动脉和静脉之间存在异常通道，称为动静脉瘘。硬脊膜动静脉瘘是由于各种原因导致硬脊膜内的动静脉之间形成瘘口，可由先天存在或后天因外伤所致。患者早期症状不明显，病情加重可出现下肢灼烧感、间歇性跛行、肌肉萎缩等症状，主要通过手术辅助药物治疗，大多数患者可痊愈。

硬脊膜动静脉瘘目前具体原因不明，多数学者认为是由后天获得。正常硬膜间存在有潜在的动静脉通道，后天的创伤、炎症、血栓等易导致动静脉压力梯度紊乱，静脉回流受阻，导致此病。无传播途径，主要好发于40岁后的男性及硬脊膜外伤人群等。

先天性动静脉瘘

是由胚胎的中胚层在发育演变过程中，动静脉之间残留的异常通道而引起。

后天性动静脉瘘

主要由外伤引起，包括贯通伤、挤压伤等(如各种穿刺伤，枪伤、钢铁和玻璃碎片飞击伤等)。受伤局部形成血肿，血肿机化后形成动静脉瘘的囊壁。

血栓

异常血管中血栓形成，导致血管畸形，血流不畅出现淤阻。

动脉和静脉之间存在异常通道，称为动静脉瘘。硬脊膜动静脉瘘是由于各种原因导致硬脊膜内的动静脉之间形成瘘口，可由先天存在或后天因外伤所致。患者早期症状不明显，病情加重可出现下肢灼烧感、间歇性跛行、肌肉萎缩等症状，主要通过手术辅助药物治疗，大多数患者可痊愈。

• 硬脊膜受外伤人群，外伤容易形成血栓，导致本病。

• 40岁后的男性，可能与后天直立因素有关。

• 患者早期症状隐匿，部分患者出现类似脊髓神经受压的表现，其最常见的症状包括步态异常如间歇性跛行，肌力减退、肌肉萎缩、下肢烧灼感等，晚期可出现痉挛性截瘫、大小便功能障碍以及性功能障碍。

• 患者常有症状波动，休息时临床症状改善，而运动、某种特定体位、憋尿、怀孕、Valsalva动作等使症状加重。

• 由于累及节段通常位于胸腰段，因此感觉异常常在肚脐平面以下。

硬脊膜动静脉瘘的并发症主要是手术后并发症，有创口出血、感染，患肢供血不足或患肢肿胀和浅表静脉曲张，可以导致患者四肢感觉障碍或者运动障碍，甚至出现瘫痪。

高危人群若发现相关临床症状如间歇性跛行、肌力减退、肌肉萎缩、下肢烧灼感等应该及时去血管外科就诊。进行MRI、动脉血管造影等检查，本病需注意与动脉瘤进行鉴别。

• 若患者出现间歇性跛行、肌力减退、肌肉萎缩、下肢烧灼感等症状应及时就诊。

• 若患者出现四肢突然无法移动、大小便失禁等症状应立即就诊。

一般建议患者优先考虑血管外科。

• 目前有什么症状？(如下肢灼烧感、间歇性跛行)

• 什么时候开始的，症状持续了多久？

• 既往是否有其他病史？

• 既往是否有药物过敏史？

• 有没有做过什么检查？

MRI检查

MRI是发现脊髓血管畸形最敏感的方法，可进一步了解脊髓血管畸形性质与类型及其与周围组织间的关系。

脊髓血管造影

可以明确脊髓血管畸形的类型与性质，对寻找瘘口位置有帮助。

CT动脉造影或磁共振血管造影

CT动脉造影可明确动静脉瘘的部位及范围，但瘘口不容易确定。磁共振血管造影与CT动脉造影类似，但无需造影剂，无放射性。

心脏排出量测定

超声心动图以及指示剂稀释法，可以测定心脏排出量，了解心脏功能。

根据患者下肢灼烧感、间歇性跛行、下肢肌肉萎缩、大小便障碍等等相关临床症状，加之上述实验室检查及影像学检查。如MRI发现脊髓血管畸形，脊髓血管造影发现瘘口所在位置，CT动脉造影发现动静脉瘘的位置等即可确诊。

多发性硬化

该病亦可表现为症状波动性，有缓解复发，但持续时间均较长，多数可达数月，腰穿检查脑脊液蛋白增高，寡克隆区带(OB)阳性，24小时IgG合成率增高。由于硬脊膜动静脉瘘病理生理基础为静脉压力增高，导致血管内皮结构损坏，血液中蛋白成分渗入蛛网膜下腔，硬脊膜动静脉瘘患者也可出现上述检验指标改变，故临床易误诊为多发性硬化。误诊患者在使用激素治疗后病情加重，是由于激素导致了钠水潴留，增高了晶体渗透压，加剧了静脉压升高。未使用激素治疗的硬脊膜动静脉瘘患者临床症状的加重缓解通常是因为体位和腹压改变，经休息后缓解，这是因为脊髓静脉、动脉血液动力学发生改变，加重和缓解的时间一般在数小时，可资鉴别。

亚急性联合变性

临床双下肢深感觉障碍，跟反射消失，双侧Babinski征阳性，这些体征与硬脊膜动静脉瘘的体征也相似，但MRI改变不符。一般亚急性联合变性的MRI病灶在脊髓后柱，病灶较小且局限，不会有硬脊膜动静脉瘘脊髓明显增粗水肿的改变。

硬脊膜动静脉瘘治疗周期一般为1~2年，常用治疗手段有药物治疗如甲钴胺、地塞米松等，或手术治疗如瘘口切除(阻断)术、引流静脉切除术等。

营养神经药物

主要目的快速营养神经，缓解症状，常用有甲钴胺、神经节苷脂等。

激素药物

主要目的减少神经受压及炎症反应，常用药物有地塞米松等。

瘘口切除(阻断)术

切除部分椎板，显露椎间孔周围硬膜袖套，直视下切除或夹闭瘘口。由于该手术显露充分，操作简单、切除完全、所以这一方法有显著疗效而无风险。其缺点是所涉及的神经根穿过硬脊膜的部分要被切除，有些病人还要行硬脊膜修补术。

引流静脉切除术

因供应硬脊膜动静脉瘘的动脉，如肋间动脉的脊髓支可能是包括Adamkiewicz动脉在内的根髓动脉的起源血管，切除或阻断瘘口会引起相应脊髓节段的缺血、坏死。因此，在这种情况下成采取的术式是保留瘘口，直接切除部分硬脊膜下引流静脉。

栓塞法

相关学者指出血管内栓骞治疗是有效的，治疗的目的是栓塞瘘口，而不是引流静脉，因为引流静脉本身也有引流正常脊髓静脉血液的功能，如将其闭塞，临床症状将会加重。

一般大多数患者都可痊愈。

一般不影响自然寿命。

患者应每周定期去原治疗医生处复诊，进行MRI或血管造影检查，以观察术后恢复情况，为后续治疗提供良好参考。

硬脊膜动静脉瘘患者无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。术后患者宜食用清淡易消化及高钙食物适当饮水，有助于术后恢复，忌暴饮暴食，食用不洁食物及辛辣刺激易上火的食物。

硬脊膜动静脉瘘患者有很大可能导致瘫痪，因而除了谨遵医嘱服药之外，更应注意日常生活管理，预防瘘口闭合不全，病情复发。

• 注意卧床休息，注意保暖，避免受凉。

• 注意避免剧烈运动，保护脊柱。

• 做好心理护理，克服恐惧情绪。

• 注意戒烟戒酒，作息规律。

• 术后注意保持伤口清洁，以防感染。

• 神经营养药物应谨遵医嘱按时服药，不得擅自停用或改用，若出现不良反应应及时就医。

• 加强四肢锻炼如深蹲、蛙跳等，有助于神经功能恢复。

硬脊膜动静脉瘘术后应时刻警惕伤口感染，若出现发热、昏迷、头晕头痛等情况时，要警惕出现中枢神经感染，应及时进行抗感染治疗。

硬脊膜动静脉瘘注意术后瘘口闭合情况，以免病情复发。神经营养药物需规律服用，不得擅自停药，若出现胃肠道不适或出血等状况，应立即停药就医。

硬脊膜动静脉瘘预防和治疗的关键在于注意日常生活中驾车、运动等时要保护脊柱，以防损伤。一旦发病，应早期筛查，进行相关检查，积极治疗，预防并发症的发生。

若生活中出现脊柱撞击意外，应立即去医院拍片诊断是否有硬脊膜动静脉瘘，早发现、早治疗。

• 出行驾车系好安全带，注意行驶安全规范。

• 生活中若有意外撞击，应以正确防冲撞姿势保护脊柱。