先天性气管狭窄多为气管发育异常，是一种可威胁生命的呼吸道畸形。狭窄段可短或较长，有的到达气管隆突部。气管极度狭窄甚至闭锁的患儿生后不能存活。本病可表现为喘鸣和呼吸困难，大多出现于婴儿早期。本病以手术治疗为主，可改善患者的生活质量。

本病通常分为软骨性狭窄和纤维性狭窄。

软骨性狭窄

由气管软骨发育畸形或发育不全所致。

纤维性狭窄

可能与胚胎时期前肠分隔为气管和食管的发育过程出现异常有关，常伴有气管腔内隔膜形成。

先天性因素

先天性气管狭窄是由气管软骨发育畸形或发育不全所致，患者常常伴有胚胎期气管发育障碍。

先天性气管狭窄是呼吸科疾病罕见病，多见于小儿。

1岁以下婴儿

本病属于先天发育异常所致的疾病，1岁以下婴儿多见。

• 根据气管狭窄的严重程度，临床可表现为喘鸣和呼吸困难，大多出现于婴儿早期，因呼吸道感染而死于幼儿期。

• 严重的可有呼吸暂停、紫绀，甚至威胁生命而需要心肺复苏。

• 先天性气管狭窄常常与其他先天性畸形并存，如气管性支气管、肺发育不良、气管食管瘘、骨骼和心血管异常等。

• 若因大血管异位、血管环压迫气管者可有喘鸣，食管同时受压迫者常有吞咽困难。

呛咳

有些患儿在家长喂食时，可出现明显的呛咳，也是由于气道狭窄通气不畅所导致的。

肺水肿

先天性气管狭窄患者的肺水肿发病率很高，在临床上表现为极度的呼吸困难，端坐呼吸，发绀，大汗淋漓，阵发性咳嗽伴大量白色或粉红色泡沫痰，双肺布满对称性湿啰音。

对于有疑似先天性气管狭窄临床表现的患者，如出生时呼吸困难、咳嗽等，应该及时就诊，通过X线检查、CT、MRI、螺旋CT三维重建气管、支气管树成像技术、纤维支气管镜检查等，可以对本病作出诊断，但要注意与支气管哮喘进行鉴别诊断。

• 对于高危人群，如一岁以下的儿童家长需认真观察患儿呼吸的变化，一旦咳嗽、呼吸困难，紫绀，提示气管狭窄的可能。这时需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现儿童在第一次喂食时出现明显呛咳时，应及时就医。

• 已经确诊先天性气管狭窄的患者，应立即就诊解除通气障碍。

• 大多患者优先考虑去呼吸内科就诊。

• 若患者出现意识丧失等应去急诊科。

• 因为什么来就诊的？

• 呼吸困难是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如发绀、咳嗽等)

• 是否有以下症状？(如呛咳、呕吐等症状)

• 既往有无其他的病史？

螺旋CT三维重建、支气管树成像技术

先天性气管狭窄患者需通过螺旋CT三维重建、支气管树成像技术，可明确狭窄的部位及狭窄程度，有利于诊断及进一步治疗。

纤维支气管镜检查

纤维支气管镜检查可直接观察上气道，了解气管、瘘口、声带、器官环的变化以及呼吸过程中病变的特征，但严重呼吸困难者不宜做此检查。

X线检查

为肺气肿或伴有反复出现感染的斑片状阴影，由于上纵隔大血管的叠加使得胸片无法从上至下完整地显示出大气道影像。

CT

轴位扫描可显示病变段气管呈现圆形或椭圆形，直径变小，严重者不足5mm，气管环完整，管壁通常无增厚。它可纵向显示气道的长度和狭窄后的形态，病变上下界面与正常组织交界的关系，能测量狭窄的程度，可显示纵隔肿物对气管、支气管树的纵向压迫。

MRI

气管在矢状面或冠状面MRI上可显示其全长，较CT横断面成像更易观察病变。气管在TWI像上呈中等信号，TWI像上气管黏膜呈高信号，而平滑肌和软骨环仍呈低信号，气管周围有高信号的脂肪软组织包绕，气管的形态在MRI上可清晰显示。

本病诊断主要依靠CT或支气管镜检查，对于2~4个月的患儿，以咳喘、气促起病，尤其生后有喉喘鸣史，呼吸困难、发绀、三凹征严重者，经气管插管、机械通气效果不佳，且临床表现与X线表现不相符的，需考虑这一诊断。本病的主要特点如下：

• 气管腔狭窄呈漏斗状，但管壁内缘光整，无明显增厚。

• 常伴有气管软骨发育畸形和腔内纤维隔膜形成。

支气管哮喘

发作时同样表现为呼吸困难，但患者常有过敏史，典型症状是伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难，可伴有气促、胸闷或咳嗽，以夜间及凌晨发作为重。肺功能、痰细胞学或细菌学检查、胸部影像、支气管镜检查，常可明确诊断。

先天性气管狭窄治疗一般属于短期治疗，可以采用环形切除病变行对端吻合术、支气管食管瘘修复术等方式对先天性气管狭窄患者进行手术治疗。

本病一般无需特殊药物治疗，术后常规抗感染即可。

环形切除病变行对端吻合术

适用对由邻近器官肿物长期压迫而气管壁软化所致的狭窄，婴儿、儿童的气管病变作切除对端吻合术，必须慎重。因婴儿或儿童的气管对端吻合口张力的耐受低于成人，且气管管腔直径小，耐受水肿差，因此应尽可能将手术推迟。在治疗过程中应重视抗感染治疗。因感染可加重气管梗阻的程度，增加治疗困难、亦可引发气管完全梗阻等危险。

支气管食管瘘修复术

适用于气管食管瘘的患者，根据瘘管所在部位及其类型不同，手术过程也不同。通常，手术切口选在右胸部，切除含有瘘管的食管部分，缝合两断端。通常患儿身体状况很差，手术需分阶段进行，先行胃造口术，排空胃部，防止胃液经瘘管流入肺部；患儿需精心护理，直至情况好转至足以承受瘘管切除及修复食管的手术。

其他

对于其它伴发畸形的处理，如合并室间隔缺损，肺动脉狭窄等先天性心脏及大血管畸形，是否需与先天性气管狭窄同时手术或分期手术，应视病儿的情况，术者的经验及医院的条件而定。

部分狭窄者尚可切除狭窄部后作端端吻合而治愈，重度狭窄严重影响呼吸和生长发育，较难彻底治愈。

先天性气管狭窄治疗及时，一般不会影响自然寿命。

先天性气管狭窄患者手术治疗后若没有异常，建议每半年复查一次。

先天性气管狭窄一般无特殊的饮食禁忌，患儿进行母乳喂养即可。

先天性气管狭窄患者的在日常生活中要注意加强对小儿的看管，减少小儿异物吸入或过多者进食，小儿哭闹时不要进食，还需要注意适当进行锻炼，增强自身免疫力，注意观察患者的呼吸情况，避免剧烈运动。

加强看管

对于儿童，家长需要加强看管，禁止患儿将异物或进食过多时引起呛咳。

术后护理

家长应注意看护患儿，保持引流通畅，避免引流管弯曲，如出现异常情况，应及时告知医生。

气温下降时应多加保暖，避免受凉后剧烈咳嗽。

先天性气管狭窄目前还没有特异而有效的预防方法，出现喘憋应立即就诊。