霜样树枝状视网膜血管炎是一种以类似挂满冰霜树枝表现为特征的视网膜血管周围炎,分为特发性霜状树枝状视网膜血管炎和继发性霜状树枝状视网膜血管炎,前者仅有眼部改变,后者伴有全身性疾病。主要表现为视力下降、眼红、畏光、眼前黑影等。本病一般通过药物治疗,经积极治疗后,大多数患者预后良好。
根据是否伴发全身性疾病可将霜样树枝状视网膜血管炎分为2种类型:
此类型为原因不明,眼底有特征性改变,不伴有全身性疾病,多见于东方儿童,对糖皮质激素治疗敏感,治愈后一般不复发。
此类型则是有一定病因,多继发于病毒感染或全身免疫性疾病。眼底表现较复杂,除霜样树枝状视网膜血管炎外尚可见多种眼底改变,可合并有全身性疾病,多见于西方人,除糖皮质激素治疗外,尚需病因治疗,此型并发症较多,且较难治愈,可因全身性疾病的复发而复发。
霜样树枝状视网膜血管炎病因不明,可能与病毒感染及免疫因素有关。好发于免疫力低下的人群、患自身免疫性疾病的人群。
本病可能与多种病毒(如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒等)感染,弓形虫感染有关。
此病典型地表现为广泛的视网膜血管炎和血管周围炎,对糖皮质激素有很好的反应,可合并一些自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、Vogt-小柳原田综合征、Crohn病等),因此有人认为免疫因素在其发生中起着一定的作用,免疫复合物在局部沉积和补体活性产物的释放可能是其发病的重要因素之一。
霜样树枝状视网膜血管炎较少见,是一种少见的葡萄膜炎类型,具体的流行病学趋势不详。
此病多发生于少年儿童和免疫功能低下(如获得性免疫缺陷综合征)的患者,提示免疫功能的降低可能在此病发生中起着一定作用。
已发现大细胞淋巴瘤和白血病患者可出现霜样树枝状视网膜血管炎,有学者认为肿瘤细胞的浸润可导致此病的发生。
霜样树枝状视网膜血管炎主要表现为视力下降、眼红、畏光、眼前黑影等症状。可能出现的并发症有急性虹膜睫状体炎、虹膜后粘连、并发性白内障、继发性青光眼、玻璃体后脱离、视网膜分支静脉阻塞、视网膜新生血管膜形成、视网膜出血。
视力下降的程度不一,一些患者可无明显视力下降,多数视力严重下降,甚至降为光感。
由于眼前段的炎症刺激导致的, 畏光表现为当面对较强的光线刺激时眼睛睁不开。
由于玻璃体的浑浊所导致。
本病发病前可有病毒感染,或发病后出现急进性肾小球肾炎、无菌性脑膜炎等疾病。
本病可表现为急性虹膜睫状体炎,若果虹膜睫状体炎为完全消退,极少数患者可能会出现虹膜后粘连、并发性白内障、继发性青光眼等并发症。
严重病例视网膜水肿、渗出,可出现渗出性视网膜脱离。
随着疾病的进展,后期可能会发生视网膜分支静脉阻塞、视网膜新生血管膜形成、视网膜出血等并发症。
霜样树枝状视网膜血管炎出现视力下降、眼红、畏光、眼前黑影等时应该及时眼科就诊,可通过眼底荧光血管造影、眼底检查、视野检查、视网膜电流图检查确诊。该病需要与中间葡萄膜炎、视网膜静脉周围炎、急性视网膜坏死综合征进行鉴别。
诊断为自身免疫性疾病的患者,如果出现眼部不适,需要在医生的指导下进行检查。
当出现视力下降、眼红、畏光、眼前黑影等症状时,应及时就医。
当出现急剧视力下降、恶心、呕吐等症状,应立即就医。
大多数患者均应考虑到眼科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如伴有全身自身免疫性疾病时,可到相应科室就诊,如风湿免疫科。
症状出现多久了?
既往是否诊断为自身免疫性疾病?
既往有其他眼部疾病吗?
是否曾在其他医院检查?
是否进行过治疗?
可发现受累动脉充盈延迟、广泛的视网膜血管荧光素渗漏、黄斑囊样水肿、视盘染色、出血遮蔽荧光、毛细血管无灌注、视网膜新生血管等。吲哚青绿血管造影检查可发现弱荧光斑和脉络膜血管染料渗漏。
可初步判断眼底病变的性质和病变程度,是最基本和最常规的眼科检查项目。
判断是否有视野缺损以及缺损的位置和程度。
可显示视杆细胞和视锥细胞功能。
本病一般多发生于儿童,出现双眼视力急剧下降可怀疑霜样树枝状视网膜血管炎,眼底可见视网膜动静管壁周围形成白鞘样浸润性混浊可帮助确诊疾病。
早期症状较轻,主要有眼前黑影,有时眼球酸痛、视力疲劳,后出现视物模糊,暂时性近视等,一般不会出现眼红、眼痛、畏光、流泪等刺激症状,可通过病史及眼底检查鉴别。
临床特征是双眼反复发生视网膜及玻璃体出血,主要累及视网膜周边部,可出现血管旁白鞘、广泛周边部无灌注区,以及新生血管形成。通过病史及眼底表现、荧光素眼底血管造影检查等进行鉴别。
急性视网膜坏死综合征是一种由病毒感染(主要为水痘-带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒感染)引起的眼部疾病,典型的表现为视网膜坏死,以视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎,中度以上的玻璃体混浊和后期发生的视网膜脱离。可通过病史、眼底照相、荧光素眼底血管造影检查等进行鉴别。
霜样树枝状视网膜血管炎病程较长,一般需要长期间歇性治疗,可采用糖皮质激素、免疫抑制剂、抗感染、激光光凝等治疗。
糖皮质激素是特发型的首选药物,通常选用泼尼松口服。
此病一般不需糖皮质激素以外的免疫抑制药,但如果糖皮质激素治疗效果不佳时,可用硫唑嘌呤或环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。
病毒感染者,可根据感染类型给予丙氧鸟苷、阿昔洛韦、膦甲酸钠等治疗。
对于有眼前段炎症反应者,应给予糖皮质激素、睫状肌麻痹药和非甾体抗炎药滴眼剂点眼治疗,如妥布霉素地塞米松滴眼液、复方托吡卡胺滴眼液、双氯芬酸钠滴眼液等。
本病无需进行手术治疗。
对出现视网膜新生血管和毛细血管无灌注者,可考虑行激光光凝或全视网膜光凝。
霜样树枝状视网膜血管炎经过药物等治疗后,大多数患者一般预后良好,经过治疗后不影响正常寿命,能治愈。患者出院后要定期到医院进行视力检查、眼压检查、眼底检查等。
特发性霜状树枝状视网膜血管炎经积极治疗后,大多数患者预后良好,并发症少见,可治愈,一般不复发。而继发性霜状树枝状视网膜血管炎则视合并的全身疾病而定,可有复发。
大多数霜样树枝状视网膜血管炎积极治疗后,不影响正常寿命。
定期进行视力检查、眼压检查、眼底检查,建议间隔1~3个月复查一次,复查后无不适症状,可自行在家观察,如有不适随时就诊。
霜样树枝状视网膜血管炎的护理以促进患者症状减轻并消退为目的,多食新鲜的水果和蔬菜,多食用含纤维素的食物,忌吃富含油脂的食物,禁食辛辣、刺激的食物,忌吃不容易消化的食物。
患者可多食新鲜的水果和蔬菜,如西红柿、猕猴桃、香蕉等,补充维生素C及维生素E。
多食用含纤维素的食物,如芹菜、青菜等,防止便秘。
忌吃富含油脂的食物,如肥肉、猪油、牛油。
禁食辛辣、刺激的食物,如辣椒、花椒、生蒜。
忌吃不容易消化的食物,如年糕、米粑、糯米饭。
霜样树枝状视网膜血管炎患者应该适当的运动,避免用力,避免感染,注意眼药水的使用。如果出院后出现视力明显下降应该及时到医院就诊,同时应该注意药物不良反应及肝肾功能的监测。
患者应该进行适当的运动,如慢跑、游泳等,加强身体锻炼,提高自身免疫力。
激光治疗后,不要提重物,不要用力,注意休息。
尽量不要待在密闭的空间,不要去人多的公共场所,避免感染。
使用眼药水时注意不要挨着眼睫毛,每种眼药水之间需间隔10~15分钟。
监测治疗后视力的情况,如果出现视力明显下降,应及时到医院就诊。
注意药物不良反应,如果出现恶心、呕吐等不良反应,应停药并及时就医。
注意定期监测肝肾功的变化,如有异常,及时就医。
根据霜样树枝状视网膜血管炎的病因及诱因,最关键的措施是预防感染,适当运动,积极治疗原发病。诊断为全身自身免疫性疾病的患者,应及时到医院进行霜样树枝状视网膜血管炎的早期筛查。
诊断为全身自身免疫性疾病的患者,应该及时到医院进行眼底检查,如发现异常应该积极的治疗。
秋冬季应该注意保暖,避免受凉,预防病毒感染(如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等)。
适当运动,积极进行体育锻炼,增强机体体抗力及抗病能力。
积极治疗系统性红斑狼疮、Vogt-小柳原田综合征、Crohn病等自身免疫性疾病。
对诊断免疫缺陷型疾病的患者,定期行眼部检查,如有异常,做到早发现,早诊断,早治疗。
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