剥脱综合征是一种细胞表面相关物质产生过多或异常破损为特征的细胞外间质性疾病，通常眼压升高导致青光眼。本病在白人中多发，在我国少见，表现为灰白色薄片样物质沉淀在晶状体前囊、瞳孔缘、角膜内皮等处，早期无症状。合并青光眼时可因眼压升高出现视力模糊、眼胀等。通过缩瞳和手术可以防止色素阻塞小梁网，预后较好。

剥脱综合征的具体病因尚未有明确的阐述，剥脱物的来源可能是晶状体前囊下的上皮细胞或者虹膜，但是剥脱物的脱落以及沉积通常认为和遗传、感染以及气候相关，随着年龄老化，剥脱物逐渐移向表面。

遗传因素

已有家族遗传性剥脱综合征的报道，但是具体的遗传方式仍然未知。

感染因素

研究者发现在剥脱综合征的眼标本中有膜结合微粒，提示剥脱综合征的发生可能与病毒相关，但是有待进一步研究。

气候因素

阳光暴露以及紫外线接触与剥脱综合征的发生有密切的关系，剥脱综合征的发生在高海拔人群中更为常见。

饮食

咖啡因摄入过多以及叶酸摄入过少可以诱发本病。

紫外线暴露

在阳光下暴露过长时间，或突然前往高海拔地区而未做眼部防护措施也可能诱发本病。

剥脱综合征的发生有地域分布特征和种族差别，该病在挪威、瑞典、德国发病率较高而在中国罕见。白人、印第安人的发病率明显高于其他人群。约1/3～1/2为单眼发病，通常的发病年龄在69～75岁，女性常见，而男性患者最可能伴发青光眼。

• 中老年人，随着年龄老化，晶状体囊的退行性病变或者晶状体上皮细胞的代谢异常会导致剥脱物的产生。

• 高海拔人群，高海拔人群阳光暴露较多，接触的紫外线较强，会引导剥脱物的产生以及沉积。

• 咖啡因摄入过多、叶酸摄入过少人群也会好发此病。

• 视力范围缩小、头痛、眼胀，是眼压升高的表现，在合并青光眼时发生。

• 有视力模糊、视力下降，一般配镜不能改善，且持续加重。

眼压快速升高时出现明显的头痛、眼痛、恶心、呕吐、眼球坚硬如石。

白内障

白内障与剥脱综合征的病因学关系仍然不清，在剥脱综合征中并发白内障越来越多，表现为视力下降和视物模糊。

开角型青光眼

伴有角膜水肿和急性眼压升高，常高于50mmHg，对视神经的损伤较重，即视野损害和视盘损害均明显。

角膜瘤

有时剥脱综合征的患者，角膜有椭圆变性，即气候性泡沫状角膜病。

体检发现瞳孔有灰白色头皮痒物质沉淀，老年人发现视野范围变小等症状，及时到眼科就诊。需要进行裂隙灯显微镜检查、眼压检测等，剥脱综合征注意与原发性家族性淀粉样变性性病、虹膜炎继发性青光眼等疾病相鉴别。

• 体检发现瞳孔有灰白色头皮痒物质沉淀，要及时前往眼科就诊。

• 老年人发现视野范围变小，需在眼科医生指导下进一步检查。

• 视力下降、视物模糊，配镜后无法缓解，需及时就医。

• 突然出现的头痛、眼胀、眼球坚硬、视力模糊需立即就医明确原因。

患者应前往眼科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 今年几岁？什么时候发现瞳孔有沉积物的？

• 目前都有什么症状？(如眼胀、视力下降、视野变小等)

• 上述症状是什么时候出现的？是否加重？

• 家里面有没有人有过这种情况？

• 既往有无其他的病史？(如青光眼、高血压、白内障等)

裂隙灯显微镜检查

瞳孔缘有典型的灰白色小片状剥脱物碎屑及瞳孔缘色素褶皱部分缺失，扩瞳时有游离色素释放于前房内以及角膜内皮后的色素沉淀物。扩瞳后见晶体前囊表面沉着物，是确诊剥脱综合征的重要证据。

眼压检测

检测眼压，眼压升高有助于明确并发青光眼。

房角镜检查

小亮色素增加，分布参差不齐，轮廓不清或呈斑点状，可作为早期诊断的一种特点。

• 老年人，家族有青光眼病史。

• 有眼胀、视力下降、视野变小等临床表现。

• 裂隙灯检查、测量眼压，寻找瞳孔缘是否有白色片状物质，散大瞳孔观察晶体前囊改变即可确诊。

原发性家族性淀粉样变性性病

原发性家族性淀粉样变性性病也可伴有青光眼，当本病虹膜及瞳孔缘、晶体前囊有灰白色薄片状剥脱物以及虹膜角膜角处的色素沉着，在超微结构上与剥脱综合征不同，根据此可以进行鉴别。

虹膜炎继发性青光眼

虹膜炎的房水闪光阳性，有细胞漂游，并伴有虹膜周边前粘连或后粘连，患者一般较年轻，且可合并全身性疾病。如青年性类风湿性关节炎，眼前部无剥脱物质沉着，而剥脱综合征扩瞳后见晶体前囊表面沉着物。

真性晶状体剥脱症

本病见于眼外伤、重度葡萄膜炎及暴露于高温作业等。裂隙灯检查见晶体前囊有透明的伴有卷曲边缘的薄片，与本病的剥脱物呈霜样不同，且常不伴有青光眼，但剥脱综合征可以伴有青光眼表现。

剥脱综合征早期无明显症状，治疗多在出现症状之后，目的是减轻眼部不适。本病主要是靠缩瞳药来控制眼压，药物控制不佳时采用手术疗法，平时还应注意用眼规范，以及避免阳光对眼睛造成伤害。

去除诱因

注意眼部的清洁，减少病毒细菌感染，眼部避免接触强烈光线，必要时配戴墨镜。

保护眼部

老年人随着年龄增长眼部发生退行性病变，应注意眼部保健，减少用眼疲劳，保持生活作息规律。

毛果芸香碱

毛果芸香碱是一种缩瞳剂，能够缩小瞳孔，开放眼角，从而增加房水流出，降低眼压，局部使用。

前列腺素衍生物

本药通过增加脉络膜上腔的房水外流降低眼压，是有效的局部降眼压药。

碳酸酐酶抑制剂

本药通过减少房水的生成来降低眼压，是应用于全身的降眼压药。

β受体阻滞剂

β受体阻滞剂的作用是减少房水生成，常用的药物是马来酸噻吗洛尔滴眼液、盐酸卡替洛尔滴眼液、盐酸倍他洛尔滴眼液、盐酸左布诺洛尔滴眼液、美替洛尔滴眼液。

α受体激动剂

本药作用是减少房水生成，同时促进房水流出，常用的药物是酒石酸溴莫尼定滴眼液、盐酸地匹福林滴眼液。

当药物控制眼压不佳时尽快使用手术治疗，激光小梁成形术和小梁切除术都具有良好的效果，根据病情的不同采用不同的手术方式。

激光小梁成形术

通过选择性光热解作用产生生物学效应，激活小梁网细胞再分化。诱导对小梁网间隙淤积的细胞外物质转运或者吞噬，降低房水外流的阻力。它操作简单无创，是一线治疗方法，适用广泛。

小梁切除术

是常用的眼外引流的过滤性手术之一，在角膜缘建立一条新的房水引流通道，将房水引流至球结膜下隙由周围组织吸收。术后可能出现视力下降、过滤通道瘢痕等并发症。

本病一些辅助药物如维生素C、维生素E、甲钴胺、银杏叶提取物等可能具有一定的神经保护作用，仍需更完善的临床研究证实。

不合并青光眼的剥脱综合征可以治愈，但是有复发可能，合并的青光眼无法治愈，只能通过药物控制病情进展。

本病一般不会影响患者的自然寿命。

使用控制眼压药物之后半个月复诊，定期检测眼压，不适随诊。剥脱综合征合并青光眼的患者1～3个月要复查一次，青光眼的损害会迅速进展。一定要及时治疗，否则有失明的危险。不合并青光眼的患者6～12个月复查一次，眼压升高到危险程度之前不需要特殊治疗。

此病无特殊饮食调理，保持营养丰富均衡即可。

剥脱综合征的患者早期无明显症状，晚期随着眼压升高会有不适表现以及影响生活自理能力，需要消除刺激因素。视力模糊以及视野缺损的患者需要一定的帮助来维持日常的生活，同时鼓励患者的自信。

用药支持

并发青光眼的患者有眼部局部用药或者口服用药，要帮助患者分清使用的方法以及注意事项。眼药水用前摇匀，不能突然停药，用药无法缓解症状的情况下要及时就医。

术后护理

手术后注意眼部清洁，必要时带护目眼镜，异物入眼不可用力擦拭眼部，可用抗生素眼药水清洗，定期复诊。

剥脱综合征目前只能观察到病理的变化，其病因尚无明确的定论，故无明确有效的预防措施。只能从早期筛查、避免刺激因素、减少眼部损伤，减慢眼部衰老等方面入手，减少眼部疾病的患病几率，保护眼睛。

定期体检，中老年人要进行眼底检查，眼压检测，尽早发现病情，在出现视物模糊、视野变小等症状后及时处理。

• 预防情志过激及情志抑郁，心胸开阔，保持血压的稳定，避免因血压升高引起眼压升高，减少诱发因素。

• 起居有常，工作和学习都不能太劳累，尤其要避免过多使用眼睛。定时参加适度的娱乐活动，改善心肺功能，增加眼部血氧供应，减少血中二氧化碳堆积。

• 避免直视阳光，在紫外线较强的地区注意眼部的保护，佩戴墨镜。