显微镜下多血管炎是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，属自身免疫性疾病，可侵犯肾、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉，导致全身多个器官或系统受累，出现复杂多样的临床表现。显微镜下多血管炎的免疫病理特征是血管壁很少或无免疫复合物沉积，常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎。显微镜下多血管炎的致病原因尚不明确，主要以药物治疗为主，预后尚可。

显微镜下多血管炎的病因尚不明确，可能与患者体内的免疫异常有关，易过敏人群及免疫力缺陷人群好发，无明确诱发因素。

显微镜下多血管炎病因尚不明确，与病人体内的免疫异常有关。细胞因子介导的黏附分子的表达和功能异常，以及白细胞和内皮细施的异常激活在显微镜下多血管炎的发病中都可能起一定作用，但具体启动因素尚不清楚。抗中性粒细胞胞质抗体可能直接或同接造成血管损伤，亦有学者认为与巨细胞病毒或细菌感染有关。

显微镜下多血管炎可在任何年龄发病，国外发病率为(1～3)/10万人，多在50～60 岁发病，男女比约为2: 1，我国的确切发病率目前尚不清楚。

显微镜下多血管炎好发于易过敏体质人群、有免疫力缺陷的人群。

肺部损害

约一半的显微镜下多血管炎患者有肺部损害，发生肺泡毛细血管炎，12%～29%的患者有弥漫性肺泡出血。由于弥漫性的肺间质改变和炎症细胞的肺部浸润，约1/3的患者出现咳嗽、咯血、贫血，其中大量的肺出血可导致呼吸困难，甚至死亡，部分患者可在弥漫性肺泡出血的基础上出现肺间质纤维化。

肾脏损害

肾脏损害是显微镜下多血管炎最常见的临床表现，病变表现差异很大，极少数患者可无肾脏病变。多数患者出现蛋白尿、血尿、各种管型、水肿和肾性高血压等，部分患者出现肾功能不全，可进行性恶化致肾衰竭。

皮肤损害

皮肢表现可出现各种皮疹，以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见。皮疹可单独出现，也可和其他临床症状同时出现，其病理多为白细胞破碎性血管炎。除皮疹外，患者还可出现网状青斑、皮肤溃疡、皮肤坏死、坏疽、肢端缺血坏死性结节以及荨麻瘳，和血管炎相关的荨麻疹常持续24小时以上。

神经系统损害

20%～30%显微镜下多血管炎患者有神经系统损害的症状，其中约57%出现多发性单神经炎或多神经病变，另约11%的患者可有中枢神经系统受累，常表现为癫痫发作。

全身症状

可出现不规则发热、乏力、厌食、关节肌肉疼痛和体重减轻等症状。

心血管系统症状

微镜下多血管炎亦可累及心血管系统，患者可出现胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死以及心包炎。

消化系统症状

显微镜下多血管炎少部分患者有胃肠道系统损害的表现，消化道也可被累及，表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。严重时可由于胃肠道的小血管炎和血栓形成造成缺血，导致肠穿孔。

部分患者可有耳鼻喉的表现，如耳鸣、中耳炎、神经性听力下降及鼻窦炎，此时较易与韦格纳肉芽肿相混淆。少数患者还可有关节炎、关节痛和睾丸炎所致的睾丸痛；眼受累可出现眼部红肿、疼痛以及视力下降，眼科检查表现为视网膜出血、虹膜睫状体炎、巩膜炎以及葡萄膜炎。

高血压

高血压的症状因人而异。早期可能无症状或症状不明显，常见的是头晕、头痛、颈项板紧、疲劳、心悸等。仅仅会在劳累、精神紧张、情绪波动后发生血压升高，并在休息后恢复正常。随着病程延长，血压明显的持续升高，逐渐会出现各种症状。此时被称为缓进型高血压病。缓进型高血压病常见的临床症状有头痛、头晕、注意力不集中、记忆力减退、肢体麻木、夜尿增多、心悸、胸闷、乏力等。高血压的症状与血压水平有一定关联，多数症状在紧张或劳累后可加重，清晨活动后血压可迅速升高，出现清晨高血压，导致心脑血管事件多发生在清晨，因显微镜下多血管炎损伤肾功能，导致肾功能不全，出现高血压。

间质性肺病

呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro啰音(连续、高调的爆裂音)，有杵状指趾，其中Velcro啰音最具特征性，因显微镜下多血管炎导致肺部弥漫性改变，产生间质性肺病。

重症感染

重症感染可发生感染性休克及神经精神症状，昏迷谵妄等表现，因显微镜下多血管炎为炎症性疾病，如炎症控制不及时可发生重症感染。

呼吸衰竭

除原发病症状外主要为缺氧和二氧化碳潴留的表现，如呼吸困难、急促、精神神经症状等，并发肺性脑病时，还可有消化道出血，因显微镜下多血管炎损伤肺部，产生弥漫性肺部损害，导致呼吸衰竭病因出现。

患者就医首选风湿免疫科，需行实验室检查、CT检查、X线检查、肾动态显像等检查明确诊断，显微镜下多血管炎需与肺结核、支气管哮喘、支气管扩张症等疾病相鉴别。

• 如发现头晕、头痛、颈项强直、疲劳、心悸等症状请及时就诊，查看是否为器质性疾病。

• 如发现呼吸困难、急促、精神神经症状，昏迷、谵妄等症状立刻前往医院就诊。

• 患者优先考虑去风湿免疫科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如神经精神昏迷谵妄等症状可到相应科室就诊，如急诊科等。

• 目前都有什么症状？(如头晕、头痛、颈项板紧、疲劳、心悸等)

• 症状时间长短，病史时间长短？

• 既往有无其他的病史？

• 有无其他家族史？

• 是否进行过检查，进行过什么治疗？

实验室检查

常规检查中，部分患者有贫血、白细胞和血小板增多，累及肾时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高；免疫学检查可见约80%的患者抗中性粒细胞胞质抗体阳性，是本病诊断、监测病情活动和预防复发的重要血清学指标。

CT检查

肺CT检查可检查是否有肺功能损害，因此病多发肺功能损害，部分有弥漫性肺泡出血，或炎症，可检查是否发生。该病的肺CT可表现为毛玻璃影细网格状影、斑片状渗出、局部胸膜肥厚、多发小结节影、肺气肿肺大疱、胸腔积液、蜂窝结构、纤维条索影及牵张性支气管扩张等。

X线检查

早期胸部X线可发现无特征性的双侧不规则的结节片状阴影或小片状浸润影，胸腔积液、肺空洞少见，可见继发于肺泡毛细血管炎和肺出血的弥漫性肺实质浸润影，中晚期可出现肺间质纤维化。

肾动态显像

综合了解肾脏形态、功能和尿路通畅的情况。鉴别肾实质受损和尿路不畅的异常肾图。了解肾残留功能，作为病肾手术的参考指征。移植肾的监护。观察有无尿漏发生。

组织病理学检查

肾活检肾病理特征为肾小球毛细血管丛节段性纤维素样坏死、血栓形成和新月体形成，坏死节段内和周围偶见大量中性粒细胞浸润。免疫学检查无或仅有稀疏的免疫球蛋白沉积，极少有免疫复合物沉积。肺组织活检示肺毛细血管炎、纤维化，无或极少免疫复合物沉积。肌肉和腓肠神经活检可见小到中等动脉的坏死性血管炎。

显微镜下多血管炎的诊断尚无统一标准，如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现可触及的紫癜，应进行显微镜下多血管炎的诊断。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于显微镜下多血管炎的诊断。以下情况有助于微镜下多血管炎的诊断：

• 中老年，以男性多见，大多起病急，进展快。

• 具有上述起病的前驱症状。

• 肾脏损害表现为蛋白尿、血尿或(及)急进性肾功能不全等。

• 肺损害表现为咳嗽、咳血痰咯血及呼吸困难等，严重者可出现肺肾综合征，表现为血尿、蛋白尿、急性肾衰竭、肺出血等。

• 临床上伴有关节、眼、耳、心脏、胃肠道及多发神经炎等多系统器官受累表现。

• 肾、肺或皮肤活检为坏死性寡免疫型肾小球肾炎、肺毛细血管炎或皮肤白细

• 胞破碎性血管炎对诊断和鉴别诊断有重要意义。

• 血管造影结果往往正常或呈现非特异性改变。

肺结核

肺结核活动期与显微镜下多血管炎有相似的呼吸系统症状，同样可存在咳嗽、咳痰及发热、关节痛，并可存在肺外症状，病程较长，病情相对缓和，可出现贫血、红细胞沉降率加快及血白细胞升高等。但结核多同时合并结核中毒症状，如低热、盗汗、乏力、消瘦，影像学检查存在多部位、多形态渗出影，好发于尖后段，病灶周围可见卫星灶，晕症、反晕征，间质改变相对少见，痰中查找到结核杆菌可以诊断。

支气管哮喘

显微镜下多血管炎患者年龄偏大，合并肺部基础疾病并不少见。当显微镜下多血管炎患者出现喘憋及呼吸衰竭时，易误诊为支气管哮喘。支气管哮喘患者病史一般较长，除合并感染外，一般无肺间质受累表现，也无肾脏受累，而显微镜下多血管炎可出现明显的肺部以及肾脏受累的症状。

支气管扩张症

显微镜下多血管炎患者出现咯血时应与支气管扩张症鉴别。但支气管扩张症患者有慢性咳嗽和咳痰病史，影像学检查肺内存在囊状或柱状支气管扩张影，而显微镜下多血管炎为磨玻璃及网格影。

显微镜下多血管炎的治疗包括药物治疗及手术治疗等。药物治疗主要包括泼尼松、环磷酰胺、免疫球蛋白等，治疗周期为长期间歇性治疗。

药物治疗主要以糖皮质激素泼尼松、免疫抑制剂环磷酰胺、免疫球蛋白治疗为主，显微镜下多血管炎临床治疗首选大剂量糖皮质激素，危重症患者可考虑血浆置换治疗，静脉免疫球蛋白治疗也具有一定效果。对于难治或复发显微镜下多血管炎，可考虑使用免疫抑制剂。临床上对显微镜下多血管炎患者在积极治疗原发病同时，应注意预防糖皮质激素和免疫抑制剂导致的因免疫力下降而诱发的感染。

泼尼松

静脉迅速给予大剂量可能发生全身性的过敏反应，包括面部、鼻黏膜、眼睑肿胀，荨麻疹，气短，胸闷，喘鸣。

环磷酰胺

不良反应有骨髓抑制、脱发、消化道反应、口腔炎、膀胱炎，个别报道有肺炎、过量的抗利尿激素分泌等。一般剂量对血小板影响不大，也很少引起贫血。此外，环磷酰胺可杀伤精子，但为可逆性。超高剂量时(>120mg/kg)可引起心肌损伤及肾毒性。

免疫球蛋白

注射免疫球蛋白是一种被动免疫疗法。它是把免疫球蛋白内含有的大量抗体输给受者，使之从低或无免疫状态很快达到暂时免疫保护状态。由于抗体与抗原相互作用起到直接中和毒素与杀死细菌和病毒。因此免疫球蛋白制品对预防细菌、病毒性感染有一定的作用。

透析和肾移植

少数进入终末期的肾功能衰竭者，需要依赖维持性透析或进行肾移植，肾移植后仍有很少数患者会复发，复发后仍可用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。

血浆置换

血浆置换适用于严重肺出血、急性肾衰起病时依赖透析者以及并发GBM抗体阳性的患者。操作时需注意防止感染和出血等不良反应。对于肾衰的患者，血浆置换对于尿素氮、肌酐等小分子毒物清除效果甚差。肺出血或其他明显活动指标如高滴度抗中性粒细胞胞浆抗体难以控制，同时为迅速控制毛细血管炎，在血浆置换治疗间歇还应该进行甲泼尼龙的冲击治疗。

显微镜下多血管炎90%的患者经治疗能得到改善，75%的患者能治愈，约30%的患者在1～2年后复发。

显微镜下多血管炎患者经过积极治疗一般不影响自然寿命，治疗不当者在治疗后的2年和5年生存率大约为75%和74%。

显微镜下多血管炎患者应间隔3月复诊1次，行CT及X线检查，观察是否重新发生肺损害等特异性症状。

显微镜下多血管炎的患者在治疗过程中应注意合理饮食，应根据患者病情，制定能够促进患者食欲的食谱，进食营养丰富的食物，保证均衡饮食。

• 有口干表现的患者，在病情许可的条件下，可多饮温开水，或者用温开水漱口。

• 有恶心、呕吐、食欲不佳等消化道症状的患者，可在饭前使用止吐药物，给予患者喜爱的食物，以促进食欲。

• 对出现贫血和蛋白尿表现的患者，要根据病情，指导患者个性化合理饮食，加强患者营养，如贫血的患者在病情许可的条件下，可进食含铁丰富的食物，如动物肝脏、红枣、菠菜等。

• 肾损害的患者，严格限制每日蛋白质、水的摄入，蛋白宜选用动物蛋白，少食植物蛋白，低钠、低盐饮食。

显微镜下多血管炎患者的护理应注意药物的不良反应和注意事项，注意患者的呼吸道护理，避免误吸，造成窒息等危急情况。

口服用药

患者需遵医嘱服用糖皮质激素、免疫抑制剂，应了解各类糖皮质激素、免疫抑制剂的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项。

呼吸道护理

显微镜下多血管炎患者多有呼吸道症状，因此患者常出现咯血症状，日常护理应密切注意患者呼吸道情况，卧床时头偏向一侧，避免其咯血时误吸，造成窒息等危急情况。

术后护理

患者术后应保持创面干净、干燥，术后活动应循序渐进，活动量由小到大，但不可过多活动。术后2～3天可以在床上半坐，术后4～7天可以下床进行适当的室内活动，恢复正常活动后也应避免劳累和较重的体力活动。

其他护理

保持居住环境的整洁，定期开窗通风，保持室内温湿度适宜，营造安静舒适的环境；患者应注意个人卫生，保护皮疹部位的皮肤，避免受压，穿宽松、柔软的棉质衣物。

显微镜下多血管炎患者服药后，应注意观察肺和肾脏、皮肤、神经及胃肠道等其他系统症状是否加重，若出现咯血，蛋白尿、神志不清，昏迷、谵妄等症状，需及时前往医院进行治疗。

显微镜下多血管炎患者应注意高血压等症状，因患者可出现高血压，应尽量避免高强度运动，预防心脑血管疾病的发生。

显微镜下多血管炎病因尚不明确，无有效预防措施。