呼吸性细支气管炎间质肺病是一种常见于严重吸烟者的临床病理综合症。细支气管周围的纤维化炎症和吸烟之间有很大的相关性，这种临床病理综合症的一致特点是发生在吸烟者或既往吸烟者中的间质性肺疾病。最常见的临床特点是渐进性发展的活动后呼吸困难和明显的咳嗽，多为吸气性干咳，其他症状包括胸痛、体重减轻、发热等。呼吸性细支气管炎间质性肺病和其他慢性间质性肺炎鉴别非常重要，呼吸性细支气管炎间质性肺病预后通常良好，这与普通类型的慢性间质性肺疾病形成了鲜明的对比。

呼吸性细支气管炎间质性肺病病因目前尚不明确，目前认为吸烟与此疾病有很大的相关性，免疫因素也在疾病的发展过程中起着重要的作用。吸烟引起巨噬细胞在肺中聚集损伤肺的上皮细胞和内皮细胞，巨噬细胞聚集引发免疫复合物沉积也会导致肺组织损伤，进而发展为呼吸性细支气管炎间质肺病。

发病机制尚未明确，推测巨噬细胞聚集、免疫复合物沉积等与呼吸性细支气管炎间质肺病有很大的相关性。

巨噬细胞聚集

肺泡巨噬细胞的聚集，从呼吸性细支气管溢向邻近肺泡，导致细支气管周围的肺泡间隔纤维化增厚的胶原沉积，通常还伴有呼吸性细支气管壁慢性炎症细胞浸润，包围肺泡壁，肺实质离开气道，肺组织轻微充气。

免疫复合物沉积

各种致病因子侵入肺泡后，巨噬细胞定向聚集到受累的肺组织，引发抗原与抗体的结合形成免疫复合物沉积在肺泡或者血管附近。巨噬细胞吞噬这些入侵因子，释放炎性介质，损伤肺组织。

吸烟

吸烟本身能损伤呼吸道，造成各种呼吸系统疾病，流行病学显示此类疾病多发生在吸烟者人群中。

有害粉尘

例如石棉、矽尘、滑石粉等，都会损害肺组织，造成肺部反复发生炎症反应，纤维组织修复增生。

使用某些化妆品、药物

长期使用劣质化妆品，或者药物，如呋喃妥因，可增加患病的几率。

病原微生物的感染

如细菌、病毒感染。细菌、病毒反复入侵肺组织，造成肺组织炎症反应损伤肺泡。

呼吸性细支气管炎间质性肺病的流行病学资料比较少，呼吸性细支气管炎间质性肺病的患者多是22~65岁吸烟者，性别分布相同。呼吸性细支气管炎间质性肺病患者和从事自动化设备制造的刹车粘合剂和磨鞋粘合剂制造业等相关，这两种职业都有石棉的暴露接触史。

吸烟者

呼吸性细支气管炎间质肺病通常发生在22~65岁的吸烟者。

免疫功能异常者

目前比较公认免疫因素在疾病的发展过程中起着重要的作用。

干咳

刺激性干咳是最常见的临床症状，一般无痰液咳出或者仅有少量痰液咳出，有时痰中可带血丝。

呼吸困难

一般发生在活动后，随着疾病的进展，呼吸困难越来越严重，呈现进行性发展。

胸痛

一般为胸膜性疼痛，病变累及胸膜，常见于患侧胸部疼痛，提示病变较重。

发热

一般为低热，持续性发热不缓解，一般退烧药物治疗无效。

体重减轻

呼吸性细支气管炎间质性肺部为慢性消耗性疾病，长期缺氧、食欲减退、营养不良会引起体重下降。

气胸

病人忽感一侧胸部剧烈或者针刺样疼痛，进而发生呼吸窘迫，病人感到窒息。

部分患者可有杵状指，有些患者有胸部X线异常或者胸部听诊时闻及吸气末湿啰音。

自发性气胸

如果突然感到呼吸困难加重、并伴有明显发绀，患侧肺部叩诊为鼓音，听诊呼吸音减弱或者消失，应考虑自发性气胸。

肺间质纤维化

反复的细支气管炎症、肺组织炎症，最终可导致肺间质纤维化。

肺心病

肺部各种病变导致肺血管压力升高，引起肺动脉高压，最终导致右心结构和功能改变。

支气管扩张

各种呼吸道急慢性炎症和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引发支气管持久异常扩张。

肺癌

患有呼吸性细支气管炎间质性肺病的患者罹患癌症的风险率比普通人高。

当病人出现不明原因活动后呼吸困难，干咳、体重下降、发热等症状时可考虑呼吸内科及时就医查明病因，通过胸部X片、肺功能检查等检查诊断，呼吸性细支气管炎间质性肺病应与脱屑性间质性肺炎疾病相鉴别。

• 患者出现不明原因活动后呼吸困难、胸痛、吸气性干咳、体重下降、杵状指等，及时就医。

• 患者出现严重呼吸困难甚至昏迷时，需要立即就医。

呼吸性细支气管炎间质性肺病患者优先考虑呼吸内科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前有什么症状？如活动后呼吸困难、吸气性干咳、胸痛？

• 抽烟吗？烟龄多长时间了？
  

• 有没有长期服用什么药物？如呋喃妥因？

• 既往有无其他的病史？
  

• 目前从事什么工作？工作中接触过石棉等物质吗？

影像学检查

胸部X片

大约20%的呼吸性细支气管炎间质肺病胸部X线检查可正常，一半以上可有弥散对称的网状结节伴磨玻璃样改变。还可查看支气管壁有无增厚，有无小的规则或不规则的模糊影，以及肺野内是否有环状影，粗略观察肺部的情况，对于疾病做出初步的判断。

胸部HRCT(薄层高分辨CT)

HRCT改变可能是隐匿的，缺少特异性表现，HRCT最常见的表现为不同程度的斑片状阴影、磨玻璃样改变和小叶中心型结节，对于呼吸性细支气管炎间质肺病的诊断有重要作用。

实验室检查

肺功能检查

可判断患者肺部的呼吸功能，呼吸性细支气管炎间质肺病肺功能改变多为限制性或者混合性通气功能障碍，但有肺弥散功能的减少。休息时或者运动后可能出现轻微的低氧血症。一氧化炭弥散量小于60%的预计值。

支气管肺泡灌洗

支气管肺泡灌洗可以用来鉴别呼吸性细支气管炎间质肺病和其他间质性肺疾病。

组织病理学

通过组织病理学检查，进行病理分析，明确病变的性质。

动脉血气分析

检测血液中氧气和二氧化碳含量，了解病人是否有慢性缺氧，也能反映病人的肺功能状态。

风湿类疾病血清学检查

通常检查病人血清中的抗体，不具有诊断意义，主要用来排查风湿免疫疾病。

根据吸烟病史以及工业接触史，典型的影像学表现如肺部CT呈现磨玻璃样改变、小叶中央性结节、小叶中心性肺气肿，临床症状如干咳、活动后呼吸困难、胸痛等以及肺组织活检病理发现巨噬细胞聚集肺泡内，小气道周围支气管炎症，可以做出诊断。

脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎通常发生在30~54岁的吸烟病人中，通常男性多于女性。临床特点为隐匿性疾病，活动后呼吸困难，刺激性干咳。高分辨率CT表现肺下部呈现磨玻璃状改变，肺功能检查表现为限制性通气功能障碍伴一氧化炭弥散量减少。支气管肺泡灌洗液淋巴细胞和中性粒细胞增加。组织学检查巨噬细胞受累，甚至在肺泡腔消失。可通过相关检查加以鉴别。

呼吸性细支气管炎间质性肺病的治疗目的是延缓疾病的进展，改善生活质量，延长生存期，治疗并发症。最重要的治疗措施是严格戒烟，其次是对症支持治疗，必要时选择手术治疗。

注意休息，适当锻炼，严格戒烟，一般戒烟后病情可稳定或者改善。

糖皮质激素

糖皮质激素具有强大的抗炎作用，可以抑制全身免疫反应。但长期应用糖皮质激素可能造成患者免疫力低下，容易并发感染，常用的糖皮质激素有泼尼松等。

免疫抑制剂

免疫抑制剂可以抑制全身免疫反应，减轻炎症带来的伤害。一般患者糖皮质激素治疗无效或者糖皮质激素需要减量时才加用免疫抑制剂，常用的有硫唑嘌呤。

对于晚期药物治疗无效者，肺功能损害严重者建议进行肺移植治疗。肺移植的禁忌症包括年龄大于60岁、冠心病、严重的肺外器官衰竭(如肝、心、肾脏)、社会心理状况不稳定等。

多数呼吸性细支气管炎间质性肺病患者戒烟后病情可以改善或稳定，少数患者症状和肺功能仍有可能加重。

多数呼吸性细支气管炎间质性肺病的患者预后良好，一般不影响自然寿命。

呼吸性细支气管炎间质性肺部患者每3~6个月应该到医院复查一次肺功能和胸片，了解疾病的进展过程以及肺功能状态。

呼吸性细支气管炎间质性肺病饮食提倡清淡饮食，避免辛辣、刺激性食物；营养均衡，食物多元化。平常饮食无特殊要求，保证每天足够热量供给，食物多样性。

• 提倡清淡饮食，避免辛辣、刺激性食物。
  

• 多吃富含蛋白质以及维生素的食物，尽可能使食物多元化，如鸡蛋、瘦肉、蔬菜、水果。

呼吸性细支气管炎间质肺病患者应该谨遵医嘱，按时服药、定期复查、严格戒烟、适当锻炼、增强体质。复诊时复查胸部X线和肺功能，关注自己步行多远后会出现喘气等情况。

严格戒烟

吸烟会引起多种呼吸道疾病，也会促进疾病的进展，加重疾病的症状。

日常运动

适当体育锻炼，提高身体素质以及免疫能力，增强心肺功能。

谨遵医嘱，按时服药

长期服用糖皮质激素会出现多种不良反应，了解各类糖皮质激素和免疫抑制剂的作用、剂量、用法以及不良反应和注意事项，应该按照医嘱服药，出现不良反应，及时就医。

病人日常需要关注自己步行多远后会出现喘气，上几层楼需要停下来休息等情况。

对于长期服用免疫抑制剂的病人，可能造成骨髓抑制，需要定期复查血常规，调整药物的用量，严重时应该停药。若患此病的老年病人出现不明原因体重下降，痰中带血丝，原来呼吸道症状加重，需要到医院筛查肺部恶性疾病，切勿把这些症状单纯当做疾病加重，呼吸性细支气管炎间质性肺疾病病人比普通人患肺癌几率要高。

呼吸性细支气管炎间质肺病目前病因尚不明确，无明确有效的预防措施。尽量避免有害颗粒的吸入以及吸烟，停用潜在危险药物如呋喃妥因，避免吸入有害颗粒如石棉、矽尘、滑石粉等。吸烟者严格戒烟，免疫力低下的人群可以接种疫苗。

对于有长期吸烟史以及石棉、矽尘等接触史，应该定期做健康查体如拍胸片、做肺功能检查，检查肺部有无病变和肺功能情况，至少每年一次；年龄大于45岁的吸烟者，也应该定期体检，检查胸片、筛查肺部病变。

• 吸烟者应该严格戒烟，不吸烟患者应该劝诫家庭中吸烟者戒烟，避免吸二手烟。

• 避免吸入有害颗粒如石棉、矽尘、滑石粉等，在这地方工作的工人建议佩戴防尘口罩。

• 停止使用潜在危险的药物如呋喃妥因。

• 对于免疫力低下的人群如经常感冒的人群，可以接种流感疫苗和肺炎球菌疫苗，避免病原微生物的感染。

• 避免使用劣质化妆品。