进行性多灶性白质脑病是一种少见的中枢神经系统的慢病毒感染性疾病。可能是机体在免疫力下降时由乳多空病毒科JC病毒导致的一种亚急性病毒性脑炎。在世界各地均有散在发生。本病目前无法治愈，预后较差。

进行性多灶性白质脑病主要由乳多空病毒科JC病毒感染引起，也可继发于全身网状内皮系统疾病，好发于免疫功能缺陷者，可由外伤、中毒、脑血管病诱发。

JC病毒感染

JC病毒是一种广泛存在的病毒，可长期存活于人的肾脏和B淋巴细胞中。约65%的成人体内存在JC病毒的特异性抗体。当机体免疫功能低下时，JC病毒随激活的B淋巴细胞经血液循环进入中枢神经系统，其转录因子可选择性作用于少突胶质细胞，导致少突胶质细胞所支持的髓鞘破坏，致使广泛多灶性白质脱髓鞘。

继发其他疾病

主要继发于全身网状内皮系统疾病，约85%以上见于淋巴增生性、骨髓增生性或慢性肉芽肿性疾病，如白血病(尤多见于淋巴细胞白血病)、淋巴肉瘤、网织细胞肉瘤和某些癌症﹑骨髓瘤等，此外也可见于结节病、结核病、矽肺、支气管哮喘、冠心病等某些非肿瘤性疾病以及长期应用免疫抑制药的器官移植后的患者和AIDS的患者。

外伤

外伤可以诱发神经系统脱髓鞘疾病，也是进行性多灶性白质脑病的诱因之一，但比较少见。

中毒

某些抗肿瘤药、甲苯、乙醇、海洛因还有环境毒素均可诱发脱髓鞘疾病。

脑血管病

中老年人多见的脑血管病，反复出现的脑梗死也可诱发神经系统脱髓鞘疾病。

近30年来随着人类免疫缺陷病毒感染率的增高，获得性免疫缺陷综合征已成为进行性多灶性白质脑病最为常见的诱因。以往在发展中国家很少发现进行性多灶性白质脑病病例，随着聚合酶链式反应等诊断方法的普及，目前发展中国家与发达国家艾滋病感染者中进行性多灶性白质脑病的发病率已没有明显差别。近年发现进行性多病灶脑白质病可见于2%～5%艾滋病患者。

免疫功能缺陷者，进行性多灶性白质脑病常发生于免疫功能缺陷或抑制患者，健康者也可患进行性多灶性白质脑病，但较罕见.本病见于3岁以上的所有年龄，但大多发病于50~70岁，平均发病年龄为59岁。男性约为女性的2倍。

伴发病

本病可发生在淋巴－网状系统恶性疾病﹐以及结核﹑红斑狼疮和应用免疫抑制剂等过程中的任何时候，但偶尔也可能无原发病。起病隐袭，不发热，呈亚急性进行性发病过程。本病继发了某些基础疾病，大多发生于基础疾病之后，或基础疾病之晚期；少数也可见于基础疾病初期，甚至作为首发病而出现于基础疾智能障碍、偏瘫、言语不清等，部分患者还可能出现眩晕、视力下降等病之前，个别也见于基础疾病缓解期中。

大脑弥漫性症状

• 首发症状常为慢性进行性头晕、乏力，易激惹或情感低落、记忆力下降，淡漠，学习、工作及生活能力减退，呆滞少语、少动，进而出现精神及行为异常。

• 中枢神经系统的其他损害征象，如失语，失明、构音障碍、共济失调﹑延髓麻痹、肢体运动障碍，直到瘫痪。此外，痉挛发作和肌阵挛样发作亦属常见。

• 锥体外系损害表现为震颤﹑舞蹈样运动、手足徐动以及投掷样运动等。

眩晕

当病变累及小脑时，可出现眩晕、共济失调等。

视力下降

有国外文献显示进行性多灶性白质脑病患者还会出现视力下降等视觉障碍。

痴呆

以缓慢出现的智能减退为主要特征，伴有不同程度的人格改变。进行性多灶性白质脑病多数呈亚急性起病，多数患者随着病情进展出现认知障碍、智能障碍后逐渐进展为痴呆。

出现智能障碍、偏瘫、言语不清等症状，应及时就医，需要行脑脊液检查、脑电图、头颅CT、头颅MRI等检查，明确进行性多灶性白质脑病，需要与多发性硬化、中枢神经系统淋巴瘤等疾病相鉴别。

出现智能障碍、偏瘫、言语不清等症状，或出现眩晕、视力下降等，应及时就医。

优先考虑去神经内科。

• 因为什么症状前来就诊？

• 认知障碍是一过性的还是持续性的？

• 是否存在以下症状？(如偏瘫、失语、眩晕等)

• 是否曾就诊于其他医院，进行过什么检查？

• 既往有无其他疾病？

脑脊液检查

进行性多灶性白质脑病患者脑脊液常规检査多正常，偶有少量单核细胞或蛋白轻度增高。

脑电图

脑电图可表现为病灶所在部位的非特异性慢波，疾病进展时可出现弥漫性慢波，但无特异性。

头颅CT

典型患者头颅CT可见皮质下白质内有多个不规则低密度区，无占位效应，无强化。

头颅MRI

头颅MRI显示皮质下白质的病灶更为清楚。T1加权像显示病灶为低信号或等信号，T2加权像呈高信号。

脑活检

脑组织活检是诊断进行性多灶性白质脑病的金标准。光镜下病灶区少突胶质细胞脱失，病灶周围少突胶质细胞核内有嗜酸性包涵体，电镜下可见核内病毒颗粒。

免疫功能低下患者出现典型的进行性神经功能缺损症状和体征，影像学显示多发皮质下白质病变，临床应高度怀疑进行性多灶性白质脑病。脑脊液中发现JC病毒抗体滴度明显升高，脑活检和免疫组化发现JC病毒可确诊。

发病年龄

多在50~70岁，但其他年龄不排除此病。

基础疾病

具有某些慢性消耗性或恶化疾病的临床背景,尤其在网状内皮系统疾病及其他免疫缺陷性疾病的基础上更易发病。

神经精神功能损害

以中枢神经广泛性损害为主要表现的进行性严重神经精神功能损害征象。

多发性硬化

多发性硬化某些症状与进行性多灶性白质脑病有相似之处。如视力障碍、失语、认知及行为的改变等。多发性硬化多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，MS易累及视神经，引起急性单跟视力下降。脑脊液检查存在寡克隆带。结果影像学检查MRI可见白质内多发长T1、长T2异常信号散在分布于脑室周围、胼胝体、小脑和脑干，可鉴别诊断。

中枢神经系统淋巴瘤

中枢神经系统淋巴瘤发病高峰年龄为60~70岁，好发于有先天性或获得性免疫缺陷的人群。肿瘤生长方式多样，因肿瘤膨胀性生长，患者往往以头痛和呕吐为首发症状；依肿瘤部位不同，可以出现相应区域定位体征。鉴别主要依靠影像学表现。淋巴瘤在CT上表现为高密度或等密度的团块影，增强扫描均匀强化。MRIT1WI呈低信号，T2WI呈等或高信号，增强扫描均匀强化。脑活检可见特异性的淋巴瘤细胞可鉴别诊断。

对于进行性多灶性白质脑病患者来说，目前尚无针对JC病毒的特异性抗病毒药物或治疗方法，需长期间歇性治疗，常用药物包括阿糖胞苷、甲氟喹、甲泼尼龙等。

阿糖胞苷

阿糖胞苷通过抑制细胞DNA的合成，干扰细胞的增殖。有研究显示阿糖胞苷能够降低神经元内JC病毒的复制，但对于同时伴有艾滋病感染的患者，并不能明显延长其生存期。

甲氟喹

甲氟喹能有效杀灭红细胞内期裂殖体，特别是对成熟滋养体和裂殖体有强效杀灭作用。并有研究表明甲氟喹在体外也有抗JC病毒能力，且能透过血-脑脊液屏障，部分病例治疗有效。

甲泼尼龙

甲泼尼龙为临床常用的糖皮质激素，虽然理论上存在糖皮质激素抑制免疫功能、促进JC病毒复制及感染恶化的可能性，但是目前的临床证据表明辅助应用糖皮质激素仅在早期引起患者脑脊液JC病毒短暂、轻微增高，而临床症状往往得以显著改善。

本病无需进行手术治疗。

本病目前无法治愈。

大多数患者在6个月至1年内死亡。

进行性多灶性白质脑病患者绝大多数均在6个月至1年内死亡，预后极差，目前无明确复诊价值。

进行性多灶性白质脑病一般无特殊的饮食禁忌，患者宜保证健康的饮食，多补充蛋白质和维生素，满足机体的营养需求，戒烟酒。

进行性多灶性白质脑病需要避免过于劳累，保持情绪稳定，保持大便通畅，同时注意监测周围血象、血细胞和血小板计数。需要特别注意的是，本病患者治疗期间要注意血脑屏障破坏，应用糖皮质激素改善。

• 进行性多灶性白质脑病患者由于病情可能进行性加重，需要调整日常生活与工作量，适当进行活动和锻炼，避免劳累。

• 进行性多灶性白质脑病预后较差，患者需要保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

• 保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物，避免寒冷刺激，注意保暖。

应用阿糖胞苷的进行性多灶性白质脑病患者，由于药物不良反应较多，应定期进行相关实验室检查，在初始用药期间每周复查周围血象、血细胞和血小板计数、骨髓涂片以及肝肾功能，依据监测结果制定随后复查周期。

因进行性多灶性白质脑病患者多数生存期为1年左右，要对患者进行必要的心理疏导，正确认识看待该疾病，保持良好的心态配合治疗。

治疗过程中还应注意，机体免疫力的恢复引起大量炎症细胞浸润中枢神经系统，可能严重破坏血脑屏障，引起脑组织的血管源性水肿，可应用糖皮质激素改善。

进行性多灶性白质脑病可通过积极治疗原发疾病，注意运动等方式进行预防，同时可针对本病高危人群进行脑脊液检查、颅脑CT、MRI等检查筛查。

对于存在免疫缺陷或免疫抑制的人群进行脑脊液检查、颅脑CT、MRI等检查有助于本病的筛查。

• 积极治疗原发基础疾病，如艾滋病、淋巴瘤等疾病。

• 经常到户外散步或做体操、打太极拳等，提高机体免疫力。