儿童股骨头坏死是一种发生在儿童期的自限性、自愈性、非炎症性疾病。在2岁至骨骼发育成熟阶段发病,该病的特点是骨骺缺血性坏死,从而影响股骨头的软骨内骨化。病因尚不明确,危险因素有外伤、运动量大和凝血障碍等。疼痛常常位于腹股沟区,往往活动时出现,通常根据患者的年龄及病情,采用药物治疗或者手术治疗,若治疗及时,一般预后较好。
儿童股骨头坏死根据其严重程度可分为以下四种分型:
1型为股骨头前部受累,但未发生塌陷。
2型为部分股骨头坏死,X线正位片上可见股骨头坏死部分密度增高,坏死范围<50%。
3型一般是约75%股骨头发生坏死。
4型是指整个股骨头均有坏死。
儿童股骨头缺血坏死可能的原因包括反复的轻微创伤、医源性损伤和基因突变。本病好发于2~12岁儿童、分娩时难产的新生儿、基因突变的患儿,可由活动量大诱发。
是儿童比较常见的疾病,如髋关节脱位、股骨头挫伤、骨骺滑脱等这些外伤,主要是引起儿童股骨头周围的血管损伤,血管受损伤后,股骨头部份失去血运,造成股骨头缺血性骨坏死。
在女性生产时,由于难产或者生产时困难,医生借助手或其他器械帮助生产,也可造成新生儿髋关节的拉伤或扭伤,致使破坏局部的血管,影响股骨头的血液供应,诱发股骨头坏死的发生。
主要包括围产期和出生后的生活条件,如臀位产儿童的发病率是正常儿童的4倍,出生时父母年龄偏大和家庭经济困难等的儿童易患股骨头坏死。
有文献报道一个家族中有两代四名男性成员罹患Perthes病,患者12q13染色体的COL2A1基因发生突变,提示本病的发生与基因突变可能有关。
活动量大,股骨头反复轻微创伤会导致发育中的股骨头的骨松质结构发生微小骨折,容易诱发股骨头缺血、坏死。
儿童股骨头坏死在2岁至骨骼发育成熟阶段发病,主要集中在4~8周岁,男女比例约为4:1,90%双侧受累。
2~12岁儿童,该阶段儿童活动量大,容易发生外伤从而引起股骨头坏死。
分娩时难产的新生儿,分娩过程中髋关节可能造成拉伤,影响股骨头周围血供,进而引起股骨头缺血坏死。
12q13染色体的COL2A1基因发生突变的患儿,基因突变造成编码正常股骨头区域的基因发生改变,从而引起此处股骨头结构和功能的改变。
儿童股骨头坏死最主要的表现是跛行和疼痛,股骨头随着病程进展开始塌陷,患儿开始出现髋不能屈伸、内收。如果拖延病情不治疗,将会导致关节活动受限,关节畸形骨头压扁,造成终生残废,并且还会伴有骨关节炎。
儿童股骨头坏死的典型症状主要是跛行和疼痛,疼痛常常位于腹股沟区,往往活动时出现。
腹股沟区的疼痛呈放射性,25%的患儿疼痛放射至股部和膝关节,10%~15%的患儿双髋受累。
若拖延不治,患儿的疼痛逐渐加重,开始出现跛行,关节屈曲内旋及外展均中度受限。当发展到骨关节炎期时,可感到重度疼痛、跛行加重、关节活动明显受限、关节畸形。
部分患儿双下肢可能因为内收肌挛缩或骨骺塌陷而致不等长、髋关节功能障碍。
骨关节炎,由于儿童股骨头坏死是一个复杂的病理过程,如早期不能得到及时、有效的治疗,病程迁延后就会使股骨头塌陷,关节间隙变窄,最后导致骨关节炎,使患儿髋关节功能障碍而致残、致瘫。
儿童股骨头坏死患者出现外伤后行走障碍、髋部疼痛时,应该及时前往急诊科就诊,医生通常结合病史做出初步诊断,需要进一步行影像学检查确定诊断并排除骨关节炎等其他骨骼疾病。
患儿突发行走障碍,外伤后出现活动受限,应该及时前往急诊科就诊。
如果患儿出现臀部、下肢疼痛,应前往儿科就诊。
优先考虑去儿科就诊。
如出现上述紧急情况,应及时到急诊科就诊。
因为什么来就诊?
有没有大腿根部的疼痛感?
这种疼痛的症状持续多久了?
走路是否感觉有异常,是否出现跛行?
曾经有过外伤史吗?
医生通过体格检查,可以明确患者的髋关节是否有压痛情况、下肢活动范围情况等,以初步判断病情。
即可见到股骨头变形、崩坏、移位影象,而髋臼自身在初期无异常。
在手术前评估股骨头和髋臼之间的关系,可以辅助指定手术治疗方案。
MRI对于软组织有良好的分辨能力,对于股骨头及周围软组织显示更加清楚,增强MRI能在疾病早期显示股骨头灌注情况,有助于判断预后。
利用99Tcm-MDP行PET扫描或者SPECT扫描,如果股骨头急性期骨扫描出现冷区,在坏死修复期表现为热区中有冷区,即“面包圈样”改变。
骨小梁的骨细胞出现空陷窝多于50%,且累及邻近多根骨小梁,骨髓坏死。
儿童股骨头坏死根据临床表现以及辅助检查可以确诊,具体如下:
多以髋部、臀部或腹股沟区的疼痛为主,偶尔伴有膝关节疼痛,髋关节内旋活动受限。
正位和蛙式位是股骨头通常表现为硬化边、囊变。
MRI检查对股骨头坏死具有较高的敏感性,表现为T1WI序列局限性软骨下线样低信号或T2WI出现“双线征”。
发现骨小梁的骨细胞空陷窝多于50%,且累及邻近多根骨小梁,骨髓坏死,可诊断为儿童股骨头缺血坏死。
股骨头急性期骨扫描可见冷区,坏死修复期表现为热区中有冷区,即“面包圈样”改变,可诊断为儿童股骨头缺血坏死。
该病发展到后期可出现关节间隙变窄、消失,骨硬化、囊变,髋白对应区出现类似改变。股骨头坏死发展到终末期时,也会出现关节间隙变窄,密度增高。应该结合病史及影像学检查做出诊断。
发生在干骺端或长骨骨干的骨坏死,不同时期MRI影像表现不同,但在X线上难以区分,可通过MRI与股骨头坏死鉴别。
儿童股骨头坏死治疗方案的选择应综合考虑分期、患儿年龄及对保存关节治疗的依从性等因素,主要的治疗措施包括药物治疗和手术治疗,轻症的患儿一般采用药物保守治疗,重症患儿应尽快手术缓解患者的症状。
可使用低分子肝素、前列地尔、华法林等抗凝抗血栓治疗,股骨头缺血坏死的患儿由于髋关节周围血运障碍,容易引起血栓形成,需要使用药物抵抗血栓形成。
可使用美多巴来减轻症状,控制病情发展。
还可以适当使用非甾体类药物,如布洛芬等,以缓解疼痛和肿胀。
可选择细针钻孔减压术和粗通道髓心减压术,降低骨内压,手术时间较长,但可以延缓或阻止股骨头破坏。
可根据患儿情况选择内翻或外翻截骨、经股骨转子旋转截骨等,目的在于移除坏死的部分,避免股骨头塌陷,从而尽量维持关节的活动功能。
该手术与髓心减压术相结合,将健康骨骼替代坏死骨,以缓解患儿的病情。
对于股骨头坏死严重,影响关节功能,甚至导致关节功能丧失者,且其他治疗方式无效果,可以进行人工关节置换术。
也可在一定情况下使用,磁疗是人造磁场施加于人体经络、穴位和病变部位治疗某些疾病的方法,它能扩张血管、缓解疼痛和促进骨修复。
患儿可在康复医师指导下进行关节活动度的训练以及进行肌肉力量与耐力的训练。
本病预后良好,如未出现股骨头外移,通常可自愈,存在外移的患者,则需要经过治疗治愈,且一般不影响自然寿命。患者可每3~6个月复诊一次MRI检查。
儿童股骨头坏死可以治愈。
儿童股骨头坏死一般不会影响自然寿命。
建议患者每3~6个月随访一次MRI检查,监测股骨头的情况,便于医生及时对治疗方案做出调整。
儿童股骨头坏死患者一般无需进行特殊饮食调理,注意营养均衡即可。
儿童股骨头坏死在患者进行手术后应进行适当的康复锻炼,可促使功能的恢复,患者还需定期复查,及时了解病情变化。
病情恢复期间注意休息,床下活动需在家属看护和帮助下进行。
在患者康复锻炼未完成期间不要坐过矮的凳子,避免盘腿而坐,保持正确的坐姿。
在患者确诊后宜行双侧MRI检查,建议每3~6个月随访一次,及时监测股骨头的情况,以便对治疗方案做出合适的调整。
儿童股骨头坏死患者术后于适当时机在医生指导下进行康复训练,可防止股骨头坏死患者废用性肌肉萎缩,促使其早日恢复功能。
儿童股骨头坏死患者应该建立良好的生活习惯,对预防疾病发生和避免疾病进一步加重有益处,孕妇怀孕期间应该定期产检监测胎儿的情况,避免出现难产。
对于运动量大的儿童,应该嘱其在运动时保护好髋关节,不要做动作幅度过大的活动。
医生在进行分娩手术时,应该动作轻柔,切勿造成新生儿股骨头的损伤。
孕妇定期产检:对于胎位不正的孕妇应该在医生的指导下人为的进行胎儿体位变换的训练,避免因为不良的分娩方式而对新生儿造成医源性的损伤。
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