肝错构瘤是一种罕见的良性肿瘤，是胚胎的肝发育异常而导致的肿瘤样团块，多见于婴幼儿，绝大多数患者以腹围进行性增大或上腹部触及质硬肿块为主要的临床特点。肿块可随呼吸上下移动，通常无压痛，肿块压迫邻近脏器，可引起恶心、呕吐、便秘、腹胀等症状。肝错构瘤以药物治疗和手术治疗为主，预后与病程长短、病情程度及治疗有关。

肝错构瘤可分为起源于内胚层和起源于中胚层的肝错构瘤两类。

起源于内胚层的肝错构瘤

为实质性错构瘤，以肝细胞增生为主体。胆管错构瘤，以胆管和纤维胶原基质增生为主体。

起源于中胚层的肝错构瘤

分为间叶性肝错构瘤，以肝间叶组织增生为主体。血管性肝错构瘤以血管和纤维结缔组织增生为主体，临床所见以间叶性肝错构瘤为多。肿瘤内有囊肿存在为其特征，囊内有无色或黄色浆液。

肝错构瘤是一种良性肿瘤，主要病因尚不明确，很可能与原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常、肝细胞酶系统缺损、肝细胞坏死后再生等原因有关，当肝形成肝小叶结构与胆管连接时产生的肿瘤。

胚胎晚期发育异常

胚胎在生长过程中，因母体感染、接触放射性物质、有毒的化学制剂，或吃了孕期禁忌的药物、高温、过度受刺激都会诱发胚胎晚期发育异常，造成肝错构瘤。

肝细胞酶系统缺损

丙氨酸氨基换酶、门冬氨酸氨基移换酶、谷氨酸脱氢酶、谷胱甘肽S转移酶、异柠檬酸脱氢酶、醇脱氢酶、山梨醇脱氢酶、鸟氨酸氨基甲酰转移酶、鸟嘌呤脱氢酶、精氨酸代琥珀酸裂合酶等肝细胞酶缺损有几率造成肝错构瘤。

肝细胞坏死后再生

肝细胞受到巨大创伤，导致肝细胞坏死，且肝细胞有再生能力，当肝细胞坏死后在生长出的肝细胞有可能是不完整的，导致肝错构瘤。

母体服用药物

母体在胚胎发育期间应用广谱抗生素或其他药物以及接受大量激素治疗等。导致胚胎发育的异常，最终导致肝错构瘤。

肝错构瘤一般发生于4个月到2岁的婴幼儿，通常5岁前发病，男女之比是3:1，发病率极低，具体发病率尚无流行病学数据。

• 免疫功能低下者：免疫功能低下者免疫功能的缺陷，抗胚胎发育过程异常，容易出现肝错构瘤。

• 胚胎晚期发育异常的婴幼儿：婴幼儿在胚胎发育时期，母体的健康状况对胚胎的发育影响较大，若母体在此期间出现感染、放射物接触等情况时，后期婴幼儿会出现肝错构瘤。

• 肝脏曾收创伤或穿刺者。

腹胀

腹胀是常见的肝错构瘤引起的消化系统症状，是主观上感觉腹部的一部分或全腹部胀满，有时可发现腹部膨隆。

恶心

主要是上腹部不适和紧迫欲吐的感觉，是呕吐的先兆反应。

呕吐

呕吐主要是胃内容物，由于肝错构瘤逐渐增大压迫消化道，只要是胃与十二指肠，呕吐主要是胃内容物。

便秘

指排便次数减少，同时出现排便困难、粪便干结。便秘患者每周排便少于3次，并且感排便较费力，且粪质硬结、量少。

• 呼吸困难：肝错构瘤的患者由于瘤体逐渐增大压迫肺组织，造成肺腔容积变小，患者出现呼吸困难，甚至发绀，严重者出现呼吸衰竭。

• 心功能不全：肝错构瘤的体积生长变大，未及时行手术治疗时，瘤体压迫心脏，出现心功能不全。

• 贫血：是指外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的症状，肝错构瘤患者的肝脏无法提供合成血红蛋白的原料等原因造成贫血。

• 严重者可见皮肤皲裂、表皮脱落。阴道黏膜红肿、小阴唇内侧及阴道黏膜附有白色块状物，擦除后露出红肿黏膜面，急性期还可见到糜烂及浅表溃疡。

对于肝错构瘤高危人群，如免疫功能低下者，婴幼儿、儿童出现肝错构瘤的症状时，例如腹胀、腹部无痛性包块等症状时，应立即前往医院肿瘤科检查，可以进行B超引导下穿刺活检确诊，还需要与原发性肝癌等疾病相鉴别。

• 发现腹胀、恶心、呕吐等症状时，应及时就医。

• 出现呼吸困难、呼吸窘迫和心功能不全等症状时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去儿外科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如腹胀腹痛等，可到相应科室就诊，如消化内科等。

• 目前都有什么症状？（腹胀、恶心、呕吐等）

• 腹胀持续多久了？

• 曾接受何种治疗?

• 既往有无其他的病史？

穿刺活检

当发现肝内有不明生长物时，需进行肝穿刺活检送病理检查，根据病理报告可确诊肝错构瘤。

B超检查

腹部超声可明显观察到边界清楚的肝无回声囊肿，有时是多发的，大部分患者为单发。可见肝错构瘤内呈无钙化的巨大块影，内含液体。

腹部平片

肝错构瘤患者肠内气体影位置变低，若瘤体体积较大，可明显观察到肺组织压迫的影像。

肝错构瘤可通过典型症状，如腹胀、恶心、呕吐、便秘等，结合B超引导下穿刺活检，根据病理科报告为错构瘤即可确诊。

原发性肝癌

原发性肝癌是指发生于肝细胞或肝内胆管细胞的恶性肿瘤，其中绝大多数为肝细胞癌，做穿刺活检可鉴别，腹部透视或平片可见阴影扩大肝右叶的癌肿常可见右侧膈肌升高、活动受限或呈局限性凸起，位于肝左叶或巨大的肝癌，X线钡剂检查可见胃和横结肠被推压现象。肝错构瘤腹部超声可明显观察到边界清楚的肝无回声囊肿，有时是多发的，大部分患者为单发。可见肝错构瘤内呈无钙化的巨大块影，内含液体。

肝错构瘤在临床上主要根据患者的症状轻重选择治疗方式，主要以手术治疗为主，另外消除诱因，选择局部或全身应用治疗肝错构瘤的药物，根据病人的临床分类，决定疗程长短，一般可治愈，且对症治疗也有一定的帮助。

抗炎药物

抗炎药物为治疗且预防肿瘤疾病的一类药物，起到预防感染的作用，对于预防肝错构瘤患者感染有一定的疗效。常用药物有阿司匹林、对乙酰氨基酚等。

环磷酰胺

环磷酰胺是进入人体内被肝脏或肿瘤内存在的过量的磷酰胺酶或磷酸酶水解，转变为其他物质发挥作用，作为抗肿瘤药被用于治疗肝错构瘤，并且对于某些自生免疫性疾病也有一定的疗效。

生物反应调节剂

生物反应调节剂一类主要通过免疫系统直接或间接增强机体的抗肿瘤效应的药物，对肿瘤有治疗效果有待观察。

肿瘤摘除、肝叶切除术

可行肿瘤摘除，直接开腹在肝内切除肿瘤，保留原有的肝脏，若患者的瘤体已与肝组织紧密结合，则可行肝叶切除术，将含有肿瘤的肝叶一并切除，肝组织可再生，且预后良好。手术方法主要包括全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝、肝部分切除或肝叶切除术等。

对于无法手术切除的患者可行放射治疗，肝错构瘤放射治疗是利用放射线治疗肿瘤的一种局部治疗方法。放射线包括放射性同位素产生的α、β、γ射线和各类x射线治疗机或加速器产生的x射线、电子线、质子束及其他粒子束等，最终可消除或减下肝错构瘤体积，提高患者的生存质量。

射频消融术

肝脏射频消融术是将电极导管经静脉或动脉血管送入肝脏肿瘤部位，释放射频电流导致局部肿瘤及肝组织凝固性坏死，达到消除肿瘤目的的一种技术，治疗肝错构瘤的效果较好。

肝错构瘤能治愈，部分患者术后需进行长期的化疗。

肝错构瘤手术成功的患者一般不会影响自然寿命，无法手术的患者根据肝功能情况判断生存时间。

肝错构瘤手术后的患者应在1个月、3个月、6个月去医院复查肝功能等检查，未手术的患者出现恶心、呕吐、腹胀等情况时，服用药物的患者病情恶化时，立即前往医院复诊。

肝错构瘤患者应注意饮食调理，千万要忌酒，肿瘤在治疗时使用化疗药物会引起消化道反应，导致恶心、呕吐、腹泻、腹胀、食欲不振等情况，日常的饮食以易消化食物为主，不宜进食太多的油腻食品。

• 肝错构瘤患者千万要忌酒，白酒、啤酒都在禁忌范围之内。不宜进食太多的油腻食品，不吃生冷卤菜，以免造成肠道感染，加重对肝脏的损害，且忌吸烟，吸烟也会危害肝功能。

• 宜给予富含蛋白质并容易消化的食物，可以喝富含维生素的鲜果汁、鲜菜汁。

• 忌食红肉例如牛肉、猪肉和羊肉等，尽量不食用加工的肉类，限制食用高盐的食物，尽量不要饮酒，可食用部分鱼类制品。

肝错构瘤患者若行肝叶切除术，病情稳定后可取半卧位，不宜过早下床活动，家属需要及时观察并记录患者的生命体征和意识状态，还要注意术后伤口的护理，观察患者伤口有无渗血、感染等情况。

• 由于肝叶切除术后早期活动，易导致肝脏断面出血，所以患者病情稳定后可半卧位，不宜过早下床活动。

• 患者咳嗽时，家属可帮助患者按压切口位置，减轻切口张力。

• 术后患者应注意伤口的清洁干燥，避免沾水和剧烈活动。

• 遵医嘱用药，了解药物的用法、用量以及不良反应等，不可擅自更改药量。

家属应及时观察并记录患者的生命体征和意识状态，密切观察患者血压变化和患者伤口有无渗血、有无感染等情况，发现患者病情恶化时，或观察患者主诉肝区疼痛时，及时告知医生。

肝错构瘤的病因尚不明确，可针对可能因素进行预防，同时日常生活中养成良好的生活习惯并预防肝炎等措施，对减少该病的发生也有一定的帮助。

对于肝错构瘤易发人群，免疫功能低下者，婴幼儿、儿童应定期去医院体检，查肝功能等，对发现肝错构瘤的患者应彻底治疗，检査有无全身疾病如糖尿病等，及时发现并治疗。

保持规律的生活

保持合理的规律的生活，在日常生活中尽量对自己的生活进行合理的安排和调整，保持健康的生活习惯，纠正不良的生活嗜好，适当的进行运动锻炼，改善自身的体质和免疫力。

预防肝炎

对于肝错构瘤的预防，最重要的一点就是在于肝炎疾病的预防及治疗，若是患者治疗的不及时都很有可能会导致病情的加重从而引发肝功能严重破坏的发生。