Fuchs角膜内皮营养不良是一种与原发性角膜内皮营养不良有关，导致的角膜上皮和基质改变的遗传性疾病。Fuchs角膜内皮营养不良是一种常见病，主要病因尚不明确，可能与遗传有关。主要临床症状包括视力下降、疼痛、畏光、异物感，可导致眼压升高、青光眼、感染的并发症。无症状者无需治疗，出现症状者可进行药物、手术等对症治疗，预后不佳。
Fuchs角膜内皮营养不良根据病程分为以下几期：
病程早期，患者一般没有症状，仅出现角膜的点状赘生物。
由1期进展而来，患者出现视力障碍，以及眼部不适。
病程晚期，患者角膜有瘢痕形成，眼部不适减轻，常合并并发症。
Fuchs角膜内皮营养不良的主要病因尚不明确，可能与遗传有关，好发于有家族史者。此外，紫外线和雌激素可能诱发Fuchs角膜内皮营养不良。
Fuchs角膜内皮营养不良部分患者属于常染色体显性遗传疾病，有一定的家族聚集趋势，但具体的遗传机制尚不明确。
角膜直接受到紫外线的照射，与周边区域相比，中央角膜受到的紫外线照射要多得多，导致氧化DNA损伤的增加积累，诱发Fuchs角膜内皮营养不良。
Fuchs角膜内皮营养不良很重要的特点是女性患病率更高，且病情更严重。一种可能的原因是雌性激素可能在疾病发生发展中起作用，并加重疾病表型。
Fuchs角膜内皮营养不良是一种常见病，具体的发病率没有流行病统计数字，好发于50岁左右的更年期女性。
直系亲属患病的人群发病率较高，与基因遗传有关。
Fuchs角膜内皮营养不良的典型症状包括视力下降、疼痛、畏光、异物感，除眼部症状一般无其他全身症状。眼压升高、青光眼、感染是本病的常见并发症。
此期患者无自觉症状，多数患者在眼科检查时发现异常。可见角膜中央后部典型碎银状外貌，角膜滴状赘疣生成，出现角膜水肿、角膜浑浊。角膜滴状赘疣是本病的早期表现，随着病情的进展，滴状赘疣的数量可逐渐加多，互相融合并向周边部扩展，侵及全角膜的后面，逐渐出现眼部视力障碍，则进入本病的第2期。
此期患者视力下降，出现疼痛并进行性加剧，当角膜内皮细胞密度下降可出现畏光、流泪、眼部酸痛的症状。患者常在清晨时视力恶化，日间由于角膜前表面的水分被蒸发，上皮水肿有所好转，视力因而改善，当眼压增高时，上皮水肿加剧，角膜上皮与上皮下水肿可融合成水疱及大泡，大泡破损后眼部剧疼。
角膜长期水肿可导致角膜血管新生，而在上皮下弥漫地形成结缔组织层，多次反复发作大泡破裂者，更易形成瘢痕，角膜瘢痕形成后知觉减退，上皮水肿减轻，疼痛有所缓解，但视力更趋下降，患者出现眼部异物感，表现为频繁眨眼，眼部红肿。
患者自觉眼部胀痛，眼球有突出表现，出现水肿、流泪。严重者可出现头部疼痛、恶心、呕吐的症状。
患者出现剧烈眼痛、恶心、呕吐，或者发热、怕冷等症状，易被人误以为是胃肠疾病或感冒。
患者易合并细菌感染出现眼球红肿、化脓，累及全眼者可出现眼球突出，累及颅内可出现头痛、恶心、呕吐、抽搐、发热等症状。
当Fuchs角膜内皮营养不良出现视力下降、疼痛、畏光、异物感的症状及时就诊眼科，行裂隙灯显微镜检查、角膜内皮镜检查明确诊断，但要注意与角膜营养不良和角膜老年环相鉴别。
当出现视力下降、疼痛、畏光、异物感的情况下需要在医生的指导下进一步检查。
当患者眼部症状严重影响正常生活应及时就医。
当患者出现头痛、恶心、呕吐、抽搐、发热的情况应立即就医。
多数患者优先考虑去眼科。
因为什么来就诊的？
目前都有什么症状？(如视力下降、疼痛、畏光、异物感)
这些症状出现多久了？有什么加重或缓解的因素吗？
直系亲属有类似症状吗？
既往有无其他病史？
可以直接观察到患者患眼的眼角膜是否存在水肿、混浊、水泡等表现，为非接触性的无创性检查，明确不同期别患者的角膜情况。
主要进行角膜内皮细胞密度、面积及形状的检查。通过检查了解角膜内皮细胞密度与个数情况，有助于了解病情的严重程度。
对于角膜内皮功能失去代偿后检查出角膜厚度增加，也是无创性检查。
Fuchs角膜内皮营养不良的诊断需要依据以下几点：
视力下降、疼痛、畏光、异物感的典型症。
裂隙灯显微镜检查和角膜内皮镜检查可见角膜内皮营养不良的典型表现。
角膜上皮粗糙，中央前基质层内出现边界清晰的灰白色混浊块。病程缓慢，轻者无症状，逐渐出现视力障碍，通过病理学检查与Fuchs角膜内皮营养不良鉴别。
是角周边部基质内的类脂质沉着，刺激症状较轻，伴视力障碍。角膜侵润灶呈白色或灰色。根据角膜损伤史，结合角膜病灶的特征，可作出初步诊断。实验室检查找到真菌和菌丝可以确诊，通过病理学检查与Fuchs角膜内皮营养不良鉴别。
Fuchs角膜内皮营养不良患者无症状一般无需治疗，且目前没有有效的治疗方式。当患者出现症状时给予药物、手术等对症治疗，多数患者给予短期治疗即可。
适于角膜水肿症状严重者，通过滴入高渗剂减轻水肿，有效缓解眼部肿胀、酸痛的症状。但需要在医生的指导下使用，避免使用剂量过大导致脱水。
主要用于预防性抗感染治疗，通过滴入眼部作用于角膜。按照医嘱使用即可，副作用轻微，一般患者没有不良表现。
适于角膜大泡，视力严重下降的患者，通过将有病灶的角膜取出并移植新的角膜，是根治本病的方式，术后患者视力恢复快、免疫排斥风险小。
指同时进行角膜移植、白内障摘除和人工晶状体植入术，适于合并白内障，视力损害的患者。手术难度较大，时间长，恢复时间长，但患者术后视力恢复较好。
适于角膜上皮缺失严重者，通过角膜上皮去除，结膜瓣遮盖，能有效治疗角膜损害。创伤小，愈合快，不良反应轻微。
通常用于眼角膜缺损部位的修补，有效缓解眼部异物感和干涩症状。羊薄膜具有较低的抗原性，可缓解炎症反应，来源较广，成本低廉，取材方便等优点，是一种较有前途的眼表重建生物材料。
适于角膜大泡和持续角膜水肿者者，穿透性角膜移植术是以全层(即包含所有5层，含细胞)正常角膜代替全层病变角膜的方法。因为现阶段的人工生物角膜不具有生物活性，因而暂时不适用于需要活性移植的患者。
多用于轻症患者，有一定的保护角膜作用，减轻角膜的水肿症状，并且缓解患者的视力障碍的症状。
适于角膜水肿的轻度患者，每天清晨使用吹风机风干角膜，可以缓解患者眼部胀痛的症状，吹风时注意与眼部保持距离，避免风过大过热。
Fuchs角膜内皮营养不良的预后不佳，多数患者不能治愈但一般不影响自然寿命，若不及时治疗出现失明。患者在治疗期间需要每月复查眼科检查。
Fuchs角膜内皮营养不良一般不能治愈。
一般不影响自然寿命。
Fuchs角膜内皮营养不良患者若不及时治疗会进行性恶化，导致角膜穿孔出现失明，严重影响患者的生存质量。
Fuchs角膜内皮营养不良患者在治疗期间需要每月复查眼科检查，监测眼部症状。
Fuchs角膜内皮营养不良与饮食无关，无特殊饮食调理，营养丰富均衡即可。
Fuchs角膜内皮营养不良患者的护理需要注意伤口清洁、用眼卫生与按时用药，患者及家属通过观察眼部疼痛、畏光、流泪、异物感等症状有无减轻进行病情监测，家属注意对患者心理疏导。需要特别注意的是，若术后患者出现伤口流血、红肿、渗液需及时就医处理。
Fuchs角膜内皮营养不良术后患者注意眼部周围皮肤的消毒清洁，定时更换敷料，术后一周避免污水进入眼球，术后一周避免剧烈运动。
Fuchs角膜内皮营养不良患者日常注意用眼卫生，避免频繁用手触摸眼睛，外出避免阳光直射眼部。
Fuchs角膜内皮营养不良患者注意按时用药，注意滴眼液避免直接接触眼睛发生污染，上药前注意洗手，可以做眼部按摩，减少看手机和电脑屏幕的时间。
患者及家属通过观察眼部疼痛、畏光、流泪、异物感等症状有无减轻进行病情监测，术后患者通过观察伤口愈合情况可监测疾病的恢复速度。
家属日常多与患者沟通病情，避免患者因不了解病情出现心情低落，家属日常可以多与患者聊天分散眼部不适。
若术后患者出现伤口流血、红肿、渗液需及时就医处理，患者在用药期间出现眼部干涩、疼痛需及时就医处理。
Fuchs角膜内皮营养不良属于遗传性疾病，病因尚不明确，目前没有有效的预防方式，但可对于有家族史者可进行孕前遗传咨询，孕期定时产检，以及出生后每年进行视力检查。
[1]杨舒,成喆,王燊.青光眼-睫状体炎综合征合并Fuchs角膜内皮营养不良一例[J].中华眼科杂志,2015,51(011):855-856.
[2]董志章,甘一峰,郑海华.双眼颗粒状角膜营养不良合并Fuchs角膜内皮营养不良一例[J].中华眼视光学与视觉科学杂志,2019,021(005):393-394.
[3]邹雪香.自噬在角膜病中的作用及调节自噬的潜在治疗效果[J].中华实验眼科杂志,2019,37(2):129-133.
