毛囊黏蛋白病又称黏蛋白性脱毛，是以酸性黏多糖聚积在毛囊(脑囊外根鞘和皮脂腺)内为特征的一种慢性炎症性皮肤病，临床少见。目前病因不明，其临床特征为有光泽的淡红色或肤色的毛囊性丘疹或稍带鳞屑的红色浸润性斑块或结节，其上毛发脱落。毛囊的组织有黏蛋白性水肿，通常发生于成人。

在临床上该疾病分为3型

急性良性型

临床最常见，患者多为儿童及青少年，表现为直径2~5cm的淡红色丘疹或斑块。呈肤色或红色，上覆鳞屑，好发于毛囊处。皮损可病初即多发，也可在几周后陆续出现。累及头皮、眉毛等处，以脱发为主要表现。脱发通常经过数月可自然恢复，亦可迁延1年或更长。

慢性良性型

该型皮损分布比较广泛，形态多样，可为高起的斑块或结节，有些可破溃。通常较软，压迫皮损可挤出黏蛋白。毛囊毁坏可形成永久性脱发斑，其上散在角质栓。患者年龄通常稍大，可反复出现或持续数年。

恶性型，即淋巴瘤相关型

约占本病15%~30%。多发生于中老年，常见的是皮肤淋巴细胞瘤，如蕈样肉芽肿(MF)。蕈样肉芽肿可先后于本病发生，也可同时发病。

按病理分型可分为以下两种

原发型

即包括急性良性型及慢性良性型，因此为良性病程，多发于儿童及青少年。

继发型

好发于年龄较大者，常与恶性肿瘤相关，皮损广泛。病理可有提示，如异型淋巴细胞及淋巴细胞亲表皮现象，需进一步行免疫组化标记。阿新蓝染色对诊断有重要价值。

目前毛囊黏蛋白病的病因不明，可能与免疫反应有关，也可能是一种非特异性的毛囊反应。好发于儿童、年轻人、45岁及以上的老年人。

• 免疫反应：可能与细胞介导的免疫反应有关，也可能是毛囊周围的T淋巴细胞释放细胞因子刺激毛囊上皮分泌黏蛋白所致。

• 该病有可能是一种非特异性的毛囊反应，与伴发的红斑狼疮、血管淋巴样增生、霍奇金病和斑秃的毛囊表现类似。

长期服用抗生素或免疫抑制剂者，容易导致免疫力下降，可能是该疾病的重要危险因素。

毛囊黏蛋白病可发生于任何年龄段，一般无明显性别差异，该病在临床上少见，无确切的发病率。

据文献报道，良性型多见于儿童和年轻人，恶性型多见于45岁及以上的老年人。

本病典型皮疹是有光泽的淡红色或肤色毛囊性丘疹或表面覆少许鳞屑的红色浸润性斑块或结节，其上毛囊显著，可有不同程度的毛发脱落。好发于头、面、颈部，也可见于躯干和四肢，多局限分布，亦可周身泛发。多无自觉症状或有感觉异常、痛痒、麻木等。另外，按照疾病分类，毛囊黏蛋白病的症状可具体分为以下三类：

急性良性型

该型最为常见，患者较年轻。典型皮疹表现为早期为肤色或红色的成群的毛囊性丘疹或浸润性斑块，直径2～5cm或更大，上附鳞屑，表面毛囊显著。皮疹可开始即为多发，也可在数周内逐渐增多。皮疹多局限于面、头皮、颈和肩部，头发和眉毛可脱落，但也可发生于身体的任何部位。皮疹常于2～24个月内自行消退，本型无皮肤和皮肤外其他病变。

慢性良性型

其临床病理具有急性良性型和淋巴瘤相关型两型的特点。患者年龄稍大，皮疹较多，分布也更广泛，形态多种多样，可为扁平或圆顶形斑块或结节。有些可破溃形成溃疡，多质软，呈胶稠状，有时可由毛囊处挤出黏蛋白。也可发生非浸润性红色鳞屑性斑块、片状鳞屑、脱发及硬结性斑块。因毛囊破坏可出现永久性斑状脱发，其上散在角质栓。本型可持续多年而不伴发任何疾病。

淋巴瘤相关型

多发生于年龄较大的患者。最常见的恶性肿瘤是皮肤T细胞淋巴瘤，如蕈样肉芽肿(MF)。其他恶性病变有B细胞淋巴瘤、霍奇金(Hodgkin)病、慢性和急性淋巴细胞性白血病、淋巴肉瘤、肾癌、舌鳞癌等。皮疹与慢性良性型相似，皮疹多且广泛，有浸润性斑块、结节和囊肿等。

少数患者皮损可表现为斑秃、假性斑秃、结节、囊肿、慢性湿疹及痤疮样疹。

毛囊黏蛋白病若病情发展严重，可能会形成永久性脱发。部分患者皮肤损害处可能会出现瘢痕形成或继发感染，如典型的红、肿、热、痛等临床表现。恶性型患者多为淋巴瘤相关型，故大多数会伴有淋巴瘤。

毛囊黏蛋白病临床上并不常见。当患者头颈部出现毛囊性丘疹或红色浸润性斑块，上覆鳞屑，并且伴有脱发时，应及时就诊于皮肤科。经体格检查、免疫组化以及组织病理学等检查诊断疾病。注意需要与环状肉芽肿、肿胀性红斑狼疮等疾病进行鉴别。

如遇到以下情况，建议及时就医：

• 头颈部出现毛囊性丘疹或红色红色浸润性斑块或结节，其上可覆鳞屑。

• 出现不同程度的毛发脱落。

• 出现红、肿、热、痛等继发感染的症状。

• 出现麻木、瘙痒、感觉异常等症状。

患者头颈部或四肢出现毛囊性丘疹或红色浸润性斑块、结节，其上覆有鳞屑。并伴有不同程度的毛发脱落，建议就诊皮肤科。

• 出现这种丘疹或斑块的情况有多久了？

• 哪些部位有丘疹或斑块？

• 丘疹或斑块有无自行消退？

• 有没有伴有疼痛、瘙痒或者发热等症状？

• 有没有伴有不同程度的毛发脱落？

• 家族里有没有类似病例？

一般检查

通过问诊、视诊以及触诊来了解患者疾病的相关信息。通过视诊观察患者皮损的具体情况，如部位、大小、有无蔓延以及有无伴瘙痒、麻木等。通过触诊了解患者皮肤损害的质地、疼痛感、瘙痒感等情况，通过按压观察是否有脓液或者黏稠液体出现。多可见好发部位，如头颈部出现甲盖大局限性脱发区，并伴局部脱屑。部分患者可见大小不等的轻度水肿性红斑及斑块，边界清楚，上覆少量糠秕样鳞屑，压之褪色。通过以上一般检查对患者的皮损做出初步的诊断，再进一步检查而确诊。

体格检查

一般各系统检查未见明显异常，全身浅表淋巴结无增大。

皮肤镜检查

皮肤镜主要是用来观察皮肤色素性疾患的利器。根据皮肤肿瘤表面颜色变化和其病理变化的关联性来辅助皮肤良恶性肿瘤的诊断。根据皮肤镜可放大皮损图像，帮助患者疾病的诊断。

免疫组化检查

主要表现为扁豆凝集素(LCA)(+)、CD3灶性(+)及CD20灶性(+)，CD4及CD75均(-)。T细胞抗原受体(TCR)-γ基因重排呈多克隆特性。

组织病理

主要为早期外毛根鞘和皮脂腺水肿，黏蛋白沉积，并可形成含有黏蛋白的空腔。晚期皮脂腺消失，整个毛囊可变成囊腔。腔内含有黏液和变性的毛根鞘细胞。真皮内炎细胞浸润，并且炎症细胞浸润中有大量的嗜酸性粒细胞及毛囊上皮显著的黏蛋白变多为良性。

• 毛囊黏蛋白病症状：轻度炎症性斑块，其上毛囊显著和脱发，挤压毛囊有黏蛋白流出。

• 特征性组织病理改变：早期主要表现为外毛根鞘和皮脂腺水肿、黏蛋白沉积。晚期可有皮脂腺消失，真皮内炎细胞浸润等。

• 与环状肉芽肿、肿胀性红斑狼疮、麻风等疾病进行鉴别后可诊断为毛囊黏蛋白病。

环状肉芽肿

环状肉芽肿是一种临床上较为少见的炎症性皮肤病，为良性疾病。该疾病常发生于患1型糖尿病的儿童和青年。皮损多好发于手部或足部，有时可扩散至颈部、躯干等。典型皮损为肤色或红色斑丘疹，直径约为5cm，不伴瘙痒感。与毛囊黏蛋白病的主要鉴别依据为病理学检查，环状肉芽肿虽可见黏蛋白物质沉积，但为局灶性胶原纤维变性。

肿胀性红斑狼疮

肿胀性红斑狼疮是慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE)的一个亚型，好发于面部，典型皮损为椭圆形、表面光滑、边界清楚的浸润性红斑、无瘢痕性斑块。皮损完全消退后无瘢痕和萎缩，可根据病理学检查与毛囊黏蛋白病进行鉴别。肿胀性红斑狼疮的黏蛋白沉积在胶原纤维束间，而毛囊黏蛋白病无胶原纤维变性，并且黏蛋白沉积在毛囊内，使毛囊受累，毛母质破坏，导致脱毛。

伴有脱发的皮损应与麻风鉴别

麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病，主要病变在皮肤和周围神经。临床表现为麻木性皮肤损害，神经粗大，严重者甚至肢端残废。特征的病理改变及阿新蓝染色对鉴别疾病具有重要价值。

脂溢性皮炎

是发生在皮脂腺丰富部位的一种慢性丘疹鳞屑性炎症性皮肤病。本病多见于成人和新生儿，好发于头面、躯干等皮脂腺丰富区。主要表现为界限比较清楚、略带黄色的暗红色斑片，其上覆盖油腻的鳞屑或痂皮。自觉轻度瘙痒，发生在躯干部的皮损常呈环状。通过皮损特点以及组织病理学检查等有助于鉴别疾病。

毛囊黏蛋白病尚无标准、有效的治疗方法，有些患者可以自然消退(特别是儿童)，糖皮质激素、异维A酸、氨苯砜等药物治疗可有不同程度的改善。部分伴有淋巴瘤的患者可用浅层X光照射治疗。

糖皮质激素

糖皮质激素是临床上使用最为广泛而有效的抗炎药物，具有抗炎、抗毒、抗过敏、抗休克、非特异性抑制免疫及退热作用等多种作用。临床上可口服或外用，主要是为了抑制炎症反应的局部发热、发红、肿胀及触痛。常用的药物包括氢化可的松、强的松等。

异维A酸

适用于重度痤疮，尤其适用于结节囊肿型痤疮。该药物应在医生指导下使用，治疗剂量根据患者病情的评估而决定。治疗2～4周后可根据临床效果及不良反应酌情调整剂量。6～8周为一疗程，疗程之间可停药8周，停药后短期内可持续改善症状。

氨苯砜

氨苯砜被用于多种皮肤病，具有强大的抗炎效果，可影响中性粒细胞的多种功能，如抑制白细胞趋化、稳定溶酶体膜等。其剂量主要根据病情而定，故需要在临床医生的规范指导下用药。

抗疟药

抗疟药，如氯喹、羟氯喹等具有抗炎、调节免疫的作用，可以改善皮肤出现的丘疹、斑块、结节等损害。

米诺环素

米诺环素具有抑制中性白细胞趋化性和抑制参与炎症的作用，另外可显著减少面部皮肤游离脂肪酸水平。米诺环素对中、重度炎症性痤疮效果较好，对细菌引起的软组织感染效果较好，可以帮助患者改善皮肤损害。

毛囊黏蛋白病暂无手术治疗方法。

大柴胡汤合凉血五花汤

凉血五花汤具有凉血活血、疏风解毒之功效。另外毛囊黏蛋白病的患者皮肤内有黏蛋白的沉积，黏蛋白沉积属于中医“痰饮”的范畴。细辛能逐顽饮，温化寒饮，故用大柴胡汤主之。

浅层X线治疗

对部分伴有淋巴瘤的患者有一定疗效，X光照射使病变皮肤吸收能量多。改善局部血循环，促进炎症吸收，从而起到治疗效果。

补骨脂素(PUVA)照射治疗

补骨脂素是一种光敏感性药物，这种治疗能减少细胞过度增殖，而且能使症状消失一定的时间。

毛囊黏蛋白病能治愈，大多数患者经规范及时治疗，预后良好。

毛囊黏蛋白病经规范治疗后可不影响自然寿命。少数患者由于病情严重，伴发有淋巴瘤等恶性疾病，可能会危及生命。

毛囊黏蛋白病治愈后可能会因为皮肤损害过大而遗留瘢痕，另外因该疾病破坏了毛囊，可导致出现永久性斑状脱发等后遗症。

• 毛囊黏蛋白病慢性良性型应注意长期随访，定期每半年进行组织病理学检查，对病情发展进行监控，一般认为最小间期为5年。必要时重复行组织病理检查，及时发现是否合并有T细胞淋巴瘤。

• 患者服药期间应定期每2~4周到门诊随访，检查血常规、肝肾功能等，观察药物疗效，有无出现不良反应，以便及时调整用药方案。

此病无特殊饮食调理，营养丰富、均衡即可。

毛囊黏蛋白病患者需注意正确服药，特别是其不良反应和注意事项。在日常生活中应注意保持自身皮肤的清洁卫生，避免继发感染。通过适当运动增强身体免疫力以及戒烟、戒酒，防止病情加重。

• 患者应在医生的指导下正确服药，注意药物的服用方式、剂量以及其不良反应，如糖皮质激素突然停药可能会造成病情反跳性加重，异维A酸可能会出现恶心、眼睛干燥等不良反应等。

• 患者在日常生活中要注意皮肤的清洁卫生、干燥，加强自身皮肤的护理。避免患者搔抓皮肤造成皮肤的破溃而继发感染等。

• 患者可坚持适当运动，如游泳、慢走等，增强个人体质，增强免疫力。

• 戒烟、戒酒。

患者应注意监测皮肤损害的程度，若皮肤损害范围变大或者出现瘙痒、疼痛等伴随症状，应及时告知医生。

毛囊黏蛋白病会造成不同程度的毛发脱落，患者可能会由于脱发而出现焦虑、自卑等不良情绪，家属及护理人员应及时发现患者的不良情绪，鼓励患者，增强其治愈的信心。

• 患者在服用糖皮质激素时应注意：孕妇慎用糖皮质激素，哺乳期妇女应用生理剂量或维持剂量的糖皮质激素对婴儿一般无明显不良影响。但若哺乳期妇女接受中等剂量、中程治疗方案的糖皮质激素时不应哺乳，以避免经乳汁分泌的糖皮质激素对婴儿造成不良影响。儿童长期应用糖皮质激素应注意密切观察不良反应，以避免或降低糖皮质激素对患儿生长和发育的影响。老年患者使用糖皮质激素易发生高血压和骨质疏松，更年期后的女性易发生骨质疏松。

• 孕妇、哺乳期妇女、肝肾功能不全及高脂血症患者禁用异维A酸。妊娠期间服用该药物可能会造成流产或胎儿畸形。该药物还有可能出现口眼干燥、结膜炎、视力障碍等不良反应，若出现以上症状，应立即停药，并且告知医生进行相应处理。

毛囊黏蛋白病目前病因不明，暂时没有有效的预防措施来预防。在日常生活中可通过增强自身免疫力、避免感染等来减少该病的发生率。