毛鞘棘皮瘤好发于上唇的毛源性错构瘤，属少见的良性囊性皮肤肿瘤，是一种向终末部毛囊，即漏斗部和峡部分化的毛囊肿瘤(漏斗部由表皮延伸而来，与峡部相连，两者均为毛鞘的一部分)。临床常表现为无症状的、单发的皮肤色结节或丘疹，中心毛孔样开口伴有角栓。组织病理可发现较大的不规则分支性囊腔，与扩张孔不同，在增生轻的部位，如扩张孔所见，多数肿瘤细胞分叶块团，从囊腔壁呈放射状侵入真皮和皮下组织，有些部位肿瘤细胞在周围呈栅状排列并含有不同数量的糖原，因而类似外根鞘上皮。

目前对于毛鞘棘皮瘤的病因尚不是十分明确，可能与环境、遗传、饮食等因素相关。好发于中老年，长期紫外线照射、接触有害化学物质可诱发本病。

由于本病开始于曝光区，其发病与紫外线照射增加相一致，因而有认为本病系继发于长期日光损伤。此外，化学致病物质如沥青、焦油、足叶草酯亦可致病。在本病发生中亦发现HPV(人乳头瘤病毒)25型，因此亦有主张病毒感染者。

• 长期紫外线照射。

• 接触有害化学物质。

毛鞘棘皮瘤不属于常见病，毛鞘棘皮瘤常见于40~70岁中老年，两性发病率相似，目前没有具体发病率的资料。

好发于中老年，两性差别不大。

常位于面部，为小的孤立性丘疹，好发于面部，特别是上唇，皮疹为肤色，丘疹直径0.5~1.0cm，中央有个1~2mm的凹坑，内无毛发，可挤出角化细胞。

如并发细菌感染，可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。

若患者发现面部尤其上唇部位有约5~19mm直径的单个结节，应及时就医治疗，治疗原则多为手术切除或激光及电灼烧法。

• 若在面部发现5~10mm丘疹，且迅速发展，应及时就医。

• 若并发细菌感染，出现发热、皮肤肿胀，应立即就医。

一般优先考虑皮肤性病科。

• 目前都有什么症状？(如皮肤结节、丘疹等)
  

• 是否有以下症状？(如发热、皮肤肿胀等)

• 既往有无其他病史？

• 有无有害化学物质接触史？

• 既往有无药物过敏史？

体格检查

医生通过问、视、触，了解病情。可通过肉眼观察皮肤损害的部位、范围、大小分布及特点。触摸患者皮肤损害，可感受皮肤损害的层次、质地、硬度等。

皮损组织病理学检查

毛囊漏斗部明显扩大，呈不规则分支状囊腔，囊壁增厚，并伸出分叶状团块，呈放射状向真皮及皮下组织内生长。囊壁由角化的鳞状上皮构成，并可见颗粒层。小叶团块主要由毛根鞘细胞外组成，周边基底样细胞呈栅栏状排列，有时在小叶团块周边可见玻璃膜及顿挫性毛干，偶尔肿瘤与下方毛囊相连。

皮肤镜

皮肤镜可以观察到放大、高清的皮肤损害局部图像，可以更好地判断病情严重程度。

典型临床表现

面部皮疹，单个皮肤色结节，直径5~10mm，中央有孔样开口等。

病理检查

较大的不规则分支状囊腔，囊壁棘层肥厚，并伸出分叶状团块，呈放射状侵入真皮和皮下组织。

鳞状细胞癌

本病易误诊为鳞状细胞癌。如能发现鳞状上皮细胞突变为嗜伊红角质现象以及向外毛鞘分化的其他特征，并结合临床表现，可进行鉴别。

角化棘皮瘤

有单发和多发性两类，常见于老年人，好发于暴露皮肤，一般于六个月内或一年自然消失。大体所见为圆顶形结节，直径1~2cm，中心部常有角质龛方法。镜下此瘤形成典型的角质龛，表皮呈唇状伸展于龛的两侧。龛的基底部表皮可长入龛内或向下增生，角化明显，形成许多角珠。早期的角化棘皮瘤可有明显异形和核分裂象。

毛鞘棘皮瘤虽可治愈，但不能预测其消退时间。活检切除或刮除或电灼疗法直径小于2cm的皮损，在大多数病例中是必要的，建议治疗1~3个月。

皮损内直接注射氟尿嘧啶溶液和甲氨蝶呤或肌注甲氨蝶呤有效。博莱霉素加利多卡因皮损内射注，可使皮损在注射后逐步消退。

毛鞘棘皮瘤以手术切除皮损部位为主要治疗手段。

选用CO₂激光及电烧灼等物理疗法，可以达到对病变组织烧灼、破坏和清除的作用。

毛鞘棘皮瘤为一种良性肿瘤，一般可痊愈，预后良好。

毛鞘棘皮瘤预后较好，一般不影响自然寿命。

遵照医嘱及时进行肌注及服用药物，每周定期于原治疗医生处进行复诊，观察后续护理进行情况，是否有复发倾向，及时给予措施。

毛鞘棘皮瘤患者不仅要遵照医嘱及时服药，平时更要注意饮食，忌烟熏、火烤、烧焦、油炸等食物，忌暴饮暴食、进食过快，以免影响治疗效果。

• 忌烟熏、火烤、烧焦、油炸的食物，禁忌食用过期或可能受真菌毒素污染的食物。

• 减少猪、牛、羊等红肉的摄入，避免过度肥胖。

• 控制食用盐和调料的摄入，少吃深加工食品。

• 忌食过硬、过烫食物。

• 忌暴饮暴食、进食过快。饮食要定时、定量，进食时保持心情舒畅，心态平和。

• 宜进食芦笋等抗癌，增强免疫力的食物。芦笋中含有丰富的抗癌元素硒，阻止癌细胞分裂与生长，抑制致癌物的活力并加速解毒，甚至使癌细胞发生逆转，刺激机体免疫功能，促进抗体的形成，提高对癌的抵抗力。

毛鞘棘皮瘤患者需要注意日常护理，尤其注意皮损部位的卫生管理，以免出现继发感染，影响后续治疗及康复。

• 保持情绪稳定，健康饮食，保持大便通畅。

• 注意皮损部位的卫生，不要用手挤患处以避免感染。

• 注意增强体质，不要过度劳累。

目前暂无特别的病情监测，如若患者在治疗过程中出现发热、皮肤肿胀等现象，注意控制感染，及时告知医生。

1.注意局部伤口清洁，不要搔抓创面。激光及电灼烧治疗后应避免接触水，保持敷料清洁、干燥，避免搔抓创面，术后一周左右会结痂，不要强行撕去痂壳，等痂壳自己脱落，避免继发感染和瘢痕形成。

2.如果患者做了手术，注意保持敷料清洁、干燥，不要搔抓创面，一般2~3天换一次药，观察切口是否有分泌物，是否有异味、红肿等特殊变化，如有上述变化，应及时告知医生。

3.一般1周左右拆线，待手术切口愈合后可以使用预防瘢痕形成的药物，如硅酮凝胶膏、瘢痕贴等。

毛鞘棘皮瘤的发病与日常生活中的不良接触及不良的日照习惯有关，因此需要额外注意生活中的种种习惯，戒除不良习惯，以预防此类疾病。

• 避免皮肤直接接触有害化学物质。

• 保持适度日照，不要过度接触紫外线。

• 注意劳逸结合，保持身体强健，提高身体免疫力。