慢性黏膜皮肤念珠菌病是一种免疫缺陷性疾病,主要是由于白细胞功能低下,导致婴幼儿或年轻人念珠菌感染的疾病。临床中较为罕见,本病女孩多于男孩,严重程度各不相同。部分患者可发展为肝炎和慢性肺部疾病,有时累及内分泌系统,如甲状旁腺功能低下。一般可用抗菌药物治疗,严重感染时需要强效的抗真菌药物,轻症易治疗,但是易反复,需坚持治疗。
表现为甲状旁腺功能低下或肾上腺皮质功能低下及慢性角膜-结肠炎,念珠菌性口炎可能是疾病的最早特征。
见于高γ-球蛋白血症和恶性淋巴网状肿瘤患者。
该病与铁吸收、代谢异常有关,可能与缺铁时使白色念珠菌抑制因子减少,造成病菌侵袭。
慢性黏膜皮肤念珠菌病是一种免疫缺陷性疾病,该病为常染色体隐性遗传。本病虽为一种免疫缺陷性疾病,但一般均由念珠菌感染引起。
长期应用广谱抗生素、糖尿病、大量应用免疫抑制剂以及接受大量雌激素治疗等。导致机体免疫力低下,可造成假丝酵母菌机会性感染。
本病目前没有相关流行病学数据。
尤其是免疫功能异常婴儿,易患长期不愈或反复发作的鹅口疮。
该阶段属于迟发型,与铁离子吸收差或代谢异常有关,易造成致病菌繁殖。
慢性黏膜皮肤念珠菌病的患者出现皮肤、黏膜和指(趾)甲的慢性复发性念珠菌病。皮损多见于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的红斑,伴有角质增生、鳞屑及念珠菌肉芽肿,面部和头顶的皮损常覆角化性厚痂,趾甲周围肿胀,甲板肥厚、扭曲及破坏。
头面部和四肢发生红斑状脱屑皮疹、甲板增厚、也会发生皮角样损害。
头部和面部的皮肤上出现红斑糜烂及有浸渍发白的膜状鳞屑,边界较清楚。
红斑糜烂及境界鲜明,自觉痒或疼痛,偶尔侵犯足部而呈糜烂性足癣。
指甲出现边缘的浑浊小片状损害,蔓延至整个指甲后出现指甲增厚,甲下出现大量的碎屑,严重的出现甲沟炎,积脓、压痛等。
慢性黏膜皮肤念珠菌病的患者的皮肤和毛发,颜面皮肤和头发发生毁容性颗粒状病损。
慢性黏膜皮肤念珠菌病的患者多伴有内分泌异常,可同时并发糖尿病、甲状旁腺机能减退、原发性肾上腺皮质功能减退症等,还可出现缺铁性贫血、维生素A缺乏。
当婴幼儿出现皮肤、黏膜或指甲改变时,要及时就医检查,明确是否为慢性黏膜念珠菌病。及时消除诱因,根据患者情况进行针对性治疗。
婴儿的鹅口疮反复发作,比较顽固,应立即就诊。
面部和四肢皮肤损害,呈略隆起的红斑伴有角质增生,需及时就医。
慢性黏膜皮肤念珠菌病患者首先考虑就诊于皮肤科。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,可到相应科室就诊,如儿科,口腔科等。
因为什么来就诊?
什么时候发现的该症状?
目前都有什么症状?(疼痛,瘙痒?)
是否有以下症状?(如累及趾甲或全身等症状)
既往有无其他的病史?
家里有无该疾病的患者?
慢性黏膜皮肤念珠菌病患者出现T细胞功能缺陷,淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原,如聚羟基脂肪酸酯等的免疫应答正常。对念珠菌抗原的迟发性皮肤过敏试验无反应,对其他各种抗原的迟发性皮肤过敏反应正常。患者B细胞数及体液免疫功能正常,血清免疫球蛋白含量正常。
慢性黏膜皮肤念珠菌病患者皮损部位组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。
慢性黏膜皮肤念珠菌病患者血清免疫球蛋白水平可出现正常或升高,少数患者血清型IgA及分泌型IgA减低。
婴幼儿出现顽固鹅口疮。
在镜检中找到假丝酵母菌的芽生孢子或假菌丝即可确诊。
多累及免疫力低下的婴儿或儿童,也可见与长期应用糖皮质激素或免疫抑制剂的成年患者。好发于头皮、面以及甲沟等部位。皮损为炎性丘疹、丘疱疹、脓疱、结节及斑块,表面覆盖有较厚的黄褐色粘着性痂屑,少数皮损呈角质样增生,去除角质后基底是肉芽组织。
慢性黏膜念珠菌病要去除诱发因素、保持皮肤清洁干燥以及积极治疗基础疾病,必要时给予支持疗法、外用药物治疗、系统药物治疗。
了解存在的诱因并及时消除,如有伤口的感染时,需及时治疗。
念珠菌在pH5.5~6.5环境下最适宜生长繁殖,属于机会致病菌,因此建议患者保持皮肤干燥,以避免菌群的繁殖。
如患者合并有糖尿病,应同时治疗。
局部病变可用1%~2%甲紫或制霉菌素制剂,抑制念珠菌病。
抗真菌谱广,餐后口服生物利用度最高,吸收快,口服后3~4小时候血药浓度达峰值。
是广谱的抗真菌药,主要用于皮肤、黏膜、腔道部位真菌感染,对念珠菌感染疗效显著,对浅部真菌的疗效比制霉菌素强。
氟康唑是抗真菌药,抗真菌谱较广泛。对白色念珠菌、光滑念珠菌、新型隐球菌、小孢子菌属、粗球孢子菌等均有较强杀菌和抑菌作用,抑制真菌上的p450酶活性而抑制真菌生长。可以用于呼吸道念珠菌感染、鹅口疮、泌尿系念珠菌感染、口腔念珠菌感染、腹腔念珠菌感染、皮肤真菌感染、生殖系统真菌感染等,氟康唑有口服制剂和注射液。
两性霉素是迄今治疗深部真菌感染的主要药物,两性霉素对白色念珠菌的敏感率较高。
慢性黏膜念珠菌病一般无需手术治疗。
在有一定抗体功能的情况下应定期给予灭活疫苗,也可起到治疗作用。
经过有效规范的治疗,部分慢性黏膜念珠菌病患儿可以长期缓解症状。
慢性黏膜念珠菌病可以治愈,但该病比较顽固,易反复,较难治愈。
慢性黏膜念珠菌病患者经积极治疗,一般不会影响自然寿命。
慢性黏膜念珠菌病患者需遵医嘱定期复诊,复诊时进行血常规、真菌培养等检查。
慢性黏膜皮肤念珠菌病患者日常中应该合理、均衡地分配各种营养物质,给予清淡、易消化的食物,忌食辛辣、温热食物,慎食肥甘油腻之品。
忌辛辣食品,辛辣食品多食后,刺激该病的感染,从而使本病症状加重。
忌甜腻食物,如蛋糕、巧克力等,影响治疗效果。
宜多食用含铁及维生素的食物,如菠菜等。
慢性黏膜念珠菌病患者需注意皮肤卫生,保持干燥、洁净,保持心情舒畅,以免加重病情。
了解各类抗真菌药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,遵医嘱正确服用。
避免让慢性黏膜念珠菌病患者接触传染源,建议为其提供独立的卧室。
慢性黏膜念珠菌病患者在日常生活中,要注意避免搔抓患处,切记不要烫洗,防止刺激患处,使瘙痒加重。
慢性黏膜念珠菌病患者复诊时真菌涂片及真菌培养,检查是否还有菌丝存在繁殖。
慢性黏膜念珠菌病患者需遵医嘱用药,有感染的患者不要接触有毛宠物,保持衣物和床单等的卫生,保持口腔的清洁,有良好的生活习惯。
慢性黏膜皮肤念珠菌病主要是由机会致病菌感染导致,念珠菌一旦接触较易感染,故应注意皮肤清洁,保持口腔卫生。合理应用抗真菌药物,积极治疗,是预防感染的主要措施。
念珠菌的真菌培养呈阳性结果,根据部位不同,采取不同的标本制作氢氧化钾片,镜检革兰氏菌有大量的酵母和菌丝体。
合理饮食,忌食辛辣、刺激的食物。
保持良好的生活习惯,保持皮肤、衣物、床褥的干净整洁。
及时治疗基础疾病,提高免疫力。
避免长期服用广谱抗生素。
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