弥漫性胸膜间皮瘤以往被称为恶性间皮瘤，是一种缓慢致死性肿瘤，发病率不高，是胸膜原发肿瘤中最多见的类型。临床表现与侵袭行为有关，它通常局部侵袭胸膜腔及周围结构，患者可出现胸痛、进行性呼吸困难、咳嗽等症状。如果不治疗，中位生存期4~12个月。

弥漫性胸膜间皮瘤按组织学分类可分为上皮细胞瘤型、混合瘤型和肉瘤型。

上皮细胞瘤型

占50%~60%，上皮细胞瘤型常伴有大量胸腔积液，累及锁骨上或腋下淋巴结并延伸至心包、对侧腹膜、胸膜。

肉瘤型

约占7%~10%，肉瘤型只有少量或无胸腔积液，多有远处转移和骨转移。

混合瘤型

占30%，混合型两种情况同时存在。

弥漫性胸膜间皮瘤病因不明确，临床发现可能与石棉接触有关，好发于40~60岁的男性，接触石棉材料患者居多。

石棉接触

80%的患者发病与石棉纤维的接触有关，潜伏期较长。患病与接触石棉时间长短和程度成正比。石棉种类较多，每种纤维不同，引起患病的风险存在差异，接触青石棉最为危险。

其他因素

接触天然矿物纤维、胸毛腔慢性感染以及反复的肺部感染也可以引起发病。在没有石棉接触病史中，发现部分患者可能和恒河猿病毒有关。

遗传因素

可增加弥漫性胸膜间皮瘤的易感性，可能有助于弥漫性胸膜间皮瘤的发生，与家族性间皮瘤有关。

弥漫性胸膜间皮瘤发病率低，可发生于任何年龄，多发年龄在40~70岁。男性多于女性，男女之比为3∶1。石棉工人发生风险为8%~13%。患病人群中有石棉接触史的占3.9%。

弥漫性胸膜间皮瘤好发于40~70岁的男性，接触石棉材料患者居多。

疾病早期

• 缺乏特异性症状。60%~90%的患者出现呼吸困难、剧烈胸痛，干咳和气短，个别患者可以有发热及全身不舒服等症状。患者常有咳嗽，多为干咳，无痰或痰量很少，亦没有痰中带血。

• 恶性胸膜间皮瘤患者气短的症状很明显，尤其是活动以后胸闷，气短明显加重，休息后症状缓解。呼吸困难继发于胸腔积液，程度随着胸腔积液和肿瘤的增大而加剧。

中晚期

• 表现为大量胸腔积液，肿瘤组织可以包裹压迫患侧肺组织，使肺复张受限。恶性胸膜间皮瘤患者如不经治疗，患者体重减轻、进行性衰竭，最后终因极度呼吸困难窒息死亡。

• 胸痛逐渐加重至患者难以忍受，一般镇痛药难以缓解。疼痛常常出现于病变局部，或放射至上腹部、肩部。

晚期患者

表现为衰弱、恶病质、腹水以及胸腹部畸形。临床表现是肿瘤进行性侵袭而未受到有效控制的结果。某些患者在病晚期，可发现胸壁肿。

部分患者伴有紧迫感、干咳、发热、体重下降、肢体水肿、乏力等症状。

胸腔积液

85%~90%的患者有大量胸腔积液，可压迫肺部引起呼吸困难。

心包积液

部分患者会出现心包积液，表现为颈静脉怒张、肢体水肿、呼吸困难、心力衰竭等。

上腔静脉综合征

肿瘤压迫上腔静脉可导致头面部及上肢水肿、头晕等。

Horner综合征(霍纳综合征)

肿瘤侵犯交感神经，导致上眼睑下垂、面颈部干燥、无汗等。

出现无明显诱因的进行性呼吸困难，持续性胸痛，伴有紧迫感、干咳、发热等需要及时就医，进行胸部X线、胸部CT、胸腔彩超等明确诊断弥漫性胸膜间皮瘤，并与结核性胸膜炎等疾病进行鉴别。

• 患者出现进行性呼吸困难，持续性胸痛，伴有紧迫感、干咳、发热等需要就医。

• 患者出现头面部及上肢水肿，上眼睑下垂、面颈部干燥无汗、肢体水肿等需要立即就医。

患者需要就诊胸外科。

• 出现症状多长时间？

• 目前主要的症状是什么？(如持续性胸痛、呼吸困难等)

• 是否做过检查，检查的结果如何？

• 平时是否接触过石棉？

• 有无其他疾病？

• 出现症状后是否做过治疗？

胸部X线检查

最常见的检查方法之一，可通过此项检查判断是否存在胸腔积液以及胸腔积液的量。检查提示是存在胸膜增厚、胸膜肿块。

CT

最常见的检查之一，可通过此项检查，判断胸膜病变范围，积液量及侵犯周围组织器官的情况，加强CT可判断被侵犯情况以及肿瘤的血供情况。

胸部彩超

判断胸腔积液量，能够定位并找到最适宜的胸腔穿刺点，主要用于治疗过程，不属于确诊性诊断。

心电图

弥漫性胸膜间皮瘤的心电图一般无特异性改变，常规检查的目的是判断患者是否存在心肌梗死、心肌缺血等引起的呼吸困难，主要通过此项检查来鉴别诊断。

超声心动图

可通过此项检查判断心包积液的量，性质以及心脏功能。属于心脏疾病常规检查之一，主要用于鉴别诊断。

病理学检查

通常胸腔积液是恶性胸膜间皮瘤的首发临床征象，临床上也常常先进行胸腔积液细胞学检查。但目前不推荐仅凭细胞学检查结果来诊断恶性胸膜间皮瘤，对于细胞学检查提示的间皮瘤疑似病例，应行进一步组织学检查。

胸腔镜诊断

当临床和放射学检查怀疑存在间皮瘤时，胸腔镜检查是最好的确诊方法，因其可获得更多病理学信息。除了有手术禁忌证或是胸膜粘连的患者，均推荐进行胸腔镜检查，以便于明确诊断。

症状、体征

患者出现胸痛、进行性呼吸困难、咳嗽及消瘦等临床症状，体检时发现有胸腔积液，呼吸音减弱或消失，体表淋巴结增大，胸部压痛，胸膜摩擦音或心包摩擦音，约10%的患者体检无任何阳性体征。

辅助检查

包括胸部X线检查、B超检查、病理组织学检查等，可明确病变情况，做出诊断。

结核性胸膜炎

弥漫性间皮瘤不伴发胸腔积液者，应与一般结核性胸膜增厚者相鉴别。在X线胸片上，前者呈凹凸不平的结节影或驼峰样阴影，后者沿胸壁有较平整的密度增高阴影。弥漫性间皮瘤伴大量胸腔积液者，积液多为血性，增长迅速，胸痛剧烈，不发热，而结核性胸膜炎的胸腔积液常为浆液性，增长慢，胸痛不明显，抗结核治疗和抽取胸腔积液后，胸腔积液常迅速吸收。

肺癌

临床表现有咳嗽、胸痛，当肺癌阻塞气管时也可以出现气急、胸闷。晚期肿瘤在肺内广泛播散，侵犯胸膜而出现大量胸腔积液。局限性间皮瘤在一般Ｘ线平片上，有时呈圆形块状阴影，也易与肺内肿瘤相混淆，这时应做CT检查，以判断肿块与肺组织的关系，必要时做胸膜活组织检查。

弥漫性胸膜间皮瘤需长期持续治疗。药物治疗效果不理想，首选治疗方法是手术治疗。大部分患者就诊时疾病已进展到晚期，手术无法彻底切除。需要根据患者病情给予对症支持治疗和放射治疗等。预后不佳，短期死亡率较高。

化疗

蒽环类药物(尤其是多柔比星)被认为是恶性间皮瘤治疗的金标准药物，顺铂可能是最有效的单药之一，但很少单独使用，常常作为联合用药。目前，第三代化疗药物中紫杉醇、多西他赛、吉西他滨、长春瑞滨、雷替曲塞、培美曲塞等较多用于恶性胸膜间皮瘤的治疗，而应用较多的联合方案是以铂类为基础的方案。

生物调节制药

在恶性间皮瘤的生物治疗中,干扰素和白细胞介素是主要的试验性药物，目前,这两种药物的单药疗法未发现疗效，也不推荐在临床试验之外使用。各个临床试验的剂量、给药方法(胸膜内、皮下、肌内和静脉)，药物类型和疾病分期各不相同，故对这些研究结果的解释需要谨慎。

靶向治疗

一些生物靶向治疗在肺癌、结肠癌和乳腺癌中显现出了疗效，但很少有研究适用于恶性间皮瘤。目前已进行试验的药物包括沙利度胺、贝伐单抗、吉非替尼等。

弥漫性胸膜间皮瘤的首选治疗方案是手术治疗。大部分患者确诊时病情已中晚期，手术难以切除。如果患者一般情况良好，没有远处转移，可行胸膜外全肺切除术、胸膜切除术或剥脱术。

胸膜外全肺切除术

适用于身体状况良好，没有远处转移，能够承受全肺切除手术的患者，其可考虑腹膜外全肺切除术。主要目的是彻底切除肿瘤，提高患者5年生存率。常见禁忌症是患者身体状况不佳，已经出现远处转移。

胸膜切除术或剥脱术

适用于身体状况良好，没有明显远处转移的患者，在胸腔镜或开胸手术下行胸膜切除术或剥脱术。主要目的是切除肿瘤，手术禁忌是已经有明显远处转移患者。

姑息放疗主要目的是缓解疼痛，对于因侵及胸壁而引起疼痛的患者，可考虑应用。但预防性放射治疗仍然存在争议。胸膜切除术或剥离术后不推荐进行放射治疗。对于放射治疗在恶性胸膜间皮瘤中的作用，还需要进一步深入研究。

对症治疗

出现疼痛的患者给予止痛治疗。一般情况较差，病情严重者给予静脉补液改善营养状态。

弥漫性胸膜间皮瘤属于恶性肿瘤，不能治愈。

弥漫性胸膜间皮瘤多数患者发现后9~13个月死亡。

患者治疗后每半个月复查胸腔积液情况，根据检查结果调整治疗方案。

弥漫性胸膜间皮瘤的患者要少吃辛辣、生冷、油腻刺激性的食物，忌烟酒。要注意饮食均衡、清淡，不要吃太高脂肪的食物。多吃新鲜蔬菜、水果，多喝温水，促进代谢，手术患者需要遵医嘱饮食。

• 注意饮食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。

• 少吃辛辣、生冷、油腻刺激性的食物，忌烟酒。

• 多吃新鲜蔬菜、水果，多喝温水，促进代谢。

• 手术患者遵医嘱饮食，手术当天禁饮食，术后根据恢复情况逐渐恢复正常饮食。

弥漫性胸膜间皮瘤的患者平时注意休息，避免劳累，以免加重呼吸困难症状。遵医嘱使用药物，密切关注药物的不良反应。术后加强护理，注意保持刀口敷料干燥。定期复查肝功肾功、血常规、超声检查等。

• 注意休息，避免劳累，以免加重呼吸困难。

• 遵医嘱使用药物，密切关注药物的不良反应。

• 术后患者应注意保持胸腔引流管的通畅，避免发生脱出，并注意保持敷料清洁干燥，预防发生感染。

• 进行放疗及化疗的患者应注意定期进行血常规及肝肾功能的检查，出现异常及时进行处理。

家属需要密切观察患者体温、呼吸、胸痛的情况，出现病情加重，随时就诊。

家属需要特别注意药物不良反应以及术后敷料是否保持干燥，出现皮疹、恶心、呕吐、呼吸困难等随时就诊。

对于40岁以上有石棉接触史的男性人群，每年定期胸部CT检查。

弥漫性胸膜间皮瘤病因可能与石棉吸入，此病的预防关键是加强劳动保护，避免石棉吸入，增强抵抗力，避免病毒感染。