口腔颌面部血管瘤属于口腔脉管性疾病,一般存在于患者口唇、舌、面颊等部位,是一种常见的良性肿瘤,其发病率较高,占全身病变的60%,多见于婴幼儿。该病可通过药物或手术切除等治疗,预后较好,不易复发。该疾病若治疗不及时会导致患者颌面部功能异常,影响颌面部美观度,给患者正常生活带来较大的影响。
呈鲜红色,与皮肤表面平,周界清楚、大小不一,小的斑点状,大的可以扩展到一侧面部,以手指压迫肿瘤,表面颜色可消失,解除压力后,血液立即充满肿瘤,恢复原来色泽。
大小不等、紫红色、柔软、边界不很清楚,挤压可缩小,低头时可充盈增大,穿刺时可抽出血液。
为动脉静脉血管瘤,常发生在颞部或头皮下组织中,呈念珠状,有搏动,触之有震颤感,听诊有吹风样杂音。
口腔颌面部血管瘤的起源尚未完全了解,但医学研究提出的多种假设认为,例如基质细胞衍生因子-1α、血管内皮细胞生长因子等的作用。低体重出生儿、早产、高龄妊娠等为该疾病的高危因素。孕期的不良因素,如感染病毒、接触X射线等可诱发口腔颌面部血管瘤发生。
该理论认为,血管瘤的内皮细胞来自于一个遥远的内皮前体细胞,由现有的血管通道传导至一个可存活的环境。潜在的来源包括骨髓和胎盘。胎盘内皮细胞的小栓子可以通过胎儿血液循环到达胎儿组织。
雌激素信号传导理论认为,女性疾病发病率增加,导致雌激素受体(ER)在口腔颌面部血管瘤增殖性的内皮细胞中的阳性率增高,循环的17-β雌二醇水平升高,这些雌激素可能参与婴儿的生长和口腔颌面部血管瘤的形成。
缺氧环境导致部分因子上调,例如血管内皮细胞生长因子和基质细胞衍生因子-1α(SDF-1α),从而引起内皮祖细胞的聚集和增殖。
研究表明,患有口腔颌面部血管瘤增殖期的患者,血清血管内皮细胞生长因子浓度明显高于消退期血管瘤患者、血管畸形和健康人。
遗传因素被认为是口腔颌面部血管瘤的病因,遗传学和种族可能在口腔颌面部血管瘤发生中起着重要作用。
母亲在怀孕期间如果使用药物不当或者是接触致畸物质等,导致体内黄体酮含量异常,这种情况可能会对胎儿产生不良影响,即有可能诱发口腔颌面部血管瘤的发生。
如果母亲在怀孕期间患有先兆子痫或者高血压,可能会影响胎儿的发育,继而诱发新生儿出现口腔颌面部血管瘤。
母亲在孕期如果长时间情绪低落或处于抑郁状态,极大可能会影响胎儿的生长发育,诱发新生儿口腔颌面部血管瘤的发生。
血管瘤是婴幼儿最常见的先天性良性肿瘤,新生儿发病率为2%~3%,1岁以下儿童约为10%,而在早产儿或低体重新生儿中的发病率可高达22%~30%,血管瘤可发生于全身各处,其中约60%发生于头颈部,其次是躯干(25%)和四肢(15%),女性多见,男女比例为1:3~ 1:4,该病病因不明。
婴儿体重较低,容易出现营养不良的情况,如一遇到外界刺激,容易造成肿瘤的发生。
早产儿或者多胎的儿童,容易出现发育异常或者身体畸形的情况,所以容易发生肿瘤。
可能与涉及子宫颈的医疗操作有关,如操作不当或者器械消毒不彻底,可能会造成此疾病。
由于本疾病可能会受到基因或者遗传因素的影响,所以出现疾病的几率更高。
口腔颌面部血管瘤多见于婴幼儿,最主要的临床表现为皮肤上出现淡红色或红色的斑点或斑痣。典型的口腔颌面部血管瘤在临床上表现为3个完全不同的阶段,即增殖期、消退期和消退完成期。其并发症包括抑郁、出血、呛食等。
一般在1岁以内,有时会延长至出生后18个月内。此期口腔颌面部血管瘤可以观察到明显的双峰式增长模式。第1个高峰出现在出生后的第1~2个月,第2个高峰则出现在出生后的第4~6个月,瘤体增生明显快于婴儿发育,易出现溃疡、感染、出血、鼻腔阻塞和影响视力以及明显的呼吸道阻塞等器官功能和美容方面的问题。
临床表现为瘤体生长逐渐停止,皮肤颜色由鲜红色变为暗红色,病变部位出现灰白色斑点并逐渐扩大。触诊可以发现血管瘤由最初有张力的肿块变成分叶状、柔软、触压后体积变小的肿块,并逐渐出现血管管腔,管腔周围开始出现纤维组织和脂肪组织沉积,伴有血管管腔数量减少并融合成膨大的管腔。
一般情况下,面中部血管瘤如果在2~3岁时仍不能明显消退,将来很难完全消退,进而遗留许多美容方面的问题。5~10岁间,血管瘤进入消退完成期,但也可能持续更长时间,这时血管瘤被纤维脂肪残余和薄壁的血管腔所替代。血管瘤消退后,约10%~20%的病例有残留皮肤改变,常见的是局部皮肤色素沉着或减退、毛细血管扩张,极少数病例可有皮肤松弛、瘢痕或萎缩、皮肤皱褶或凹陷等。发生溃疡者,后期容易出现瘢痕。
面部的巨大血管瘤可严重影响到外观,对于具有抑郁倾向的患者,应积极的治疗减少抑郁症的发病概率。
血管瘤可因破裂造成大量出血。
对于较大的血管瘤可因其凸起于皮肤表现而影响到进食。
口腔颌面部血管瘤多发于婴幼儿,当婴幼儿皮肤出现淡红色或红色斑块时,应及时到皮肤科或口腔颌面外科就诊,通过体格检查、动脉造影等检查确诊口腔颌面部血管瘤。注意需与化脓性肉芽肿、毛细血管扩张症、血管肉瘤以及鳞状细胞癌等疾病鉴别。
如遇到以下情况应及时就医:
婴幼儿皮肤出现淡红色或红色斑块。
婴幼儿皮肤上斑块出现溃疡、出血等。
婴幼儿出现斑块迅速增大,影响视力或出现气道阻塞。
当婴幼儿皮肤上出现淡红色或红色斑块或斑痣时,建议就诊皮肤科。
当婴幼儿确诊为口腔颌面部血管瘤时,建议就诊口腔颌面外科或血管外科。
因为什么来就诊的?
出现淡红色或红色斑块有多久了?
红色斑块有无增大或蔓延的趋势?
有无出现溃疡、出血等?
有无出现气道阻塞或影响了视力等?
患儿母亲在怀孕期间有无接触过致畸物质?
患儿母亲在怀孕期间有无出现高血压或黄体酮含量异常的情况?
有没有去其他医院检查过?
家族中有无类似病例?
通过检查患者皮肤上红色斑块的部位、范围、大小、皮温、皮色等来帮助疾病诊断。
平扫图像中,病变区肌肉组织肿大明显,边界不清晰,密度与正常肌肉相似,增强后有明显强化,可见穿行于肌肉间的条纹形强化影,考虑为病变管腔或供血动脉,部分病灶可见增粗的回流静脉。
口腔颌面部血管瘤在T1加权像上呈中等信号,T2加权像上呈不均匀高信号,注射造影剂增强扫描后表现为明显高信号。增殖期血管瘤经常可见扩张的滋养血管和流空的血管影,消退期血管瘤大部分被脂肪组织所替代,T1加权显示为明显高信号。
动脉期多数病例可见血管瘤供血动脉不同程度增粗、扩张、走行迂曲;实质期瘤体明显染色,循环时间明显延长,半数病例实质晚期可见结节状染色,以腮腺区病灶最为明显。回流静脉明显扩张,走行迂曲。
主要是用于与其他疾病,如鳞状细胞癌、血管肉瘤等的鉴别诊断。
可以清晰显示血管的解剖结构、管腔内径、有无动脉硬化斑块以及血流量情况。
X线摄片对颌骨中心性血管瘤具有诊断意义。为了明确肿瘤范围,海绵状血管瘤可以做瘤腔造影,以明确血管瘤范围及侧支循环情况;蔓状血管瘤常需做颈动脉造影,现在有条件的医院可采用经股动脉选择性血管瘤造影及数字减影血管造影术。对此型血管瘤不做活检,也不主张盲目穿刺或探查,因有引起大出血的可能。
口腔颌面部血管瘤病变区表现为红色草莓状或皮肤呈现出淡蓝色或接近正常的颜色,皮下出现无痛性软包块,瘤体明显高出黏膜或皮肤,表面出现不平,且触压变化不明显,没有小静脉出现在瘤体周围。
通过体格检查以及CT、磁共振、动脉造影等辅助检查可见血管瘤病变,结合临床表现以及早产、高龄妊娠、遗传等病史可帮助该疾病的确诊。
一般自幼年发病,可有肿物突然长大史,如不慎破溃出血多,一般无明显不适,生长在颈部、舌部等部位的血管瘤,随着肿瘤的增大可影响呼吸。
毛细血管瘤指压可退色,体位试验阳性是海绵状血管瘤的特点,蔓状血管瘤可扪及搏动感,听诊有吹风样杂音,颌骨中心性血管瘤病变区的牙龈或黏膜可见毛细血管扩张。
又称毛细血管扩张性肉芽肿,是一种后天性、良性结节状增生,多在皮肤穿通性外伤后,新生的血管形成血管瘤样或乳头样损害,可迅速增大,容易破溃出血和溃烂,长到一定大小静止。通过临床表现和组织病理学检查可鉴别诊断。
是因皮肤或黏膜表面的毛细血管、小静脉和微小动静脉呈持久性扩张导致,临床以形成红色或紫红色点状、斑状、细丝状或星状损害为特点的皮肤病。病变可发生于任何部位,呈局限性、广泛性、节段性或单侧性分布,压之褪色,可缓慢发展或长期存在,部分可自行消退,多无自觉症状。此病可见于各个年龄,发病无性别差异。根据其特征性的皮损可进行鉴别诊断。
也称恶性血管内皮瘤,是由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤,较少见。主要依靠组织病理检查鉴别诊断。
又名表皮癌,是发生于表皮或附属器细胞的一种恶性肿瘤,癌细胞有不同程度的角化。多见于有鳞状上皮覆盖的部位,如皮肤、口腔、唇、食管、子宫颈、阴道等处。主要依靠组织病理检查鉴别诊断。
口腔颌面部血管瘤无症状或消退期、面积较小者可保守观察,针对有症状或逐渐增大影响美观和生活治疗的口腔颌面部血管瘤需以药物治疗和手术切除为主,还可以通过激光和介入来治疗。
适用于消退期血管瘤或非重要部位的体积较小或处于生长稳定期,未对美观和功能造成重要影响的增殖期血管瘤。在观察期间,应采用数码相片或精确测量等客观方法监控血管瘤的生长。
针对巨大的婴幼儿血管瘤,β受体阻滞剂,特别是普萘洛尔已被证实能够诱导血管瘤退化,疗效确切,服用简单,不良反应少,逐步成为临床一线用药。但服用后可能引起一系列不良反应,如支气管痉挛、低血糖、心动过缓、胃肠不适、手足冰冷、嗜睡、烦躁不安等。巨大口腔颌面部血管瘤患儿容易并发高输出量性心脏损害。
瘤体内注射激素副作用较小,疗效较好。但由于糖皮质激素对于颌面部浅表性血管瘤的疗效不佳,且不能很好解决注射治疗后皮肤色素沉着,所以临床应用较少。
平阳霉素是一种抗肿瘤抗生素,没有骨髓抑制及免疫作用。平阳霉素瘤内注射可在局部聚集高浓度药物,导致窦腔内的内皮细胞萎缩及破坏,造成血小板黏着,进而形成血栓,瘤体纤维化,达到抑制血管瘤发展的作用,有效减少瘤体,提高治疗效果。平阳霉素联合地塞米松瘤内注射治疗婴幼儿口腔颌面部血管瘤具有创伤小且效果好等优点。
长春新碱、环磷酰胺等抗肿瘤药物对婴幼儿口腔颌面部血管瘤有一定效果,但因其全身用药毒性大,疗程长,费用较高,应用范围有限。
对于快速增殖期、危及生命的重症婴幼儿血管瘤,如激素治疗无效,可采用干扰素α诱导血管瘤退化。
手术切除需严格掌握适应症。出现以下情况时可考虑手术治疗。
血管瘤快速增长,严重影响患者生命机能。
巨大血管瘤伴感染、出血或溃疡。
伴血小板减小综合征巨大血管瘤合并高输出量充血性心力衰竭者。
除少数情况外,目前一般不作为血管瘤的首选治疗。血管瘤经保守治疗或激光治疗后仍有较大残存病变者,可在消退期行手术治疗。
手术治疗的目的是切除或修整残存病变、瘢痕、畸形、色素沉着、脂肪堆积等,进一步改善外形和功能。
以下情况在非消退期也可酌情手术:
鼻、唇部血管瘤经其他治疗无效者。
眼睑血管瘤影响美观,引起弱视,须及时手术切除.
头皮血管瘤激光治疗后可能会出现局限性脱发,可首选手术治疗。
血管瘤反复出血者。
激光可用于治疗浅表性血管瘤的增殖和残留的血管。脉冲激光手术对于治疗溃疡性血管瘤和浅表性血管瘤有效,特别是那些可能导致功能或心理影响(例如眼睛、嘴唇、鼻尖、耳朵、面部)的区域。治疗通常每2~4周进行1次,直到完全愈合为止。
由于口腔颌面部血管瘤中的血供丰富,所以可通过介入来治疗该疾病,其治愈率可达90%。该治疗是经由供血动脉介入阻塞血管瘤病灶的血供,并结合在瘤体内注射硬化剂。但是部分患者可于介入术后出现发热、腹泻、局部组织坏死等并发症,极少数患者或出现肺栓塞、脑栓塞等严重并发症。
此法是利用强低温将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝,在细胞内形成冰晶,并致细胞破裂、解体、死亡,再经过机体修复过程而使血管瘤消失。但患儿在采用该治疗后易出现寒冷性荨麻疹、冷沉淀纤维蛋白原血症以及冷球蛋白血症等并发症,液氮的极低温度易导致增生或萎缩性瘢痕、色素沉着或色素减退、粟粒疹、组织挛缩等不良反应,现已很少用于血管瘤,尤其是皮肤血管瘤的治疗。
一般口腔颌面部血管瘤经过正规治疗后可治愈,预后较好,且不易复发,但容易遗留下毛细血管扩张、瘢痕、皮肤萎缩下垂等后遗症,影响患者美观。
大多数口腔颌面部血管瘤患者经规范治疗后可治愈,且不易复发。
口腔颌面部血管瘤一般不会影响自然寿命。
常遗留毛细血管扩张、瘢痕、皮肤萎缩下垂、色素、沉着、纤维脂肪块等,发生于颌面部可造成永久性毁容,给患儿及家属带来极大的心理负担。
口腔颌面部血管瘤患者术后应定期每月到医院复查CT、体格检查等,观察术后病情恢复情况。
口腔颌面部血管瘤患者期间或治疗后可能会出现营养不良,营养不均衡的情况,故需注意食物的多样化,保证营养合理与平衡。此外,需注意避免食用刺激性、高热量或者温度过高的食物,以免加重症状。
多吃高蛋白食物、多维生素、低动物脂肪的食物:增加身体营养,补充能量,提高身体免疫力。
多吃新鲜水果和蔬菜:如西红柿、胡萝卜、空心菜、大枣,有一定抗癌和防癌的作用。
避免吃刺激性食物:如姜蒜、辣椒等,会影响口腔黏膜,导致蔓状血管瘤破溃,出现大出血现象。
忌食高热量的食物:如咖啡、巧克力、奶茶等高热量食物,会加快机体代谢,使瘤体增长速度加快。
忌食用温度过高食物。温度过高,就会刺激口腔内的蔓状血管瘤,不仅会出现烫伤,也会出现破溃现象。
口腔颌面部血管瘤患儿家属应做好健康宣教,做好头面部的清洁护理以及针对患儿不良行为的预防措施,为患儿创造一个良好的环境,有利于患儿缓解紧张情绪以及配合治疗。
为患儿创造良好、温度适宜、舒适的环境,在干净、舒适的基础上尽量创造更为温馨的环境。
加强生活护理,保持头面部清洁。患者应勤漱口,可使用康复新或朵贝氏液,减少口腔细菌感染。
健康教育:患儿家属需了解血管瘤的基本知识、治疗时机、治疗方法等,熟悉掌握血管瘤基本护理。
行为干预:患儿家属要给予正确的护理方式,观察患儿的不良行为,做好患儿面部、口腔护理,勤剪指甲,防止患儿手指抓破瘤体而出现瘤体破溃、出血、感染等。
患儿进行介入治疗后应严密观察生命体征变化,若出现低热,可能是由于机体对栓子产生的内在反应,一般持续3~5天,无需做特殊处理。若高于38.5℃,应及时告知医生进行相应处理。
患者入院后因为环境陌生,对疾病相关知识缺乏,对手术效果表现担心。家属应加强陪伴,注意患者的心理状态,如焦虑、恐惧、孤独、绝望等,要耐心解释,加强沟通方式和心理安慰,解除患者疑虑和紧张情绪,使其身心处于接受治疗的最佳状态。同时积极配合医生做好各种术前准备。
进行介入治疗后,需指导家属将患者平抬至病床上平卧,股动脉穿刺点加压包扎,另行盐袋压迫6小时,术侧下肢禁止屈髋12小时,24小时可下床活动。术后24h内经常更换体位,向股动脉穿刺侧翻身60度,或向对侧翻身20-30度,保持穿刺侧髋关节和小腿直线运动。
提倡预防性用药,选用有效的镇吐药,使恶心、呕吐发生前镇吐药血浓度最高发挥最佳疗效。如用药后出现食欲不振、恶心、呕吐及白细胞减少等不良反应,还要做好24h出入量记录,防止水、电解质紊乱。
口腔颌面部血管瘤的起源暂不明确,病因也存在多种假说,但已明确关于该疾病的多种危险因素。可以通过避免这些危险因素来减少或预防该疾病的发生。
既往有家族史者,若出现皮肤淡红色斑块,应早期带患儿到医院进行CT、动脉造影等筛查,早期诊断,早期治疗。
母亲在怀孕期间避免接触致畸物质,如X射线、烟酒等。
母亲在怀孕期间若出现高血压或黄体酮含量异常者,应及时就医,在医生指导下及时调理、治疗。
母亲在怀孕期间尽量避免不良情绪,如长时间低落、抑郁等。
低出生体重儿应注意该疾病的发生,若发现出现症状,应尽早就医,早期诊断与治疗。
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