胸肋锁骨肥大是一种胸骨、锁骨及前上肋骨肥厚,伴有邻近软组织肿痛和钙化,且常伴有掌跖脓疱疮的疾病。胸肋锁骨肥大是一种罕见病,主要病因尚不明确,可能与遗传和感染有关。主要临床症状包括骨关节病变和皮肤病变,可导致锁骨上静脉阻塞的并发症。目前主要通过药物等保守治疗,预后良好。
胸肋锁骨肥大常有不同程度的家族聚集性,考虑与遗传有关。细菌或病毒感染和免疫力低下是胸肋锁骨肥大的诱因。
胸肋锁骨肥大常有不同程度的家族聚集性,考虑与遗传有关,但具体的遗传机制不明确,可能与HLA-B27有一定的关联,多数患者伴有强直性脊柱炎,但不是所有HLA-B27阳性者都患病。
部分患者在发病时伴有咽喉或扁桃体感染,胸肋锁骨肥大属于自身免疫性疾病,细菌或病毒感染诱发导致发病。
免疫力低下诱发细菌或病毒感染,导致免疫系统紊乱出现胸肋锁骨肥大。
胸肋锁骨肥大是一种罕见病,至今世界上已有百余例报道,国内仅见个案报告。
遗传是胸肋锁骨肥大的病因之一,发病有家族遗传趋势,有家族史者属于高发人群。
胸肋锁骨肥大属于自身免疫性疾病,患有自身免疫病者因自身免疫系统紊乱,发病率较高。
胸肋锁骨肥大的典型症状包括骨关节病变和皮肤病变,偶有发热和体重下降,部分患者可呈风湿样表现,锁骨上静脉阻塞是常见的并发症。
表现为胸骨、锁骨及前上肋骨肥厚,伴有邻近软组织肿痛和钙化,胸后纵隔软组织增生形成肿块。两侧上胸部对称性疼痛、肿胀、局部温度升高。
包括脓疱疮、重度痤疮,特征性病变有手足脓疱疮、脓疱样牛皮癣、聚合性痤疮等。
胸肋锁骨肥大患者偶有发热和体重下降,部分患者可呈风湿样表现。
锁骨上静脉阻塞,因胸骨、锁骨及前上肋骨肥厚可压迫锁骨上静脉导致阻塞,患者出现头晕、耳鸣、手臂肌肉疼痛等症状。
出现此病症状时,应及时就诊骨科,行体格检查、实验室检查、影像学检查、病理学检查明确诊断,需要注意与胸膜炎和肋软骨炎相鉴别。
当出现两侧上胸部对称性疼痛、肿胀的情况下,需要在医生的指导下进一步检查。
当胸部疼痛严重影响日常生活应及时就医。
确诊的胸肋锁骨肥大患者突发头晕的情况应立即就医。
建议患者优先考虑去骨科就诊。
目前都有什么症状?(如疼痛、肿胀等)
这些症状是什么时间出现的?
近期有出现感染的症状吗?
既往有无其他的病史?
直系亲属中有类似症状吗?
医生视诊可见两侧上胸部有红肿,可见手足脓疱疮、脓疱样牛皮癣,触诊上胸部有疼痛。
一般没有特异指标,疾病活动期出现血沉加快、C反应蛋白和免疫球蛋白升高。
患骨广泛新骨形成,髓腔内有肉芽组织增生,纤维化改变和含铁血黄素沉着,可见少许淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润。
X线胸锁关节正斜位见胸骨上端、左锁骨近端增粗肥大、骨质密度增高,正常骨小梁消失,左侧胸锁关节面毛糙,关节间隙模糊。CT检查可见胸骨上端、左锁骨、左侧第一肋骨近端骨质密度明显增高,同时可见左第一肋软骨骨化,并可见胸骨后纵隔软组织轻度肿胀。
胸肋锁骨肥大的诊断主要依据胸部对称性疼痛、肿胀,伴有手足脓疱疮、脓疱样牛皮癣的典型症状,结合影像学可见双侧胸锁关节、胸骨与第一前肋、锁骨与第一前肋均发生骨性融合表现,即可诊断。
表现为胸痛、咳嗽、胸闷、气急,甚则呼吸困难,感染性胸膜炎或胸腔积液继发感染时,可有恶寒、发热。通过胸膜活检及影像学检查,可与胸肋锁骨肥大相鉴别。
患病初期患者感到胸痛,数日后受累肋软骨部位出现肿胀隆起、钝痛或锐痛的肿块,局部压痛明显,疼痛剧烈的向后背放射。急性者可骤然发病,感到胸部刺痛、跳痛或酸痛。隐袭者则发病缓慢,在不知不觉中使肋骨与肋软骨交界处呈弓状、肿胀、钝痛,皮肤无改变,通过影像学检查可与胸肋锁骨肥大相鉴别。
胸肋锁骨肥大属于自限性疾病,经过一段时间可以自愈,目前主要是药物治疗,可以选择物理治疗缓解疼痛,多数患者的治疗周期为6~8周。
属于非甾体类抗炎药,适于疼痛、肿胀症状明显的患者,有较好的抗炎、止痛功效。不良反应轻微,常见胃肠道反应和肝功能损害。
属于改变病情的抗风湿药,适于急性发作期的患者,可有效缓解两侧上胸部对称性疼痛、肿胀,降低血沉和C反应蛋白。
糖皮质激素是首选的治疗药物,经治疗后可有效改善症状,但不易长期使用,注意脂代谢异常、内分泌紊乱、骨质疏松的并发症。
胸肋锁骨肥大一般无需进行手术治疗。
有止痛、消肿和改善局部血循环的作用,常用方法有红外线治疗、光浴、频谱治疗等。
冷疗使血管收缩、细胞通透性改变、局部渗出及出血减少、局部炎性水肿减轻,有消炎的功效。冷疗使神经兴奋性下降、传导速度减慢,故能缓解疼痛。
胸肋锁骨肥大一般都能治愈,对寿命几乎没有影响,多数患者没有后遗症,治疗结束后每年复查胸部影像学和血液学检查即可。
胸肋锁骨肥大属于自限性疾病,多数患者可自愈,部分患者经积极治疗后也可完全治愈。
胸肋锁骨肥大一般不影响自然寿命。
胸肋锁骨肥大治疗结束后一周复查影像学检查,之后每年复查胸部影像学和血液学检查即可。
胸肋锁骨肥大与饮食无关,正常饮食即可。
胸肋锁骨肥大患者日常注意皮肤清洁,有痤疮的部位不要用力搓洗,不要用热水及强力清洁剂清洗,衣物选择柔软透气的,避免长时间摩擦患处。
胸肋锁骨肥大患者日常注意保暖,房间注意通风,避免着凉感冒。平时可以适度锻炼,避免剧烈运动,适度做扩胸运动。
患者及家属通过观察上胸部肿痛及痤疮、牛皮癣有无缓解对病情监测,以及每年进行胸部影像学和血液学检查。
胸肋锁骨肥大患者因疼痛及痤疮通过会出现焦躁和抑郁,因本病比较少见,家属需告知患者疾病性质,经过治疗后预后良好,给予患者信心。
长期服药患者注意监测生化功能,避免出现肝肾功能损伤。激素类药物一定按照医嘱服用,避免自行加减剂量或突然停药。
胸肋锁骨肥大因病因尚不明确,目前没有特异性预防。只能通过提高机体免疫力预防感染,及早治疗自身免疫性疾病预防。对于有家族史的高危人群,需要每年进行胸部影像学检查早期筛查。
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