皮肤血管肉瘤

多表现为直径1～4cm的结节或肿物，可发生于全身各处，头颈部皮肤多见，呈结节状或斑块状，表面皮肤正常，偶见静脉曲张或毛细血管扩张。

肠血管肉瘤

腹痛、腹部不适、恶心、呕吐，便秘，腹泻等排便习惯改变，便中带血等。肿瘤较大时可触摸到腹部肿块。

心脏血管肉瘤

最常见的症状是呼吸困难，大多数患者表现为心包疾病或充血性心力衰竭，可出现瓣膜功能不全，心律失常，心包积液，心包填塞，肺部或全身栓塞等。

根据血管肉瘤的发生部位也不同，定位症状也不尽相同，于颜面部者导致严重面部畸形。

失血性休克

肠血管肉瘤的患者可发生腹痛、肠梗阻、消化道出血等并发症，表现为腹痛、腹胀、停止排便排气、大便稀薄暗红，还会出现心慌、头晕、低血压，甚至可有脓毒血症或失血性休克。

肺栓塞

心脏血管肉瘤的患者可发生充血性心力衰竭，还可出现心律失常、心包填塞、肺栓塞等并发症。

死亡

皮肤血管肉瘤发生转移，主要是通过淋巴和血液转移，肺部最易受累。

当患者出现斑块或结节时，应及时去医院就诊。向大夫如实交代自身病情，结合遗传病史，大夫尽快诊断，明确病因。

• 患者出现静脉曲张或毛细血管扩张时应在医生的指导下进一步检查。
  

• 患者出现斑块时应及时就医。

• 优先考虑去血管外科。
  

• 出现静脉曲张或毛细血管扩张时应及时去血管外科。

• 这种斑块出现多长时间了？
  

• 近来有没有其他地方不舒服？
  

• 家里人有过类似病史吗？
  

• 之前做过什么检查吗？
  

• 之前用过什么药物？

体格检查

医生根据血管肉瘤的发病部位对其进行触诊，初步判断病情。

影像学检查

确诊之前，通常需要进行身体检查，包括X光、CT扫描、MRI或PET扫描等影像学检查。这些影像检查有助于确定肿瘤的位置和大小，还可以发现已扩散到身体其他部位的肿瘤。

动脉造影

对血管肉瘤的分期有一定的意义，可显出肿瘤形态的血管网，其与反应性新生血管紧密相交，以至于难于区别肿瘤新生血管与反应性增生血管，即使在早期也如此。

病理学检查

大多数血管肉瘤是高度恶性肿瘤，具有侵袭性和快速生长的特点，但也有一些是低度恶性肿瘤，其侵袭性较低且生长缓慢。

主要靠组织病理学检查来明确诊断，发现网状纤维染色体阳性对肿瘤诊断具有重要意义。

大体所见

周围为反应区所包绕，肿瘤外膜难于将肿瘤与反应区分开。用钝性剥离难于从肿瘤包膜外切除，一旦切开包膜即可辨别出肿瘤的血管性质。

镜下形态

满视野为充满红细胞的毛细血管，很少坏死，有丝分裂不常见。在毛细血管间有大的多泡核的圆形细胞，并有清楚的细胞膜，表示其为毛细血管的间皮细胞。

肌间血管瘤

肌间血管瘤为骨骼肌内血管良性增生性病变，声像图亦可表现为肌层内多发不规则形或迁曲管状无回声区，甚至也有侵袭性生长的特征，有时与血管肉瘤难以鉴别。而且肌间血管瘤的管腔内常可见单发或多发的强回声静脉石，血管肉瘤则少见。肌间血管瘤血流信号多不丰富，而血管肉瘤内部可见丰富血流信号，能取到高阻力型动脉血流频谱，可作为二者的鉴别。当超声鉴别存在困难时，结合病史十分重要，如患者既往有乳腺癌根治手术史，肿块短期内明显增大且伴有疼痛则可考虑肢体软组织血管肉瘤。

单发性血管球瘤

单发性血管球瘤常发生于指部，女性多见，典型病例生长于甲床部，临床上典型“三联征”为自发性间歇性剧痛、难以忍受的触痛和疼痛的冷敏感性。瘤体较小，直径一般为1～2cm，很少有超过3cm者，甲下或皮下可见蓝、紫红色米粒状斑点，异常敏感，轻微摩擦或笔尖压迫即可引起剧烈疼痛，并向整个肢体放射，持续十余分钟至数小时。而血管肉瘤多发于四肢，结节状或斑块，表面皮肤正常，偶见静脉曲张或毛细血管扩张。

血管肉瘤的治疗原则是手术治疗为主要治疗手段，术前或术后辅助放疗或化疗，同时严格遵循医嘱，合理用药。需要进行长期持续性治疗，药物治疗包括泼尼松龙等。也可使用软组织，腹膜后和腹部的血管肉瘤手术治疗。

泼尼松龙

泼尼松龙属于皮质类固醇药，通过口服或者药膏注射在血管瘤局部周围，就能够起到抑制血管瘤继续增长，达到逐渐萎缩治愈的目的。不良反应与用药疗程、剂量、用药及给药途径有密切关系。

阿霉素

阿霉素适用于血管肉瘤化疗的药物，属于抗肿瘤-细胞毒性类药物，常见的副作用有心力衰竭、骨髓造血功能障碍以及出血性红斑等。

索拉菲尼

索拉菲尼用于血管肉瘤分子靶向治疗的药物，孕妇和儿童慎用。常见不良反应有疲乏、腹泻以及恶心、呕吐等症状，严重不良反应包括心肌梗死和胃肠穿孔等。

软组织、腹膜后和腹部的血管肉瘤手术治疗目标是获得较大的手术边缘，肿瘤周围至少有2厘米未受影响的组织。切除时，如有可能，应包括皮肤和血管肉瘤周围的软组织。活检部位也需要取出，包括取得样本的活检部位。切除大型病灶非常困难，有时需要截肢才能进行局部控制;但是实现局部控制也不能防止肿瘤的远处复发。

放疗与手术联合使用，能带来80％的局部控制，保留良好的身体功能和维持美观。但是，50％的血管肉瘤有远处转移，并且放疗不能改善生存率。使用MRI更好地确定肿瘤的严重程度，有助于使放疗部位更精确，并降低长期发病率。除了术前放疗之外，还可以用术中放疗，近距离放射治疗或更多的体外放射治疗作为补充。术前放疗的缺点是伤口并发症发生率较高，而且可能会延迟手术时间。术前放疗的优点有手术更容易、体外照射的剂量较小、出现缺氧组织较少、降低术中植入的可能性、晚期肿瘤局部控制可能改善。

血管肉瘤的化疗药物是多柔比星，有些医疗中心使用美司钠、多柔比星和异环磷酰胺。也有医院用多柔比星脂质体。已有证据表明，紫杉醇和多西他赛对抗头部、颈部和头皮的血管肉瘤有效。对于Ⅰ期血管肉瘤，建议进行手术。对于可以切除、切除后功能可保留的Ⅱ~Ⅲ期疾病，还建议术前放疗(1类)或术前化放疗或化疗(2B类)。可使用以下具有抗血管肉瘤活性的药物，如紫杉醇、多西他赛、长春瑞滨、索拉非尼、舒尼替尼、贝伐单抗等。

早期经过治疗的患者有治愈的可能。

血管肉瘤能活多久很难判断，大部分病人可以延长生存期，但普遍预后不佳，生存时间较短。

血管肉瘤根据发病部位，手术方式以及术中清扫面积，不同部位后遗症不尽相同，具体需根据患者情况而定。

血管肉瘤患者治疗后应密切监测，治疗后头两年每三个月一次，然后每六个月一次，直到治疗后五年。需进行影像学检查，如X光、CT扫描、MRI或PET扫描等影像学检查。

血管肉瘤患者应给予清淡、易消化、富含营养的饮食，适量摄入新鲜蔬菜和水果，忌食油腻食物，忌辛辣等刺激性饮食，禁烟酒。

• 宜多吃富含营养的食物，比如奶油、瓜子仁、鸡蛋、牛奶等。
  

• 宜进食富含维生素的蔬菜水果，比如苹果、芹菜等。
  

• 宜吃清淡易消化的食物，比如稀粥、豆腐等。
  

• 忌食油腻食物，比如炸串、肥肉等。
  

• 忌食辛辣刺激性食物，比如辣椒、芥末等。

血管肉瘤患者日常生活中应养成良好的生活习惯的作息习惯，保持良好的心态积极应对治疗，遵循医嘱，合理用药。一旦病情加重，及时就医。

• 做好心理护理，保持积极心态，配合治疗。
  

• 根据身体情况，适度活动。
  

• 遵医嘱，合理用药，定期复查。

家属应严密观察患者术后症状，如出血、出现皮肤结节增大，腹痛、腹泻、便血、呼吸困难、心悸等症状，一旦症状加重及时就诊。

心脏血管肉瘤患者要避免劳累、喝水过多、吃得过饱、情绪波动、感染等诱因，以免加重心衰和心律失常。

血管肉瘤无有效预防措施，早诊断早治疗是本病防治关键。同时应强身健体，增强抵抗力，保持愉快心情，养成良好的生活及作息习惯。

对于非好发人群可定期体检，比如每年一次的体检筛查，一旦筛查出异常指标，应去医院进行详细诊疗，具体病因具体分析，从而对症下药。

• 养成规律的生活习惯，防止熬夜，保证充足的睡眠。
  

• 保持良好的心态，乐观的情绪。要想很好的预防该疾病的发生，就应注意精神的调养。
  

• 养成合理的饮食习惯，注意饮食营养的均衡。
  

• 多运动，提高自身抵抗力。