Whipple病是指慢性感染导致的全身多器官损害的疾病。Whipple病是一种罕见病，主要病因与Whipple细菌感染有关。主要临床症状包括肠道不适、关节痛、心脏不适、小脑损害等，可导致营养不良、癫痫、失明、瘫痪等并发症。目前主要通过药物等对症治疗，预后一般。

Whipple病的主要病因与Whipple细菌感染有关，主要是通过粪-口途经传播，好发于白种人。此外，免疫力低下和遗传是本病的诱发因素。

Whipple细菌感染

Whipple细菌属于革兰氏阳性菌，平时存在于土壤中，人可通过进食带有Whipple细菌的食物感染，细菌侵犯全身多器官和组织导致全身症状。

免疫力低下

患有免疫缺陷疾病或长期使用免疫抑制剂，都容易导致Whipple细菌感染致病。

遗传

直系亲属既往有Whipple细菌感染可导致基因改变，有遗传倾向，可能会诱发下一代子女患病。

Whipple病是一种罕见病，具体发病率没有流行病统计数字，平均年龄50岁，男女比例8：1，少数有家族遗传背景。国外报道较多，国内尚未见个例报道，提示该病发生可能与种族有一定关系。

粪口途经

免疫力低下者通过进食带有Whipple细菌的食物感染，细菌侵犯全身多器官和组织导致全身症状。

白种人

流行病学显示多数Whipple病患为白种人，属于高发人群。

肠道不适

Whipple病最常见的症状是胃肠不适，表现为频繁腹痛、腹泻，部分患者有血便，患者逐渐出现消瘦、营养不良、贫血的症状。

关节痛

患者可有全身大关节疼痛，与活动和环境因素无关，频繁发作，常见于膝、髋、肩等，疼痛为轮替性，每次疼痛发作的部位不同，部分患者因疼痛严重不能活动。

心脏不适

当细菌累及心脏时可出现心内膜炎、心肌炎、全心脏炎等症状，患者表现为发热、心慌、胸闷、气短、心律紊乱、四肢无力等症状。

小脑损害

由于小脑调节作用缺失，病人出现站立不稳，摇晃、步态不稳，为醉汉步态：行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸有将要跌倒的状态。患者并足站立困难，一般不能用一只足站立，但睁眼或闭眼对站立的稳定性影响不大，还有爆发语言、轮替动作障碍、眼球震颤、肌张力变化等症状。

眼-咀嚼肌节奏性运动

是Whipple病的特征性症状，表现为不间断不自主节律性眼球会聚样运动，频率约为1次/秒，伴舌和咀嚼肌的刺激性收缩。

下丘脑垂体损害

下丘脑-垂体病变会影响内分泌功能，从而出现水电解质紊乱、摄食异常、生长发育异常、生殖功能下降、意识改变、嗜睡、运动功能下降等症状。

中风综合征

患者出现肢体偏身无力、麻木、感觉下降、行走功能下降、言语不利、喝水呛、失语、构音障碍，嘴和舌头歪，颅神经损害，脸面部神经功能异常，如视物成双、眼睛不对称、眩晕、头疼。

眼部症状

患者会出现眼葡萄膜炎、玻璃体炎、视网膜炎的症状，表现为视物模糊、眼部红肿、疼痛、畏光、分泌物增多。

脊髓病

表现为损伤平面以下同侧肢体的运动及深感觉消失，对侧肢体痛觉和温觉消失。

神经系统症状

患者会出现神经系统症状，表现较为复杂多样，包括痴呆、眼部肌肉麻痹、肌肉阵发性痉挛(通常三种症状同时存在)；还包括小脑损害、下丘脑垂体损害、中风综合征等。

当细菌累及脑部时可出现突发意识丧失、口吐白沫，伴有颅内压升高，出现头痛、恶心、呕吐的症状。还可累及周围神经，出现猿手、方肩、垂腕等症状。

营养不良

病程长的患者因长期腹泻出现营养不良的并发症，患者表现为面色发黄、消瘦无力、疲乏、精神差。

癫痫

部分患者细菌累及脑部导致癫痫，患者突发意识丧失、肢体抽搐和痉挛、口吐白沫，容易出现舌咬伤。

失明

累及眼部的患者容易导致失明，患者视力逐渐下降直至无法感知光线，不能视物。

瘫痪

当多关节和神经系统受累时可导致瘫痪，患者出现肢体不能活动，丧失肢体感觉。

当出现肠道不适、关节痛、心脏不适、小脑损害等症状及时就诊感染科，行聚合酶链式反应检测、小肠镜检、电镜检查、影像学检查明确诊断。注意与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮相鉴别。

• 当出现肠道不适、关节痛、心脏不适、小脑损害的情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 当患者逐渐出现肢体活动障碍应及时就医。

• 当患者突发抽搐、意识丧失的情况应立即就医。

多数患者优先考虑去感染科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如肠道不适、关节痛、心脏不适、小脑损害)

• 这些症状出现多久了，有加重或缓解的因素吗？

• 直系亲属有类似症状吗？

• 既往有无其他的病史？

• 平时卫生习惯如何，有无饭前便后洗手？

聚合酶链式反应检测

该检测可放大扩增特定的DNA片段，能对患者的粪便、脑脊液、组织等进行分析，对Whipple细菌的检出率高达100%，具有简单、快捷、准确率高的优点，可以明确诊断。

小肠镜检

主要在空肠部位进行取组织进行检测，肠镜下可见肠内有灰黄色斑块和溃疡形成。

电镜检查

在电镜下进行观察，可以看到Whipple细菌，为巨噬细胞内有杆状菌。

影像学检查

主要用于与其他疾病相鉴别，行X线检查患者有无其他骨关节疾病，行头部MRI检查明确有无颅内病变，部分患者可见有脑萎缩、脑水肿的表现。行超声检查腹部有无病灶，排除腹部占位性疾病。

Whipple病的诊断需依据以下几点：

• 肠道不适、关节痛、心脏不适、小脑损害等的典型症状。

• 聚合酶链式反应检测明确有Whipple细菌感染。

类风湿关节炎

疾病往往侵犯小关节(尤其是掌指关节、近端指间关节、腕关节)，也会侵及其他大小关节，晚期往往造成关节的畸形。还可出现类风湿结节和心、肺、肾、周围神经及眼的内脏病变。患者多无神经精神症状，实验室检查可见类风湿因子和多种免疫指标升高，而Whipple病无免疫因子异常，可见有Whipple细菌感染，二者可通过聚合酶链式反应检测结果进行鉴别。

系统性红斑狼疮

患者出现不规则的发热、皮疹、红斑等症状。伴有肾脏损害，临床表现为肾炎或肾病综合征，出现下肢水肿、高血压等症状。脑部损害表现为抽搐、昏迷等症状。呼吸系统损害，如咳嗽、咳痰、胸闷等症状。还会出现脱发、关节疼痛、乏力、肌肉疼痛等症状。实验室检查可见系统性红斑狼疮细胞阳性、抗dsDNA抗体阳性、Sm抗体阳性、梅毒血清试验假阳性。无Whipple细菌感染，二者可鉴别。

Whipple病多数患者对抗生素敏感，经过青霉素、红霉素、糖皮质激素、吲哚美辛等药物对症治疗后好转，但易复发。对于体液丧失严重者需补液治疗，急性心衰者需紧急抗心衰治疗。本病易反复发作，需长期间歇性治疗。

青霉素

属于广谱抗生素，对Whipple细菌有较强的杀伤作用，适于所有确诊者，主要通过肌肉注射，每次用药前均需试敏，避免出现过敏的不良反应。可有效缓解发热和关节炎症状。

红霉素

适于所有确诊的患者，属于大环内酯类抗生素，抗菌谱广，对Whipple细菌有杀伤作用，可有胃肠不适、皮疹、乏力、肝肾损伤等副作用。

糖皮质激素

有抗炎、抗敏作用，适于合并肾上腺功能不全者，可短期应用，能快速缓解症状。常见副作用包括脂代谢异常、内分泌紊乱、骨质疏松等。

吲哚美辛

属于非甾体抗炎药，主要目的是缓解疼痛和不适。但要注意该药物的胃肠道刺激等多方面的副作用，定期进行相关检查。

本病无手术治疗。

补液治疗

适于剧烈腹泻导致水电解质失衡者，需要进行补液。合并多种营养元素缺乏者可同时补充维生素、氨基酸等营养物质。伴有严重贫血者，若血红蛋白含量低于60g/L或血细胞比容低于0.2时可考虑输血。

急性心衰治疗

合并心脏感染者若出现心衰需及时对症治疗，患者取坐位，两腿下垂，以减少静脉血回流。可静脉注射吗啡，除了可减轻焦虑，使呼吸深度减小，呼吸频率减慢，换气改善外还可扩张静脉，使血液滞留于静脉床内，减少回流量，从而降低过高的左心室充盈压。舌下含服硝酸甘油或硝酸异山梨醇以降低心室前负荷，从而缓解肺充血。给氧、用鼻管或面罩给氧，流量每分钟6-8L。利尿剂呋塞米(速尿)或依他尼酸钠(利尿酸钠)静脉注射，其作用主要是使血液重新分布，对肺部液体的转移特别有效，但有休克时忌用。

Whipple病容易反复发作，不易治愈。

Whipple病经过及时治疗多数患者不影响自然寿命，部分重症患者数月内死亡。

Whipple病部分患者会留有心力衰竭、肾衰竭、肢体功能障碍等后遗症，严重影响患者正常生活。

Whipple病患者在治疗期间需每月复查实验室检查监测治疗情况，恢复良好者每3~6个月复查一次监测有无复发。

Whipple病与饮食无关，无特殊饮食调理，营养丰富、均衡即可。

Whipple病患者的护理需注意养成良好的卫生习惯，严格按照医嘱服药，日常注意运动，规律作息。患者及家属可通过观察肠道不适、关节痛、心脏不适、小脑损害等症状有无改善进行病情监测，家属注意对患者进行心理疏导。还应对患者在治疗期间突发抽搐、意识障碍、肢体活动障碍等表现能及时发现并就医。

• Whipple病患者注意养成良好的卫生习惯，注意饭前便后洗手，避免与他人共用餐具。

• Whipple病患者注意严格按照医嘱服药，不得自行加减药量，若在服药期间出现不适需及时就医处理。

• Whipple病患者日常注意运动，规律作息，避免过度疲劳，保证充足的睡眠，有助于提高机体免疫力，避免感染。

患者及家属可通过观察肠道不适、关节痛、心脏不适、小脑损害等症状有无改善进行病情监测以及在治疗期间需每月复查实验室检查监测治疗情况，恢复良好者每3~6个月复查一次监测有无复发。

部分患者因患病出现心情低落，家属注意在治疗期间陪伴患者，告知患者病情，避免患者过于担心，鼓励患者积极治疗。

若患者在治疗期间突发抽搐、意识障碍、肢体活动障碍等症状需及时就医。服药期间出现皮疹、恶心、呕吐、头晕等症状需及时就医处理。

Whipple病的预防主要是避免Whipple细菌感染，注意饮食卫生，提高机体免疫力避免感染。Whipple病目前没有早期筛查方式，只能早期诊断和治疗。

Whipple病目前没有早期筛查方式，只能早期诊断和治疗。

• 日常注意饮食卫生，饭前便后要洗手，避免Whipple细菌感染。

• 适度运动，规律作息，提高机体免疫力避免感染。