颅内新型隐球菌肉芽肿为新型隐球菌感染导致的颅内慢性炎症性肉芽肿病变,属于颅内占位性病变,可引起颅内压增高及局限性病灶。颅内新型隐球菌肉芽肿临床较为少见,慢性起病,临床常表现为头痛、发热、意识障碍,一般需要手术治疗联合药物治疗,预后尚可。
颅内新型隐球菌肉芽肿的主要病因为新型隐球菌感染,免疫功能低下人群为本病的好发人群。免疫力低下、季节、接触携带病原微生物的动物为常见的诱发因素。
新型隐球菌属隐球菌属,菌体为圆形酵母样细胞,菌体外周有一层肥厚的荚膜,有荚膜的新型隐球菌具有致病性和免疫原性。颅内新型隐球菌肉芽肿可单独发生,但更常见于恶性肿瘤如淋巴瘤、长期应用皮质激素或免疫抑制剂、免疫缺陷性疾病如AIDS、全身慢性消耗性疾病以及长期大剂量使用抗生素等情况。
患有肿瘤、消化道疾病、营养不良或使用免疫抑制剂的消瘦人群,抵抗力低下,是颅内新型隐球菌肉芽肿的高危人群。
冬春季节颅内感染性疾病容易流行,尤其6个月到2岁的儿童抵抗力低下,易被感染。
鸽粪中含有隐球菌,所以养鸽子的人群,容易发生颅内新型隐球菌肉芽肿。
颅内新型隐球菌肉芽肿较为罕见,目前尚无大规模流行病学资料。
新型隐球菌为条件致病菌,在自然界分布广泛,易于在土壤、鸽子和其他鸟类粪便中繁殖,也可存在正常人的皮肤中。
长期营养不良者、结核病患者、慢性肿瘤患者、艾滋病患者等免疫功能低下人群是颅内新型隐球菌肉芽肿患者的高危人群。
颅内新型隐球菌肉芽肿的典型症状包括头痛、发热、意识障碍等。部分患者可能出现肢体无力、感觉减退等症状,交通性脑积水、癫痫是临床常见的并发症。
头痛是颅内新型隐球菌肉芽肿的常见症状,表现为轻度间歇性头痛,而后逐渐加重,同时伴有恶心、呕吐。
颅内新型隐球菌肉芽肿患者发热常不十分明显,早期呈不规则低热,体温一般37.5~38.0℃。
颅内新型隐球菌肉芽肿患者常出现不同程度的意识障碍,可表现为嗜睡、昏睡。严重者出现昏迷,意识活动完全丧失,对外界各种刺激或自身内部的需要不能感知,可有无意识的活动,任何刺激均不能被唤醒。
部分颅内新型隐球菌肉芽肿患者可出现肢体无力等局灶神经征,具体可表现为抓握无力、上肢抬举费力、下肢行走拖曳等。
部分颅内新型隐球菌肉芽肿患者可出现感觉减退等局灶神经征,具体可表现为痛觉针刺觉减退或消失,温度觉减退或消失等。
颅内新型隐球菌肉芽肿患者常伴因脑底蛛网膜粘连引起的交通性脑积水,是由于脑脊液的吸收不良及排泄障碍所引起的病理现象。临床上主要为颅内高压征象,可出现头痛、呕吐、复视和视神经乳头水肿等症状。
颅内新型隐球菌肉芽肿患者常并发各种类型的癫痫,癫痫发作的临床表现复杂多样。可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍等。
出现不明原因头痛需要在医生的指导下进一步检查,优先考虑去神经外科。常规需要行头颅CT、脑脊液细胞学、脑脊液免疫学检查等,需要与颅内肿瘤、颅内结核性肉芽肿相鉴别。
出现不明原因头痛需要在医生的指导下进一步检查。
出现发热及时就医。
出现癫痫发作应立即就医。
优先考虑去神经外科。
术后可转至神经内科行抗感染治疗。
因什么症状前来就诊?
头痛是一过性的还是持续性的?
是否存在以下症状?(发热、肢体无力等)
是否曾就诊于其他医院,进行过什么检查?
既往有无其他病史?
头颅CT表现为包膜可有或无增强,肉芽肿则呈等密度或略高密度病灶,中等增强,可有或无钙化,周围脑水肿常不明显。
脑脊液经细胞玻片离心后对沉淀物行MGG染色,可见成簇排列的圆形或卵圆形隐球菌菌体,呈蓝紫色,荚膜呈毛刺状,部分菌体可见芽孢生长。
乳胶凝集试验和酶联免疫吸附试验可直接检测隐球菌荚膜多糖抗原,具有简便、迅速、阳性率高的特点,在早期快速诊断中具有优势。但存在假阳性,系统性红斑狼疮和结节病等免疫疾病可出现乳胶凝集试验假阳性结果。
依据患者既往病史,出现头痛、发热、意识障碍等典型临床表现,结合头颅CT示等密度或略高密度肉芽肿病灶,脑脊液细胞学示成簇排列的圆形或卵圆形隐球菌菌体可明确诊断。
颅内新型隐球菌肉芽肿临床表现颇似颅内肿瘤,有高颅压征和局灶神经征,临床容易混淆。进一步行头颅MRI检查可呈现不同的征象,如脑膜瘤MRI可显示T1加权像为等信号,T2加权像为高信号肿瘤影,增强呈均匀增强。而颅内肉芽肿MRI示T1WI呈低信号,T2WI不均匀信号,可依此鉴别诊断。
颅内结核性肉芽肿占颅内炎性肉芽肿的14%~16%,常表现为头痛、发热等症状。与本病临床表现相似,需要鉴别诊断。颅内结核性肉芽肿患者除上述非特异性症状外,常出现午后低热、盗汗、食欲下降、消瘦、乏力等结核中毒症状。而本病一般无上述症状,可依此鉴别诊断。
颅内新型隐球菌肉芽肿患者需住院治疗14~28天,需要药物治疗联合手术治疗。临床常用的药物包括甘露醇、两性霉素B、脑苷肌肽等,常用的术式有颅内肉芽肿切除术等。
颅内新型隐球菌肉芽肿患者常伴随明显的颅内压升高,20%甘露醇是临床上最常用的脱水剂之一。一般每8小时脱水一次,对严重高颅压及脑水肿患者,每日脱水次数可增加至5~6次。在应用脱水剂时应注意体液内水、电解质的改变,及时调整。
两性霉素B是从链霉菌的培养液中分离而得的一类多烯类抗真菌药,通过影响细胞膜通透性发挥抑制真菌生长的作用,对隐球菌感染的治疗效果较好。
颅内新型隐球菌肉芽肿患者常出现神经功能缺损症状,脑苷肌肽的主要功效是促进脑组织的新陈代谢。参与脑组织神经元的生长、分化和再生过程,是临床常用的神经营养药物,有助于神经功能缺损症状的恢复。
颅内新型隐球菌肉芽肿患者首选行颅内肉芽肿切除术。
脑内肉芽肿有占位效应,引起颅内高压或局灶性神经功能障碍者。
诊断不明确,需根据手术病理指导下一步治疗者。
经内科保守治疗,肉芽肿不缩小者。
患者全身脏器功能情况无法耐受手术。
患者和家属拒绝手术。
肉芽肿位于下丘脑、脑干等重要功能区时,应慎重考虑手术治疗。
颅内新型隐球菌肉芽肿患者可以治愈,一般不影响自然寿命。经治疗可遗留肢体无力、感觉减退等神经功能缺损症状。出院后需定期复查脑脊液相关检查。
本病早期发现,积极治疗通常可以治愈。
该病一般不影响自然寿命。
部分患者可遗留肢体无力、感觉减退等神经功能缺损症状。
常规1个月后复查脑脊液检查,必要时复查脑脊液真菌培养,依据复查结果调整药物用量。
此病无特殊饮食调理,营养丰富均衡即可。
患者服用两性霉素B期间需密切观察患者相关副作用,定期复查肾功能等实验室检查。术后要密切观察患者的意识状态及生命征监测情况。患者家属应多与患者进行沟通,给予患者更多的支持与鼓励。对长期卧床的颅内新型隐球菌肉芽肿患者,要注意避免发生褥疮。
两性霉素B不良反应多且严重,主要不良反应有肾损害、血栓性静脉炎、寒战、发热等。用药期间需密切观察患者相关副作用,定期复查肾功能等实验室检查。
恢复期陪床家属要帮助患者多翻身,保持病室安静,空气新鲜,温度适宜,光线不宜过强,以免诱发癫痫发作。
颅内新型隐球菌肉芽肿患者常需要通过手术治疗,患者生理和心理方面都要承受着双重压力。患者家属应多与患者进行沟通,帮助患者了解手术的过程,给予患者更多的支持与鼓励。
对长期卧床的颅内新型隐球菌肉芽肿患者,要注意避免发生褥疮,所以陪床家属要帮助患者多翻身,并且使用防褥疮气垫。
冬春季节是颅内感染性疾病的高发季节,要做好防寒保暖措施,勤洗手,多通风。
不要在不干净的河水、潮水、池塘水和温泉水中游泳、洗澡、洗脸,使用长期不流动的水管水时也要注意。
要加强体育锻炼,因为锻炼有利于人体增强心肺功能,改善血液循环系统、呼吸系统、消化系统的机能状况,提高抗病能力,增强有机体的适应能力。
[1]鲍为群.儿童颅内新型隐球菌肉芽肿临床分析[C].中华医学会第十八次全国儿科学术会议论文集.2013:205-205.
[2]陈殿森,李宏军,李莉.艾滋病相关性颅内新型隐球菌感染的MRI诊断[J].放射学实践,2011,26(6):586-589.
[3]郭毅,李富康,周志斌.脑内新型隐球菌肉芽肿一例报告[J].中华神经科杂志,2004,37(3):288.

