原发性甲状腺恶性淋巴瘤(PTML)是指原发于甲状腺的淋巴瘤，为少见的甲状腺恶性肿瘤。原发性甲状腺恶性淋巴瘤常发生于中老年人，女性多于男性。可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。常表现为甲状腺短期迅速增大，并可出现气管受压、发热、夜汗、体重明显减轻等症状。

弥漫大B细胞淋巴瘤

弥漫大B细胞淋巴瘤占原发性甲状腺恶性淋巴瘤的70%以上，是典型的CD20抗原阳性肿瘤，是最具侵袭性的亚型，60%的患者发现时已经转移，因此预后较差。

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

黏膜相关淋巴组织淋巴瘤占原发性甲状腺恶性淋巴瘤的10~30%，黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的特征性表现是存在淋巴上皮病变，甲状腺滤泡中存在淋巴瘤细胞。黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的侵袭性较弱，恶性度低，因此治疗效果较好，可早期发现。

其他罕见亚型

滤泡细胞淋巴瘤(10%)、小淋巴细胞型淋巴瘤(3%)、霍奇金淋巴瘤(2%)，伯基特淋巴瘤、T细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤发病率不足1%。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全明确，可能与自身免疫性疾病如桥本甲状腺炎、放射性损伤、病毒感染等因素有关，好发于中老年女性、桥本甲状腺炎患者，无特殊诱发因素。

自身免疫性疾病

原发性甲状腺恶性淋巴瘤与桥本甲状腺炎有关。桥本甲状腺炎患者发生淋巴瘤的危险性比正常人高40~80倍。自身免疫性疾病发展为淋巴瘤的机制尚不清楚，可能在外来因素的参与下先转化为低度恶性淋巴瘤，然后向高度恶性转化。

放射性损伤

颈部或甲状腺区外照射可引发原发性甲状腺恶性淋巴瘤。

病毒感染

EB病毒感染可能是甲状腺淋巴瘤致病因素之一。据推测，EB病毒感染可能参与桥本甲状腺炎向甲状腺淋巴瘤转化过程。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤(PTML)是指原发于甲状腺内淋巴组织的恶性肿瘤，其发病率占所有恶性肿瘤的5%，占结外淋巴瘤的1%~3%，通常表现为甲状腺迅速肿大合并压迫症状。男女发病比例为1：2.7。桥本甲状腺炎患者发生原发性甲状腺恶性淋巴瘤的危险度约为健康人群的70~80倍，25~75%的原发性甲状腺恶性淋巴瘤源自桥本甲状腺炎患者。

中老年女性

好发于中老年人，60岁左右女性尤为多见。

桥本甲状腺炎患者

原发性甲状腺恶性淋巴瘤与桥本甲状腺炎有关。

甲状腺肿块

多数病人就诊时可触及甲状腺肿块，肿块大小不等，质地硬实，常固定，活动度差，可累及局部淋巴结及邻近软组织，40%可出现颈部淋巴结肿大。

发热

原发性甲状腺恶性淋巴瘤早期会发热，一般是低热，37.5～38℃。

夜汗

原发性甲状腺恶性淋巴瘤患者在晚上大量出汗。这种情况会严重影响病人的睡眠，并且会对第二天的生活产生很大的影响，应积极采取治疗措施，并且在生活中也要注意护理。

体重明显减轻

原发性甲状腺恶性淋巴瘤会出现体重明显减轻症状，严重时体重可减轻10%以上。

20%病人出现声嘶，7%伴有甲状腺功能低下表现。

结节型甲状腺肿

不同原因引起的慢性甲状腺肿大，称之为甲状腺肿。甲状腺肿可分为单纯性甲状腺肿和甲状腺机能亢进症两类。前者又可分为弥漫性甲状腺肿和结节性甲状腺肿。表现为表面光滑，界限清楚，流动性好的的颈前肿块，可随吞咽上下移动，无明显疼痛。

颈部淋巴结肿大

正常人体浅表淋巴结直径多在0.5cm以内，表面光滑、柔软，与周围组织无粘连，亦无压痛。当机体受到致病因素侵袭后，信息传递给淋巴结，淋巴细胞产生淋巴因子和抗体，有效地杀伤致病因子，同时淋巴结内淋巴细胞和组织细胞反应性增生，使淋巴结肿大。头颈部淋巴丰富，颈部本身就有很多淋巴结，在病理生理状态下，可造成颈部淋巴结肿大。

呼吸困难

是主观感觉和客观征象的综合表现，患者主观上感觉吸气不足、呼吸费力，客观上表现为呼吸频率、节律和深度的改变。

甲状腺功能减退症

是由于甲状腺激素合成及分泌减少，或其生理效应不足所致机体代谢降低的一种疾病。主要表现为面色苍白、眼睑和颊部虚肿、记忆力减退、心动过缓、厌食等症状。

当出现甲状腺迅速增大、体重明显减轻、呼吸困难等症状时应及时到肿瘤科就诊，就诊科室优先考虑肿瘤科。通过甲状腺超声检查、细针穿刺细胞学检查空芯针穿刺活组织检查及手术活检等明确诊断标准，要注意本病需要与甲状腺未分化癌、淋巴细胞性甲状腺炎等疾病相鉴别。

• 甲状腺迅速增大情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。

• 体重明显减轻时应及时就医。

• 出现呼吸困难情况应立即就医。

患者出现甲状腺肿块、发热、夜汗、体重明显减轻等症状，需及时前往肿瘤科、血液科就诊。

• 目前都有什么症状？(如甲状腺肿块、发热、夜汗、体重明显减轻、声音嘶哑)

• 出现这些症状多久了，有什么诱因吗？

• 既往有无其他疾病？

• 是否接受过治疗？

• 是否使用药物、手术或其他方式？

B超检查

不同类型的原发性甲状腺恶性淋巴瘤超声表现不同，有学者将其分为结节型、弥漫型及混合型。其中，结节型患者表现为甲状腺局限性肿大，病灶呈等回声、低回声或类似无回声；弥漫型患者甲状腺两侧叶肿大，腺体回声明显减低不均匀，不同于正常甲状腺组织的中高回声；混合型患者表现为弥漫型基础上甲状腺内部多个低回声病灶，病灶可为结节样或片状分布。虽然各种类型病灶表现不同，但其后方回声增强是共同特征。

细针穿刺抽吸细胞学检查

为甲状腺疾病病理学评估的首选技术。由于原发性甲状腺恶性淋巴瘤是缺乏典型病理特征的小细胞肿瘤，因此病理诊断有一定的难度，不易进行桥本甲状腺炎，原发性甲状腺恶性肿瘤和未分化癌的鉴别诊断。

手术活检

当细针穿刺抽吸细胞学检查不能明确诊断时，手术活检是确诊的关键。通过手术活检获得确诊结果在依靠组织病理学亚型决定治疗方案或提示预后的病例中更为重要。目前，手术活检仅建议运用于原发性甲状腺恶性淋巴瘤不能明确诊断或者不能明确的原发性甲状腺恶性淋巴瘤亚型时。

CT检查

在原发性甲状腺恶性淋巴瘤诊断中很少使用，但是在有压迫症状存在时，它可以用来评估肿瘤与周围组织的解剖关系，协助手术计划。原发性甲状腺恶性淋巴瘤的CT表现可分为单发结节型、巨块型和弥漫渗透型3种类型。

甲状腺功能检查

有关证据表明，在已经确诊的原发性甲状腺恶性淋巴瘤患者中，95%的患者甲状腺过氧化物酶自身抗体和甲状腺球蛋白抗体这两个抗体水平明显升高。

血液检查

血常规提示有贫血及粒细胞减少等。

临床诊断原发性甲状腺恶性肿瘤有一定困难。术前诊断率低于50%。近年随着影像技术及诊断技术的进步，术前诊断率有较大的提高。

如出现下列情况应该高度怀疑本病

• 甲状腺肿块短期迅速增大，伴颈部淋巴结肿大。

• 出现声嘶、呼吸困难。

• 伴有发热、体重减轻。

• 胸部X线片提示纵隔增宽，气管受压。

• 既往有桥本甲状腺炎病史。

• 甲状腺功能检查提示甲状腺过氧化物酶抗体和甲状腺球蛋白抗体明显升高。

血常规、骨髓穿刺、全身骨扫描等可排除其他血液疾病；细针穿刺抽吸细胞学检查(FNAC)、活组织病理检查可明确诊断；CT扫描、B超等，有助于发现转移病灶。

甲状腺未分化癌

在免疫组化尚未推广以前，甲状腺原发性恶性淋巴瘤常误诊为小细胞未分化癌。尤其是对间质硬化明显的弥漫性大B细胞淋巴瘤。淋巴瘤虽然有巢状分布的倾向，但其细胞巢内的细胞松散排列，无黏附性。而癌细胞巢内的细胞排列紧密，互相黏附，核不规则，染色质粗。免疫组化CK、神经内分泌标记、B细胞抗体标记、T细胞抗体标记有助于区别小细胞癌与淋巴瘤。

淋巴细胞性甲状腺炎

淋巴细胞性甲状腺炎中细胞成分复杂，细胞成熟，不浸润血管，整个甲状腺组织中淋巴细胞分布较一致。而淋巴瘤瘤细胞有异形，肿瘤细胞较单一，呈膨胀性生长，浸润滤泡腔及管壁，肿瘤旁可见正常甲状腺组织。基因重排及流式细胞仪检查有助于鉴别诊断。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤的治疗一般可以使用甲状腺全切除术等手术方式进行治疗，部分患者可以使用放射方式进行治疗，还可以使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松等药物联合治疗，一般需要长期持续性治疗。

本病无一般针对性药物治疗。

甲状腺全切除术，甲状腺全切除术指一侧甲状腺全部切除，并非将两叶甲状腺全部切除。往往保留对侧全部或部分甲状腺组织，维持所需的生理功能。甲状腺全切除术适用于甲状腺乳头状癌、甲状腺滤泡癌、髓样癌、甲状腺恶性淋巴瘤。甲状腺癌与气管、颈部大血管或喉返神经粘连者，不做甲状腺全切除术。

放射治疗是使用游离辐射作为治疗的一种方式。其原理是大量的辐射索长生的能量可破坏细胞的染色体，使细胞停止生长，从而消灭可快速分裂和生长的癌细胞。单独放疗仅适用于局部原发性甲状腺恶性淋巴瘤，有研究表明通常从颈部、甲状腺、锁骨上淋巴结到上纵膈行单一放疗能达到很好的效果。凡属于放射不敏感的肿瘤，应做为相对禁忌症，如皮肤黑色素瘤、胃癌、小肠癌、骨软骨肉瘤等。一般行手术治疗后补充术后放疗。

大多数原发性甲状腺恶性细胞瘤患者治疗方案选择联合化疗和放疗。标准的化疗方案是CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)，通常情况下，联合化疗对原发性甲状腺恶性淋巴瘤患者疗效反应比较快，短时间内病情会有所控制。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤目前尚不能治愈。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤治疗后总的生存率为50%~70%，中位生存时间为9年，5年生存率为66%。原发性甲状腺恶性淋巴瘤存活率和组织学亚型有关，据估计原发性甲状腺恶性淋巴瘤的5年无病生存率为96%。

• 放射性食管炎、皮肤红疹等，后期可发生心肌炎、限制性心包炎。

• 化疗引起的骨髓抑制，病毒性肺炎(博来霉素)。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤术后每3~6个月复查一次。

此病无特殊饮食调理，营养丰富、均衡即可。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤患者应做好日常生活管理，定期监测。注意患者的胃肠道反应和泌尿系毒性反应并及时治疗，患者术后应密切观察神志，防止甲状腺危象出现，放疗、化疗的患者还应该注意骨髓抑制等情况的发生。

定期检查

定期进行自我颈部检查，如果出现明显异常，及时去医院就诊，定期3~6个月去医院复查，根据检查结果及时治疗。平时注意保持良好的情绪，这样有利于体内内分泌的稳定，也利于病情的恢复。

胃肠道反应及护理

胃肠道黏膜上皮细胞增殖旺盛，故对化疗药物极为敏感，如阿霉素、氟脲嘧啶、氨甲喋呤、环己亚硝脲等常引起严重的胃肠道症状，厌食、恶心、顽固性呕吐、腹痛、腹泻出现反应的时间、程度与病人体质有关，大多数病人在用药后3～4h出现，因此，应密切观察，化疗期间大量饮水以减轻药物对消化道黏膜的刺激，并有利于毒素排泄。合理使用镇吐剂，可减轻胃肠道反应。

泌尿系毒性反应

因化疗药物所致，瘤细胞及正常组织细胞大量破坏，少数病人可出现高尿酸血症。如氨甲喋呤大剂量应用时，由于药物通过肾脏以原型排出，其代谢产物在酸性环境中易沉淀甚至形成结晶造成尿路阻塞，导致肾功能衰竭，因此，治疗中必须采用水化和碱化来预防这一并发症。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤术后需密切观察神志，防止甲状腺危象出现，还需注意观察手术后患者的伤口部位，保持清洁、干燥。如果是恶性结节的患者，及时手术治疗，在手术后注意定期复查，密切观察手术部位是否出现新发肿块。

应及时掌握病人的心理特征及化疗的各种不良反应，耐心向病人介绍化疗的目的和意义，可能出现的反应，优化病区环境，关心体贴病人并及时为其解除痛苦。使其树立战胜疾病的信心，保证其严格服从并坚持全程治疗。

放疗、化疗后或期间的注意事项

接受放疗、化疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现胃肠道反应加重或骨髓抑制(表现为白细胞、红细胞、血小板下降)等异常，患者可通过药物缓解胃肠道反应及骨髓抑制情况。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤的预防主要是尽量避免头颈部X线照射、保持精神愉快、注意饮食调整，多吃富含营养的食物及蔬菜，积极锻炼身体。对于早期患有免疫系统失调等疾病的患者应定期进行体检。

对于早期患有免疫系统失调等疾病的患者应定期进行体检，预防本病的发生。

• 尽量避免儿童期头颈部X线照射。

• 保持精神愉快，防止情志内伤，是预防本病发生的重要方面。

• 针对水土因素，注意饮食调摄，经常食用海带、海蛤、紫菜及采用碘化食盐。但过多地摄入碘也是有害的，实际上它也可能是某些类型甲状腺恶性淋巴瘤的另一种诱发因素。

• 甲状腺恶性淋巴瘤患者应吃富于营养的食物及新鲜蔬菜，避免肥腻、香燥、辛辣之品。

• 积极锻炼身体，提高抗病能力。