较久的病变在X线片上有时可见到指骨上有肿瘤的压痕。
成像更为清晰,可以发现较早的病变,并有助于医生评估血管球瘤与周围组织之间的关系,更加准确的判断肿瘤的范围,进而实现完整切除。
血管球瘤在超声影像中呈低回声实性结节,根据超声可清楚的对瘤体大小、形态及位置等作出评判,有助于手术评估血管球瘤的情况。但对于过小(<2mm)的血管球瘤,超声显示不理想。
指(趾)部血管球瘤的诊断较为容易,表现为典型的三联征损害:自发性的剧烈疼痛、难以忍受的触痛和疼痛的冷敏感性,出现这些症状即可优先考虑指/趾部血管球瘤。
结合大头针按压试验阳性和X线提示末节指骨背侧有肿瘤压痕即可确诊。
小汗腺螺旋腺瘤、血管平滑肌癌、神经鞘瘤和平滑肌瘤等这些疾病可伴有疼痛,与血管球瘤的鉴别依赖于活检。病理上血管球瘤有明显境界,但无纤维性被膜,含有较多血管。明显扩张的血管周围有数排单形血管球细胞,部分病例累及皮下脂肪和真皮,基质内的神经纤维很大,可依据此进行鉴别。
具有疼痛的血管球瘤一旦确诊,应立即行手术治疗。彻底切除病灶血管球瘤,才能改善患者症状。多发性血管球瘤多为先天遗传性,无明显症状时可不作特殊处理。
血管球瘤无药物治疗。
甲下血管球瘤需进行手术切除,在麻醉下拔甲后切开甲床,暴露并彻底切除肿瘤,一般预后较好,2周左右愈合。
主要针对出现明显疼痛症状的多发性血管球瘤,为减轻疼痛可以选择性使用。必要时也可以手术切除有明显疼痛症状的皮损。
血管球瘤经过有效规范的治疗均可治愈,能够减轻或消除疼痛症状、维持正常的生活质量。一般情况下预后较好,复发率约0~13.6%,瘤体残留是术后复发的主要原因。
血管球瘤能治愈,部分患者会出现复发。
血管球瘤一般不会影响患者的自然寿命。
多吃水果、蔬菜,如黄豆、卷心菜、大白菜、西红柿、胡萝卜、空心菜。
可吃鸡、羊、牛肉等。
忌烟酒,不吃辛辣或味道厚重的食物,不吃陈旧变质或刺激性的食物。
少吃熏、烤、腌泡、油炸、过咸的食物。
血管球瘤通常预后良好,如果进行手术治疗,术后需加强护理,尤其是局部的清洁卫生,避免引起感染。
注意平时常洗手,保持指趾侧指甲卫生,不轻易处理指趾侧倒刺,不要过分紧张,以免加重病情。
当出现甲下或皮下蓝色结节样改变,伴有局部刺激及烧灼样疼痛时,应及时到医院就诊,进一步明确诊断。因对一般的止疼药无效,所以不要盲目用药。
血管球瘤的病因目前尚未十分明确,因而无特效预防措施。但是在日常生活中加强个人卫生护理、保持情绪稳定,可能减少发作。
血管球瘤患者平时注意调节情绪,缓解焦虑紧张,避免肢端受凉。因患者血管球瘤可能与组织长期受压、摩擦有一定关系,故需避免有关刺激。另外,天气温度变化时应及时增减衣物。
[1]颜屈伦,刘永光,旷甫国等.指端血管球瘤的显微外科治疗[J].中华手外科杂志,2018, 034(005):396-397.
[2]林忠英,蔡爱露,杨晔等.四肢血管球瘤影像学检查的诊断价值[J].中国医科大学学报,2016, 45(010):945-947.
[3]苏庆军,曲铁兵,潘江等.手指血管球瘤26例临床分析[J].中华手外科杂志,2005,21(1):38-39.
[4]邓忠虎,王玉禄,周凤莲.血管球瘤长期误诊12例报告[J].中华手外科杂志,2002,018(004):247-247.

