外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤，可以原发，也可因外伤或其他刺激所引起，多与神经纤维瘤伴发。其生长缓慢，常表现为外阴单个无痛性圆形或卵圆形肿物，部分患者有阵发性疼痛的特点。本病经过手术切除治疗，预后一般较好。如不积极治疗，则可能会影响患者工作和生活。

富细胞型神经鞘瘤

发病年龄和其他类型相似，但倾向于在后纵隔和腹膜后等较深的部位发病，少数在四肢深部软组织中发病。像典型的神经鞘瘤一样，包膜较完整，表现为多结节状或丛状，切面为棕褐色，常有出血但很少有囊性变。

丛状神经鞘瘤

呈丛状或多结节形，约占神经鞘瘤的5%，一般不伴有1型或2型神经纤维瘤病。多见于表皮，深部组织中较少见。像典型的神经鞘瘤一样，一般都有完整的包膜，瘤体内主要由AntoniA区所见瘤细胞组成。

黑色素型神经鞘瘤

较少见，多发于中年人，肿瘤界限清楚，呈棕黑色。肿瘤由多边形上皮样和梭形瘤细胞混合构成，部分瘤细胞浆内含有粗块状或细颗粒状色素颗粒。核分裂象多少不一，电镜下可见到黑色素小体。

外阴神经鞘瘤目前并不明确，可能与施万细胞、中胚层神经鞘有关。

外阴神经鞘瘤病因并不明确，目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞，以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。

外阴神经鞘瘤非常少见，目前无具体流行病学数据，多发生于40~50岁的妇女。

外阴神经鞘瘤多发生于40~50岁的妇女。

外阴神经鞘瘤常见于四肢及阴部，外阴出现通常表现为圆形的皮下结节，为单发、也可多发。大小约1~10cm不等，表面光滑、质地偏硬，与周围组织无粘连、可推动。少数患者可出现多个肿物，呈大小不等柔软、散在的肿块。一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。

• 外阴神经鞘瘤可发生神经纤维瘤，常见于皮肤及皮下颈、纵隔、腹膜后等处。肿瘤外形呈圆形或椭圆形，常与神经干有密切关系，使受累神经呈梭形膨大。

• 破裂出血，如结节因受到外力刺激等因素造成破裂后，可出现出血。

• 反复感染，如护理不到位，清洁卫生较差，可发生反复感染，并引起发热。

出现皮下结节时及时到妇科或肿瘤科就诊，进行妇科检查、血尿便检查、病理检查等，根据病理检查可明确诊断。

当外阴出现圆形的皮下结节或卵圆形肿物时，应及时就医。

外阴神经鞘瘤患者可至妇科或肿瘤科就诊。

• 目前有什么症状？(如肿块、疼痛)

• 症状发现多久了？

• 症状是否持续加重？

• 是否有到医院去就诊过？

• 是否使用过药物？

妇科检查

使用窥阴器或联合阴道镜进行妇科检查，可了解外阴肿物的情况，必要时可以取病变组织进行活检。

血、尿、便常规检查

血、尿、便常规检查的结果可有助于医生判断患者的状态，判断患者是否已经发生感染，可采取相应的治疗措施。

组织病理学检查

组织病理学检查是诊断本病的金标准，有助于诊断病变部位组织的来源、良恶性。

肿瘤标志物

发生肿瘤时，肿瘤相关标志物会增加，可利于肿瘤的诊断和鉴别诊断。

超声检查

可以进行盆腔彩超检查，简单、方便，可以观察肿物的形态，是否有增生等，但对较小肿块诊断比较困难。

本病根据临床上的特点及实验室相关检查，可进行初步的诊断，但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。如外阴出现皮下结节或圆形及卵圆形肿物，可以进行妇科检查确定，必要时可以进行活检确定肿物性质。

本病需要与平滑肌瘤进行鉴别。两者都可出现外阴肿物，但外阴神经鞘瘤常有波浪核状，胞质淡染色，而平滑肌瘤核钝圆，胞质红染。进行免疫组化染色检查，外阴神经鞘瘤S-100和神经元特异性烯醇化酶阳性，而平滑肌瘤抗平滑肌抗体阳性，是主要鉴别依据。

外阴神经鞘瘤治疗周期为短期治疗，可使用抗生素进行抗感染，以手术切除为主要治疗。

急性期伴有感染或术后预防感染，可使用抗生素，如头孢拉定、头孢唑啉。

主要通过显微外科彻底切除，同时进行肿瘤边缘切除，尽可能保留神经功能。治疗效果好，切除病理送检可进一步验明诊断。如女性处在月经期，应在月经干净后进行手术。

外阴神经鞘瘤经过治疗后可治愈。

本病一般不影响自然寿命。

进行手术的患者应在术后三个月进行复诊，主要复诊项目包括妇科检查等。

门诊手术治疗患者术后2~3小时可以进食，而椎管内麻醉或全身麻醉下术后患者，需要禁食禁饮6~8小时，而后可以进食流质食物，如鸡蛋汤、牛奶、小米粥等，逐渐恢复至正常饮食。若为普通患者，无饮食禁忌，正常饮食即可。

外阴神经鞘瘤外出要防止摔伤，注意会阴部清洁。术后观察恢复情况，保持敷料干燥。

• 步态不稳者外出需有人陪同，防止摔伤。

• 注意会阴部清洁，勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品，每天用温水清洗外阴，避免发生感染。

• 术后短期内不要进行性生活，也不要进行剧烈运动，避免伤口裂口。

• 病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。
  

• 注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡。

术后患者注意观察恢复情况，如出现疼痛、道口撕裂，要及时就诊。

术后保持敷料干燥，如出现渗血或渗液较多，敷料污染时应及时更换敷料。

外阴神经鞘瘤目前无有效的预防措施以及筛查方法，只有发现外阴异物，及时就诊，以便早期发现疾病进行治疗。