骨化性气管支气管病是一种罕见的气道良性病变，以异常的气管、支气管黏膜下骨化和软骨化结节增生突出管腔为特征，一般不累及气道后壁。本病较为罕见，国内外报道不多，目前多为散发的病例报道。骨化性气管支气管病病因尚不明确，临床症状缺乏特异性，其中以慢性咳嗽最常见，患者常常在发病数十年后才得以诊断。可合并其他呼吸道疾病，如鼻窦炎、结核病、肺癌、非结核分枝杆菌肺病、支气管扩张、支气管淀粉样变、矽肺等。

骨化性气管支气管病病因可能与慢性感染、先天性气道发育异常、钙磷代谢紊乱、油烟刺激、IgA缺乏等综合因素有关，好发于中年男性，吸烟也是本病的诱发因素。

可能是由于综合因素刺激引起气管黏膜下弹性纤维化生形成软骨，继而钙盐沉积、骨化结节形成，骨形成蛋白-2与转化生长因子-β1共同参与该过程。

香烟中的尼古丁和一氧化碳可能导致气管支气管黏膜的损害，产生炎症反应，诱发骨化性气管支气管病的发生。

骨化性气管支气管病是一种少见病，国外报道的发病率为2‰～3‰，国内为0.5‰，随着研究深入及支气管镜的广泛应用，近年来报道渐多。文献报道偶有儿童发病，男女患病率方面，男性高于女性。骨化性气管支气管病一般确诊年龄在40～70岁，平均年龄51岁，文献报道的年龄最小患者6个月。骨化性气管支气管病确诊的平均年龄较高，这和其临床症状不典型有关。

中老年男性

可能是由于中老年男性长期吸烟可能性高，容易诱发骨化性气管支气管病的发生。

• 慢性咳嗽、咳痰、喘息、劳力性呼吸困难、咯血。
  

• 反复呼吸道感染：其导致感染发生主要的病原体为病毒，包括副流感病毒、呼吸道合胞病毒、腺病毒等，也可见细菌感染，其中以溶血性链球菌较多见。
  

• 呼吸困难：主要为劳力性呼吸困难，患者在做以往无感觉的活动后，出现气喘、呼吸困难等症状，休息后消失。

部分患者可能出现胸痛、发热、声音嘶哑等症状，偶可表现为发音困难。

呼吸衰竭

气管支气管内软骨或骨组织结节状隆起直接堵塞气道，患者会出现气喘、呼吸困难等，若持续性未予处理，引起肺通气或换气功能严重障碍，不能进行有效气体交换，产生严重缺氧或伴高碳酸血症，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱，表现为呼吸困难，嘴唇发绀等。

精神神经症状

呼吸衰竭病情进一步加重，可能出现精神错乱、躁狂、昏迷、抽搐等精神神经症状。

肺不张

反复肺部感染等造成肺的一部分结构塌陷，进而导致肺的含气量减少，可影响气体交换。

骨化性气管支气管的患者出现发热、胸痛、反复呼吸道感染等症状时需要及时就诊于呼吸内科，并做胸部X线等检查明确诊断，但要与支气管结核、结节病进行鉴别。

• 所有人群，特别是中老年男性，出现慢性咳嗽、咳痰、喘息等症状时都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 发现发热、胸痛、反复呼吸道感染等症状，怀疑骨化性气管支气管病时应及时就医。
  

• 已经确诊骨化性气管支气管病的患者，若出现呼吸困难、嘴唇发绀、精神错乱、躁狂甚至昏迷等症状时应立即就医。

• 大多患者优先考虑去呼吸内科就诊。
  

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如发绀、精神错乱、躁狂、昏迷等，应立即前往急诊科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前都有什么症状？(如慢性咳嗽、咳痰、喘息、发热、胸痛等)
  

• 是否有以下症状？(如反复呼吸道感染、呼吸困难、发绀、精神错乱、躁狂等症状)
  

• 既往有无其他的病史？
  

• 症状出现多久了？

胸部X线检查

骨化性气管支气管病患者胸部X线片检查表现正常，不能显示气道内结节。

肺功能检查

骨化性气管支气管病患者肺功能检查结果与气道阻塞的位置和程度有关。如病变广泛且有症状的骨化性气管支气管病患者的肺功能正常，提示这些患者仅存在气道轻度阻塞或阻塞的位置位于上气道。以气管受累为主的骨化性气管支气管病患者，肺功能的通气流量曲线对骨化性气管支气管病的诊断有提示作用，且可用于随访患者。

支气管镜检查

骨化性气管支气管病可发生于喉、声门下区、气管、主支气管及布中间段支气管。纤维支气管镜下可以见到散在或者弥漫分布的大小不等的颗粒状的结节，直径1～10mm，主要分布在气管、支气管的前壁或侧壁，呈灰白色，结节表面黏膜光滑。

胸部CT扫描

胸部CT显示钙化的软骨结节由气管黏膜向管腔内突起，不侵犯气管后壁的多发黏膜下伴或不伴钙化的无蒂结节和气管软骨环非外压性变形，或气管支气管黏膜下钙化为骨化性气管支气管病特征性的CT表现，但此特征性表现并非普遍存在。

组织病理学检查

病理形态上，骨化性气管支气管病表现为黏膜上皮鳞状化生，黏膜下出现结节状增生的软骨或骨组织，部分可见骨髓组织。间质纤维组织增生，可伴淋巴、浆细胞浸润。有研究认为，表面上皮的鳞状化生是骨化性气管支气管病发生的第一步，继而是软骨或骨的化生。病理学诊断对排除炎症、支气管结核、淀粉样变、异物等诊断必不可少。

典型骨化性气管支气管病症状

慢性咳嗽、咳痰、喘息、呼吸困难、咯血。

纤维支气管镜

镜下可见散在或者弥漫分布的大小不等的颗粒状表面黏膜光滑的灰白色结节，主要分布在气管、支气管的前壁或侧壁。

病理学特征

特征为黏膜上皮鳞状化生，黏膜下出现结节状增生的软骨或骨组织，部分可见骨髓组织即可确诊。

气管支气管淀粉样变

气管支气管淀粉样变表现为多灶性黏膜下淀粉样斑块，阻塞气管管腔，与骨化性气管支气管病变相反，淀粉样变性常累及气管后壁，组织病理学检查淀粉样组织刚果红染色阳性有助于两者的鉴别。

支气管结核

支气管结核是因结合分枝杆菌感染气管或支气管导致的，典型表现为长期刺激性干咳、咳痰、咯血等，可有低热、盗汗、消瘦等全身毒性症状，是慢性传染性疾病。

结节病

是一种无干酪样坏死的上皮样细胞肉芽肿性疾病，可累及全身各个系统，临床表现为咳嗽、咳痰、胸、心率不齐，可有皮肤丘疹或结节、面神经麻痹、疲劳、低热、盗汗等症状。

复发性多软骨炎

是一种少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，临床表现为呼吸道软骨炎等。X线检查显示有肺不张及肺炎表现。血清学检查类风湿因子及抗核抗体阳性。

骨化性气管支气管病尚无特效治疗方法，如无严重气道狭窄，一般采取内科保守治疗，主要为对症治疗，如抗感染、引流气道分泌物、吸入支气管舒张剂和糖皮质激素解痉抗炎治疗等。当保守治疗失败，可考虑外科手术治疗。

抗感染治疗

多依据病人所在地常见病原菌经验型选用抗生素，一般口服，病情严重时静脉给药。如左氧氟沙星、罗红霉素、阿莫西林等。

引流气道分泌物

如祛痰药的应用，对痰不易咳出者可应用，如盐酸氨溴索等。

解痉抗炎治疗

吸入支气管舒张剂，如沙丁胺醇等，以及吸入性糖皮质激素，如布地奈德等，有报道称长期吸入糖皮质激素对早期患者可能具有良好的治疗效果，其作用机制为通过减轻气道炎性反应而逆转黏膜上皮细胞的化生，从而修复组织，但其有效剂量及远期疗效尚不能确定。

气管插管或气管切开

若患者存在呼吸困难，可根据病情需要行气管插管或气管切开，但由于气管软骨环钙化可导致插管或切开困难。

本病无特效药物治疗，采取一般药物对症治疗。

当保守治疗失败，可考虑外科手术治疗。

支气管镜下介入治疗

如激光治疗去除支气管内钙化结节。激光消融治疗仅可去除凸向管腔内的结节，如因气管牵拉扭曲所致管壁凸向管腔内，则不能进行激光消融治疗，以避免消融所致气道壁穿孔。其他介入治疗有高频电灼烧、支架植入等。

外科手术清除病灶

包括切除骨化性气管支气管病受累部分气管、前喉裂、喉部分切除。

骨化性气管支气管病能治愈，部分患者可能仍会有气管狭窄。

骨化性气管支气管病一般不会影响自然寿命。

骨化性气管支气管病治疗后需复诊检查有无肺部感染情况。

骨化性气管支气管病患者的饮食主要建议进食易消化的食物，禁烟、戒酒，手术后的患者可以适当的进食流质饮食，但注意温度不要过热。

• 建议易消化、富含维生素、低盐低脂优质蛋白饮食，健康清淡饮食。
  

• 禁烟酒，避免辛辣等刺激性食物。
  

• 如果进行了手术治疗，术后若无恶心呕吐等症状，可给予以下流质或半流质饮食，如米粥、汤类、面片等，但不宜过热。

骨化性气管支气管病患者特别是术后患者在生活上需进行相应的护理，需要了解药物的作用和剂量，不要私自调节用量，术后卧床的患者多翻身拍背，防止压疮，同时注意定期复诊。

口服用药

患者需要了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导病人正确服用。患者应严格遵循医嘱用药服药，严禁停药或擅自调整用量。

日常清洁

术后卧床患者应注意皮肤清洁，多翻身拍背，防止褥疮、坠积性肺炎等的发生。

复诊时可做肺部X线检查，监测有无反复肺部感染和气道狭窄出现。

骨化性气管支气管病的治疗药物常有较多的不良反应，一旦出现不良反应或病情加重，及时就医。

骨化性气管支气管病临床症状缺乏特异性，易造成漏诊、误诊，尤其是当合并其它呼吸道疾病如支气管结核时，其临床表现往往相互重叠，更易漏诊，因此预防显得至关重要，应避免诱发疾病的因素。

患者出现慢性咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等症状时应行支气管镜检查，看有无异常征象，如果有异常发现怀疑骨化性气管支气管病，需进一步行病理学检查，及时发现并治疗。

• 合理膳食，规律作息，清淡饮食，休息与锻炼相结合，增强机体免疫力，预防感冒。
  

• 避免容易诱发肺部疾病的因素，应戒烟、避免吸入有害气体和有害颗粒。