急性脂肪皮肤硬化症是一种皮肤和皮下组织出现增厚或硬化的免疫系统疾病。急性脂肪皮肤硬化症是一种慢性病，主要由小腿下段静脉高压或重力过大引起，主要表现为皮肤损害、疼痛、肿胀等，可导致皮肤色素沉着、皮肤萎缩、小腿畸形等并发症。目前尚无有效的治疗方法，主要通过对症治疗缓解症状，经过及时有效的治疗，一般预后尚可。

急性脂肪皮肤硬化症的主要病因为小腿下段静脉高压和重力过大，常好发于久坐或久站人群、肥胖人群及患有血管疾病者。此外，肥胖、缺乏运动、血管疾病等都能诱发急性脂肪皮肤硬化症。

小腿下段静脉高压

静脉压升高导致血液中大分子物质从毛细血管中渗漏，毛细血管出现纤维素沉着使局部组织缺氧坏死，出现急性脂肪皮肤硬化症。

重力过大

重力过大压迫血管导致静脉血流淤滞，大量红细胞外渗，脂肪和周围组织坏死出现急性脂肪皮肤硬化症。

肥胖

肥胖者对皮肤静脉压力较大，导致血液中大分子物质从血管中外渗，诱发急性脂肪皮肤硬化症。

缺乏运动

长期固定姿势，久坐不动者下肢血液淤积诱发急性脂肪皮肤硬化症。

血管疾病

对于合并下肢静脉曲张、血管炎等疾病者，血管壁脆弱，更宜出现渗漏，诱发急性脂肪皮肤硬化症。

急性脂肪皮肤硬化症是一种常见疾病，好发于小腿部位，中年女性发病率较高，暂无具体的流行病学数据。

久坐或久站人群

久坐或久站人群下肢血液回流受阻，小腿静脉压升高易患病。

肥胖人群

急性脂肪皮肤硬化症最常好发于中年肥胖女性。

患有血管疾病者

患有血管疾病者合并急性脂肪皮肤硬化症发病率高于正常人群。

皮肤损害

表现为皮肤红肿、发热，有皮下结节，高于正常皮肤组织，质硬。病情严重者可以出现皮肤溃疡，病变与周围无明显分界，中央色较周围深。

疼痛

初期疼痛轻微，一般为触痛，随皮肤肿胀加重可出现静息痛。

肿胀

皮肤损害处皮肤较正常处肿胀，严重者累及整个小腿肿胀，小腿可表现为特征性“倒酒瓶”外观。

患者全身一般无发热等表现，部分患者可有皮疹、皮肤硬化性结节、皮肤表面呈橘皮样的症状。

皮肤色素沉着

血液中物质通过血管外渗沉积，皮肤表面缺乏营养物质出现皮肤色素沉着。

皮肤萎缩

急性脂肪皮肤硬化症迁延不愈，皮肤损害反复发作导致皮肤萎缩。

小腿畸形

病程长的患者，下肢长期肿胀，小腿急性呈倒酒瓶样。

当出现皮肤损害、疼痛、肿胀等症状应及时就诊风湿免疫科，行体格检查、血常规、免疫学检查、B超、病理学检查等明确诊断。本病注意和局灶性硬皮病、静脉炎、静脉曲张等疾病鉴别。

• 出现皮肤红肿、发热，有皮下结节、疼痛、肿胀，严重影响日常生活时，应及时就医。

• 出现小腿剧烈疼痛、皮肤色素沉着、皮肤萎缩、小腿畸形，影响行动的情况应立即就医。

• 出现皮肤损害优先考虑去皮肤科或风湿免疫科。

• 急性脂肪皮肤硬化症患者出现小腿畸形症状，考虑去骨科。

• 急性脂肪皮肤硬化症患者合并下肢血管疾病，出现缺血坏死症状去血管外科。

• 目前都有什么症状？（如皮肤损害、疼痛、肿胀）

• 症状出现多久了？

• 是否有日常活动的习惯？

• 从事何种工作，有无久坐或久站？

• 既往有无其他疾病？

体格检查

医生通过视诊观察皮肤损害的部位、颜色、面积、水肿程度，有无感染、渗液等，下肢有无畸形、步态有无异常。触诊患处有无疼痛、发热。

实验室检查

血常规

患者白细胞、中性粒细胞升高表明有细菌感染，可继续血培养明确致病菌指导用药。

免疫学检查

急性脂肪皮肤硬化症属于风湿免疫病，可见免疫球蛋白、免疫因子升高，提示发生免疫反应。

影像学检查

B超

主要用于检查下肢血管压迫情况，明确受压部位、程度，同时有助于排除其他下肢血管疾病。

X线

对于下肢畸形患者行X线检查排除有无骨骼疾病。

病理学检查

病理学检查可见小叶性脂膜炎，伴脂肪坏死，而无血管炎证据。病理学检查是急性脂肪皮肤硬化症的金标准。

急性脂肪皮肤硬化症可通过其典型症状，如皮肤损害、疼痛、肿胀，结合实验室检查可见免疫学反应阳性，病理学检查可见小叶性脂膜炎，伴脂肪坏死等结果明确诊断。

局灶性硬皮病

好发于头皮、前额、腰腹部和四肢，皮损初起为大小不等的淡红色，逐渐周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深，晚期出现皮肤萎缩。皮损形状不一，分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种。急性脂肪皮肤硬化症表现为皮肤红肿、发热，有皮下结节，高于正常皮肤组织，质硬，皮肤损害处皮肤较正常处肿胀，严重者累及整个小腿肿胀，小腿可表现为特征性“倒酒瓶”外观。。

静脉炎

表现为患肢局部红肿、疼痛，可触及痛性索状硬条或串珠样结节。晚期出现局部营养缺乏改变，伴有皮疹、色素沉着或溃疡。急性脂肪皮肤硬化症主要表现为皮肤损害、下肢肿胀，一般无痛性索状硬条或串珠样结节。

静脉曲张

表现为血管凸出皮肤，像蚯蚓一样曲张。皮肤色素沉着、温度升高、疼痛，腿部可有酸胀感，晚期出现坏疽和溃疡。静脉曲张一般无严重的皮肤损害和免疫学阳性检查，急性脂肪皮肤硬化症以皮肤损害症状为主，表现为皮肤红肿、发热，有皮下结节。

急性脂肪皮肤硬化症目前尚无有效的治疗方法，主要通过药物对症治疗阻止病情进展、缓解症状。急性脂肪皮肤硬化症若不及时治疗会不断进展，一般需长期持续性治疗。

糖皮质激素

临床常用泼尼松，适于病情进展迅速、其他药物治疗效果不佳者，有良好的抗炎、抗免疫反应作用，可以快速缓解皮肤痛肿。但不宜长期使用，注意内分泌紊乱、脂代谢紊乱、骨质疏松等并发症。

非甾体类抗炎药

临床常用阿司匹林、吲哚美辛，适于所有急性脂肪皮肤硬化症患者，有良好的消炎、止痛作用。不良反应轻微，主要为胃肠道症状、肝功能异常等。

利尿剂

临床常用呋塞米、螺内酯，适用于下肢水肿严重者，通过利尿减轻小腿静脉压，有效改善小腿疼痛、肿胀的症状。使用时注意监测离子水平，避免出现水电解质紊乱。

抗生素

临床常用广谱抗生素，如头孢类。适于合并感染的急性脂肪皮肤硬化症，有一定的抑制炎症、控制病情的作用。头孢类过敏人群禁用。

本病一般无需进行手术治疗。

急性脂肪皮肤硬化症经过及时有效的治疗多数患者可以治愈。

一般不影响自然寿命。

急性脂肪皮肤硬化症患者在治疗期间需每月复查体格检查、免疫学检查和B超，治愈后每年定期复查即可。

此病无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。

急性脂肪皮肤硬化症的护理主要以日常服药和运动为主，治疗期间观察患者皮肤损害、水肿有无减轻，家属注意观察患者情绪有无变化。需要特别注意的是，本病患者应用激素类药物时，不能随便停药。

日常服药

在医生的指导下服用激素类药物、利尿药、非甾体类抗炎药，家属监督患者按时按量服用。了解药物的副作用，出现不良反应及时送往医院治疗。

日常运动

平时避免久坐或久站，适度的运动有助于缓解下肢水肿、促进血液循环。尤其是肥胖患者通过运动有助于减重，从而减轻下肢压力对疾病的控制有一定作用。

治疗期间观察患者皮肤损害、水肿有无减轻，有无药物的不良反应出现，发现异常及时就医。

家属在照顾患者过程中注意患者情绪变化，可以多和患者交流病情，告知患者本病的原因及治疗方式，帮助患者从心理上接受疾病并配合治疗。

激素类药物切记不能随意停药，否则会加重炎症，导致疾病复发，一定在医生的指导下缓慢停药。

急性脂肪皮肤硬化症的预防主要是病因预防，通过改善生活习惯、控制体重等措施减少该病的发生，此外，对于有高危因素的人群进行早期筛查也有一定的帮助。

对于有高危因素的人群每年体检行全身体格检查和B超是有效的早期筛查手段。

• 改变生活习惯，避免久坐、久站，一段时间起身活动下肢有助于血液循环。

• 适当增加日常运动，如快走、游泳等，都能很好的锻炼下肢肌肉，对减重也有一定帮助。

• 作息规律、避免过度劳累都对于本病预防有一定帮助。