葡萄状肉瘤是胚胎性横纹肌肉瘤的一种变异体，在横纹肌肉瘤中约占10%。通常发生于幼儿的阴道，较少发生于宫颈。本病起源于黏膜层的下方，外观呈现典型的息肉状，临床上一般认为是胚胎发育异常所致，表现为葡萄状肿物、腹部隐痛或胀痛等症状。发病年龄较长，绝大多数在幼年发生，极少发生在青春期后，以手术治疗为主。

葡萄状肉瘤的发病原因尚不明确，一般认为是胚胎发育异常所导致，好发于具有人乳头瘤史的人、长期使用子宫托或有过盆腔放疗史的病人等，除此之外，长期处于辐射环境中也可以诱发该病发生。

葡萄状肉瘤发病原因尚不明确，临床上一般认为是胚胎发育异常所致。日常生活不规律，经抽烟喝酒、暴饮暴食、工作环境恶劣等，都可能形成该病。

常处于辐射环境中，如CT、X线等环境中，容易导致基因变异，从而诱发本病，加重本病的发病率。

葡萄状肉瘤罕见，是胚胎性横纹肌肉瘤的一个亚型，约占所有横纹肌肉瘤的10%，占儿童及青少年全部恶性肿瘤的4%～6%。本病的平均发病年龄为38.3个月，85％发生于5岁以内的幼女，极少发生在青春期后。

• 具有人乳头瘤史的人，人乳头瘤病毒同阴道黏膜的发育异常变化易患该病。

• 长期使用子宫托或有过盆腔放疗史的病人，易导致胚胎发育异常，形成该病。

• 母亲妊娠期服用过量雌激素的幼儿，易导致胚胎发育异常，形成该病。

葡萄状肿物

阴道长出葡萄状或息肉状肿物，肿物半透明，质地软。起病时多无特殊表现，当肿瘤增长至一定体积时患儿则出现阴道血性排液或不规则阴道出血，同时伴有阴道内的肿物，尤其是当患儿哭闹，增加腹压如大便时即可见到肿物突出于阴道口，当肿瘤向阴道内生长时，可填塞整个阴道甚至突向外阴。

部分病患者会出现阴道流脓血的症状。

肺转移、骨转移淋巴结转移

肿瘤以局部转移为主，由于阴道的特殊解剖关系，(结缔疏松、壁薄、淋巴丰富)，癌瘤较易扩散。可直接延伸扩散至局部阴道旁组织，同时可经血及淋巴转移。

尿频、尿潴留

肿瘤常首先累及膀胱、尿道，出现尿频、血尿，如果肿瘤较大、膀胱颈部位的肿瘤及血块堵塞均可引起排尿不畅甚至尿潴留等症状。

患者若出现不明原因的腹痛或胀痛、尿频、血尿、下腹部触及肿块、阴道出血或阴道口有肿物等情况，应及时到妇科或肿瘤科就诊，通常采用触诊，检查体液、分泌物或镜检病变部位等来进一步诊断，本病应与阴道炎相鉴别。

• 该病患者若出现不明原因的腹痛或胀痛，应立即就医。

• 该病患者若出现尿频、血尿、下腹部触及肿块等症状，应立即到医院就诊。

• 如果该病患者出现阴道出血或阴道口有肿物等情况，应立即就医或拨打120。

• 该病患者若出现阴道出血不止，呼吸困难，严重可致休克等症状，应立即到医院就诊。

患者一般选择到肿瘤科或妇科就诊。

• 是否出现阴道出血情况？血流量多吗？

• 什么时候发现阴道有肿物生长？是否服用过药物治疗？效果如何？

• 以往是否有辐射接触史？

• 日常生活中是否有呼吸不顺畅的情况？

• 母亲在孕期是否使用过雌激素类药物？

触诊

通过触碰肿瘤位置，若表现有有大小肿物，质地硬而不规则，可对该病进行初步诊断。

体液、分泌物检测

取材所用消毒的刮板，吸管或棉拭子应清洁干燥，不沾有任何化学药品或润滑剂。取分泌物时阴道窥器不涂润滑油(必要时可涂生理盐水润滑)，以免影响检查结果。通过此项检查可评估患者病情。

阴道彩超

在探头上套上薄膜，由医生或患者自己将探头伸入阴道进行检查。此项检查主要检测肿瘤形态或大小，进一步判断患者病情。

免疫组织化学

该项检查可以检测肿瘤或肿瘤细胞内的相应蛋白质，有助于辅助诊断该病。

病理组织镜检

通过对病理组织进行涂片颈肩，可以观察肿瘤形态、大小、所属类别，以进行明确诊断。基本程序为制片、固定、媒染、染色、脱色、复染、水洗、干燥、镜检。

盆腔核磁共振（MRI）、CT

用于判断肿瘤与周围组织脏器的关系，有无宫旁、阴道旁侵犯，以及盆腔淋巴结有无肿大等。  

• 该病起病时多无特殊表现，当肿瘤增长至一定体积时患儿则出现阴道血性排液或不规则阴道出血。同时伴有阴道内的肿物，尤其是当患儿哭闹，加腹压时即可见到肿物突出于阴道口。

• 典型的葡萄状肉瘤不难诊断，但由于早期表现较少，故诊断时多数肿瘤已达相当大的体积。对有异常排液或可疑表现的婴幼儿应及早施行阴道检查，发现肿物应即刻取活检做组织学诊断。

葡萄状肉瘤应与阴道炎相鉴别，婴幼儿阴道炎主要是阴道痒，阴道分泌物增多，阴道口黏膜充血、水肿。为血、脓性，有臭味。急性期后可造成小阴唇粘连，粘连时上方或下方留有小孔，尿由小孔流出。葡萄状肉瘤无该症状，通过此特点可与之鉴别。

临床上对于葡萄状肉瘤的治疗以手术切除辅以化疗为主，常用化疗药物是氟尿嘧啶、顺铂等，易杀死癌细胞，控制病情，手术治疗主要以根治性切除为主。本病一般属于短期治疗。

放疗和手术治疗是该病主要的治疗方式。Ⅰ期、Ⅱ期早期的治疗以手术治疗为主。Ⅲ期、Ⅳ期放疗与化疗联合应用，药物有氟尿嘧啶(5-FU)、丝裂霉素、顺铂。

原位癌可以使用阴道黏膜剥除术，Ⅰ期时肿物累及阴道上壁，行根治性手术切除、部分阴道切除加双侧盆腔淋巴结清扫。阴道下壁受累，治疗原则同外阴癌+双侧腹股沟淋巴结清扫。由于该肿瘤是侵袭性生长，病情进展迅速，发现时常常侵袭至阴道深部及盆壁，无法实现全切，所以应尽可能的切除所有肿瘤侵袭部位。因为紧邻膀胱、尿道、直肠所以使手术范围受到限制，手术治疗时一定要小心。阴道黏膜剥除术，要把部分阴道切除加双侧盆腔淋巴结清扫。

若发现及时，该病可完全治愈。

若不接受正规治疗，葡萄状肉瘤进一步恶化，可随时危及生命。若及时接受正规治疗，可以改善生活质量，延长生命周期。

该病术后每半年定期到医院进行复诊，进行查血、阴道彩超、免疫组化等检测，以检测是否出现转移或者复发症状。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

葡萄状肉瘤患者在日常生活中应注意合理饮食，避免食用不易消化的食物，适当运动，以增强自身免疫力，患者平常也应注意阴道变化，如有异常，应立即就医，除此之外。该病在术后或者化疗后都应做好相应预防，以免出现复发或感染。

定期复查

术后1个月或每半年定期到医院进行复查，主要进行查血、阴道彩超、免疫组化等检测。

适当运动

根据自身情况，适当进行慢走、登山等强度小的运动，增强机体免疫力。

患者日常生活中，可以多注意阴道是否有异常，若阴道内长出葡萄状或息肉状肿物或腹部会出现胀痛或隐痛症状，应立即就诊。

该病术后应特殊注意

患者应应注意手术部位卫生，避免感染。此外，还应注意伤口情况，定期更换敷料。对于儿童患者，应注意安抚情绪，影响伤口愈合。

化疗时注意事项

若为化疗的患者，治疗期间若会出现造血功能障碍，要遵医嘱，定期进行血液分析监测骨髓造血情况。

葡萄状肉瘤患者应尽早筛查，对于高危人群，及时进行分泌物彩超等检查，以免延误病情，使伤害加重，同时，日常生活中还应避免接触致癌物质，加强体育锻炼，以增强免疫力等。

葡萄状肉瘤筛查的年龄

对于该病的高危人群，宜及早开始进行葡萄状肉瘤筛查。首次筛查结果正常者，宜每年至少重复筛查一次。

葡萄状肉瘤筛查的方法

对于具有至少一项危险因素的高危人群，应进一步进行分泌物检测、阴道彩超检查等，准确诊断是否患有该病。

• 日常生活中尽量减少接触致癌物质，如放射线等，做好防护措施，尽量不要去高放射性地带活动，防止接触放射线等致癌物质导致基因变异而诱发该病。

• 日常生活中，加强体育锻炼，增强自身免疫力，以抵抗疾病入侵，保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

• 孕期应遵照医嘱，尽可能减少摄入雌激素，避免诱发该病。

• 避免长期使用子宫托，注意定期到医院体检，以检查是否出现肿瘤病变，若有异常，及时治疗。