经典型

• 大多发生于肢体的远端，表现为生长缓慢的皮下或深部软组织单个无痛性结节，病情发展慢，肿瘤增大至一定程度后出现表面溃疡，肿瘤增大或复发后可沿腱鞘或滑膜向四周浸润生长，形成多发皮下肿块。

• 肿瘤的大小不同，从几毫米到数十厘米，甚至更大。大部分肿瘤的直径为3~6厘米，界限不清。有时随肢体的运动而有轻度的活动痛、压痛，不是其突出症状，但肿瘤侵犯大神经时可出现疼痛。可伴有区域淋巴结肿大。

近端型

主要发生于中轴部位，如骨盆、会阴、纵隔、躯干部等，大多数肿瘤位置深在，这一类肿瘤被认为是上皮样肉瘤的“近端型”亚型。

远处转移

转移早期即有淋巴结转移，最终可向肺部胸膜转移，位于四肢伸侧的肿瘤，可沿肌腱、筋膜平面、神经或血管纵向播散。

若出现局部瘙痒、肿痛甚至出现破渍等症状时，应及时到皮肤科就诊，通过局部肿瘤X片检查、MRI检查等检查，并结合相关临床表现，诊断是否为上皮样肉瘤，但要注意与环状肉芽肿、恶性纤维组织细胞瘤等疾病鉴别。

出现肢体远端生长缓慢的皮下或深部软组织单个无痛性结节、溃疡、多发皮下肿块，界限不清，有时随肢体的运动而有轻度的活动痛、压痛，或伴有淋巴结肿大，应及时就医。

该病患者一般考虑去普外科就诊。

• 是否有发热、疼痛或瘙痒等症状？

• 最初发生结节是单发还是复发？

• 发生结节有多久了？结节部位皮肤表面有无发生过破溃？

• 家中其他人有无类似病变？

• 有无外伤史？

病理学检查

纤维组织内瘤细胞呈不规则形聚集，中央明显坏死或纤维化，周围瘤细胞排列呈栅状。瘤细胞有两型，一型细胞为上皮细胞样细胞；另一型为梭形细胞，并可见过渡型细胞。胞核均不典型，常见有丝分裂象。瘤团周围胶原纤维丰富，可见透明变性，瘤细胞可漫润周围神经间隙、血管或内脏等。

免疫组化检查

肿瘤细胞表达角蛋白(AE1/AE3)、CAM5.2、上皮膜抗原(EMA)、CK19和波形蛋白，50%~70%的病例还表达CD34。

遗传学特征

上皮样肉瘤目前没有一种特异性细胞遗传学的标志物，一些上皮样肉瘤病例提示22q染色体有异常，近端型的上皮样肉瘤发现位于22q11上的抑癌基因SMARCB1/INI1有缺失。

放射学检查

多无特异性，很难见肿瘤内钙化，相关骨骼受累的病变少见，推荐行MRI检查，可更好地了解软组织受累的情况，肿瘤切除术后MRI也可用来鉴别术后改变还是残留。

• 上皮样肉瘤病程较长，青年男性患者相对多见，发病部位多位于四肢末端，发生于肢体近端的肿瘤往往较大。在对临床的可疑皮下病灶进行活检时，最好先行影像学检查，以明确病变范围，推荐行MRI检查。

• 上皮样肉瘤的确诊主要依靠病理学检查，纤维组织内瘤细胞呈不规则形聚集，中央明显坏死或纤维化，周围瘤细胞排列呈栅状，即可进行诊断。

环状肉芽肿

组织学特征为局灶性胶原纤维变性，炎症反应以及纤维化，病变主要位于真皮中上部，病变中心为渐进性坏死病灶，周围为淋巴细胞、组织细胞和成纤维细胞，呈栅栏状排列，组织细胞无异型性，而上皮样肉瘤中有瘤细胞异型，病变位于皮下或深部软组织，可进行鉴别。

恶性纤维组织细胞瘤

其组织病理学中，瘤细胞丰富多彩，类似成纤维细胞的细胞胞核大而深染，呈长梭形，胞质少，形成的胶原也少，交织排列呈旋涡状。类似组织细胞的细胞呈多边形，核不规则，胞质丰富，嗜伊红性并呈空泡化，还可见泡沫细胞、奇形单核细胞或多核巨细胞、异物巨细胞、Touton巨细胞等，核分裂象多见且不典型，而上皮样肉瘤无泡沫细胞和奇形多核巨细胞。

上皮样肉瘤患者的化疗有效率较低，主要通过手术治疗，进行局部切除、扩大切除及根治术，术后辅助加以化疗可以明显提高患者生存率。此外，也可用放射线杀死肿瘤细胞，达到治疗该病的目的。

化学药物治疗

疗效尚不肯定，化疗有效率20%~30%，多柔比星联合异环磷酰胺的方案，与吉西他滨联合多西他赛的方案的有效率相似，两者均是为了防止该病出现远处转移，患者应该在一种化疗方案无效后换用另一种方案。

• 对于深在型患者，肿瘤沿腱膜、腱鞘等致密纤维结缔组织生长蔓延，范围明显大于外表可见区域。因此局部切除后复发很难避免，但足够范围的扩大切除或根治术可以明显减少复发。

• 保肢术的手术范围一般只能达到广泛切除的要求，但需软组织修复重建和覆盖，术后可能出现伤口不愈合或皮瓣坏死。但对于软组织肉瘤的治疗，保肢手术与局部复发率和生存率无相关性。手术目标是完全切除肿瘤且边缘冰冻活检阴性，如有可能，切除肿瘤应包括2~3cm正常组织。

放射治疗能够杀死肿瘤细胞，并保护正常组织，但目前无很好的数据表明其有效性。

上皮样肉瘤在早期能够治愈。

上皮样肉瘤患者总体5年生存率为68%，平均生存时间41.7个月，手术治疗患者比非手术治疗患者生存率明显提高。

上皮样肉瘤患者治疗后1年内3～6个月需要到医院复查1次，之后遵医嘱定时复诊。

上皮样肉瘤患者由于治疗方式的不同，应选择不同的饮食。若为手术患者，术后宜清淡流质饮食，忌油腻，若患者刚经过化疗，应增加蛋白质的摄入，保证营养充足，少食高脂肪、高胆固醇类的食物。

术后患者

• 宜多吃清淡食物，易消化，多吃蔬菜、水果等。

• 忌吃油腻食物，不利于病情恢复，如油条等。

化疗后患者

• 宜多食用富含高蛋白类的食物，如豆类制品、牛肉等。

• 忌食高脂肪、高胆固醇类食物，如油炸类食物。

• 不吃刺激性强的食物，如辣椒等。

• 适当吃新鲜的水果，比如苹果、梨等。

上皮样肉瘤患者经治疗后应适量运动，养成良好的生活习惯，若出现感染、出血等相关症状，应当立即到医院就诊。

术后护理

注意保持伤口清洁、敷料有无渗血等情况，预防伤口感染，术后24~48小时内患肢抬高，防止肿胀，遵医嘱服用镇痛药。

适量运动

手术患者一天后可下床活动，适量走动，化疗和放疗患者应避免剧烈运动，以散步为主。

生活护理

规律生活，注意休息，戒烟、戒酒，保持积极乐观的心态。

• 若患者手术治疗后，出现伤口感染、局部肿胀或伤口敷料有渗血现象等，应及时就诊。

• 若患者经放射治疗后，皮肤出现红斑、灼痛、出血等症状，应及时就诊。

上皮样肉瘤无特异而有效预防措施，日常应尽量减少外伤，如有手术史，应注意伤口周围的变化，对于身体有该病相关症状的患者，应立即到医院就诊。

对于具有至少一项危险因素的高危人群，如局部出现结节、破溃等症状，应及时到皮肤科做X线胸片检查、局部肿瘤X片检查、MRI等检查，以作进一步确诊。

本病无特异而有效预防措施，日常应尽量减少外伤，如有手术史，应注意伤口周围的变化。