急性溶血性贫血是指红细胞在短时间内大量破坏而引起的一类贫血。溶血危象较常见于在慢性遗传性溶血性贫血的过程中，红细胞的破坏突然增加，超出了骨髓造血代偿能力，而引起的严重贫血，多因急性或亚急性感染、劳累、受冷等因素而诱发。临床表现主要为全身不适、寒颤、高热、头疼以及腰背、四肢酸痛及腹痛等，总体预后尚可。

急性溶血性贫血临床上以红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏所致溶血、同种免疫性溶血(新生儿溶血病，溶血性输血反应)、自身免疫性溶血性贫血等较为多见。溶血危象临床上多见于遗传球形红细胞增多症、地中海贫血等慢性遗传性溶血性贫血疾病过程中。

急性溶血性贫血的主要病因为输入的血液血型与自身血型不符，还包括药物、严重感染、情绪波动、大量饮酒等导致的溶血性贫血。

输血

输血时输入的血型不匹配，红细胞在短时间内大量破坏而引起本病。

疾病因素

如蚕豆病、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血等，均可出现红细胞被大量破坏，从而导致溶血性贫血。

其他因素

如病毒感染、铅中毒、大面积烧伤、人工心脏瓣膜等因素，均可导致本病。

外科手术

手术过程一定意义上说本就是对身体的创伤过程，同时也是一个充满意外的过程。一方面术中可能出现大出血，导致红细胞破坏引起发病，另一方面术后的感染也是引发本病的危险因素之一，因此由外科手术而引发本病的患者不在少数，应特殊注意。

急性溶血性贫血广泛流行于世界各地，高发人群以儿童和青少年为主，暂无流行病学数据。

儿童和青少年

根据本病发病的大数据分析，大部分患者年龄分布在20周岁以下，即儿童和青少年为主，是本病的易发和主要高发人群。

有相关贫血病史患者

有相关贫血病史患者也是本病的主要发病人群之一，之前可能只是慢性的贫血症状。在感染等一定诱因的条件下，出现急性溶血性贫血表现，进而发病。因此有贫血史的病人要时刻关注自己相关指标变化。

• 急性起病，全身不适，寒颤、高热、头疼、腰背四肢酸痛及腹痛，有时伴恶心、呕吐、腹泻，有些患者腹痛严重，有腹肌痉挛，甚似急腹症；同时出现贫血、黄疽、尿色棕红(血红蛋白尿)。

• 严重者可有呼吸急促、心率增快、烦躁不安、急性循环衰竭、急性心功能不全或休克、急性肾衰竭、弥散性血管内凝血、中枢神经系统损害，如昏迷、胆红素脑病(新生儿早期)。

黄疸加深、肝脾肿大

慢性贫血期的病人本就有肝脾较大的特征，部分伴有目黄、身黄、小便黄的典型黄疸体征。疾病在急性期发作后，进一步加深了肝脏损害。出现黄疸表现加深，且肝脾持续肿大的特征，根本原因还是红细胞破坏造成的急性贫血所致。

心力衰竭

心力衰竭指由于心脏的收缩功能和舒张功能发生障碍，不能将静脉回心血量充分排出心脏。导致静脉系统血液淤积，动脉系统血液灌注不足，从而引起心脏循环障碍症候群。此种障碍症候群集中表现为肺淤血、腔静脉淤血。心力衰竭并不是一个独立的疾病，而是心脏疾病发展的终末阶段。其中绝大多数的心力衰竭都是以左心衰竭开始的，即首先表现为肺循环淤血。急性溶血性贫血在急性期也容易造成心脏缺血，表现为血压下降、心率加快等急性期症状。

肾损害

少尿或无尿是急性溶血性贫血常见并发症之一，贫血本身对肾脏的损害就是慢性的、长期的，一旦疾病进入急性发作期。肾脏长期的慢性损害表现为急性症状，则出现少尿或无尿，尿液中蛋白含量增加，甚至出现尿蛋白，均为本病在急性发作期的并发症之一。

出现发热、寒战、高热、意识不清等症状时，需及时就医，做相关的血及尿常规、生化检查等，明确是否为急性溶血性贫血，并注意与溶血性黄疸等进行鉴别。

• 出现轻微的贫血症状，发热、寒战等症状未出现，也需要在医生的指导下进行进一步检查和治疗，以明确病情和控制疾病进展。

• 如果出现高热、寒战、意识不清且有慢性贫血病史，应及时就医，对病情进展进行有效控制，遏制其进一步发展。

• 优先考虑去血液科，因为本病的大部分症状表现属于血液内科的诊疗范围，因此本科室在对这些症状的治疗上有着充足的经验和把握，是治疗该疾病的首选。

• 出现呼吸高热、寒战、意识不清、神昏谵语等急性发作期表现时，需要就诊急诊科，以抢救生命体征为主，后续再进行相关输血等治疗。

• 因为什么来就诊的？

• 从发现贫血症状到来医院就诊隔了多长时间？

• 目前主要以什么症状为主？(如寒战、高热、意识障碍)

• 还有没有别的症状？

• 有没有吃过一些药物？

血常规

血常规作为应用最为普遍的血液检查，血常规在本病的诊断和治疗当中有着相当重要的意义。一方面血小板计数等相关指标可判断贫血程度，另一方面血红蛋白也是本病的重要参考数据。

尿常规

尿液中的蛋白含量时判断本病进展的重要指标，需及时且多次留取样本并进行检测。从而对病情发展有一个动态的掌握，从而指导用药。

血液生化

反应的结果较为全面，血清结合蛋白。血浆游离蛋白等指标对于疾病进程的判断有着重要影响，因此作为本病的重要观察和参考指标。

肌酐、尿素氮

肌酐、尿素氮作为对尿液分析和肾脏情况掌握的重要指标，是判断肾脏损害程度的重要参考，对于肾脏用药的知道也有很重要的意义。

红细胞形态检查

如小球形红细胞增多(>10%)提示遗传性球形红细胞增多；椭圆形红细胞增多(15%)提示椭圆形红细胞增多症；靶形红细胞增多见于地中海贫血、HbC、HbS、HbE等；破碎红细胞、盔形红细胞增多(>2%)提示微血管病性溶血性贫血。

红细胞渗透脆性实验

脆性增加见于遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血，减低见于地中海贫血。

孵育实验

将测定的红细胞温育24小时再做脆性实验，可提高敏感性，对轻型遗传性球形红细胞增多症可得阳性结果。

抗人球蛋白实验

抗人球蛋白试验是检测温抗体型自身免疫性溶血性贫血的经典方法。但试验结果与溶血严重程度无关。临床上约有2%~5%的自身免疫性溶血性贫血患者Coombs试验呈阴性。

基因分析

可检测遗传性溶血性疾病的基因缺失或突变。

急性溶血性贫血的诊断标准较为明确，以急性发作期的典型表现如高热寒战、神智不清等典型特征为代表。同时有慢性贫血病史，血液检查中血红蛋白、红细胞数量、血小板计数等明显下降。同时伴有心脏、肾脏的损害，出现少尿或无尿，血压下降、心率加快甚至昏厥等表现时，结合实验室检查结果，可明确诊断本病。

急性再生障碍性贫血

急性再生障碍性贫血是急性贫血性疾病当中的一种，贫血也表现为进行性加重。但和急性溶血性贫血不同的是，常常伴有较为严重的感染和内脏的出血，这一点于本病不同。急性溶血性贫血虽然也有可能由感染导致，但感染水平一般不会过重。通常也不伴有内脏出血，因此从血常规检查结果以及相关影像学检查可给予二者鉴别。

溶血性黄疸

黄疸也是本病的重要并发症之一，但在血液检查中可予以明确鉴别，黄疸的诊断主要依赖血液生化检查中的胆红素水平诊断。而急性溶血性贫血不会出现胆红素异常增高的表现，且黄疸程度一般不会太深，行相关检查可予以鉴别。

急性溶血性贫血的治疗以治疗病因、消除诱因为总体原则，一般为长期持续性治疗。以激素配合输血治疗为主，手术治疗主要是脾脏切除手术。同时也可以应用血浆置换疗法，适用于免疫性溶血性贫血和遗传性贫血等疾病。

卧床休息，烦躁不安者给予小剂量镇静，吸氧保证足够的液量，出现溶血危象应注意纠酸、碱化尿液。

碳酸氢钠

作为抗酸药的代表，能有效碱化尿液，从而改善尿液中蛋白含量过多以及少尿、无尿等症状，减轻本病对于肾脏的损害。

叶酸

是合成血红蛋白的重要成分之一，补充叶酸可明显缓解血红蛋白的缺少，同时对于贫血的治疗也是必不可少的药物之一。

泼尼松

作为肾上腺皮质激素类药物，对于促进抗体的合成，改善急性贫血症状有着十分重要的作用。

环磷酰胺

是免疫抑制剂的典型代表，对于自身免疫功能障碍导致的贫血有着十分显著的疗效，改善机体免疫功能也是预防贫血的重要措施。

丙种球蛋白

部分患者有短期疗效。少数再生障碍危象患者需要丙种球蛋白治疗，可改善骨髓增生不良状态。

脾脏切除手术是应对急性溶血性贫血后期脾脏肿大的有效方法，手术切除也是最为直接的解决此问题的方法，能从根本上解决脾脏肿大。同时也为后续治疗当中解决后顾之忧，当急性溶血性贫血出现脾脏肿大问题难以解决时，需及时请外科会诊手术治疗。

输注红细胞

是直接纠正贫血的措施，每次输注浓缩红细胞10mL/kg，可提高Hb 20~30 g/L，以维持外用血Hb>60 g/L为宜。没有成分输血时也可输全血。输血注意事项如下：

• 贫血极重者，每次输注量不宜太多，速度宜慢。极重度贫血伴心功能不全者可予半量输血。

• 根据不同病因及贫血程度决定是否需要输注红细胞：例如G6PD缺乏伯氨喹型溶血性贫血在去除诱因后溶血多星自限性，常于7~10天后可自行恢复，如贫血不严重可不必输注红细胞，贫血严重时输1~2次即可。蚕豆病溶血发展快,病情重,需及时输注红细胞。自身免疫性溶血性贫血因输血后可使溶血加速，贫血加重，从而可能发生急性肾衰竭，甚至危及生命，故应慎重；但严重贫血伴有循环衰竭或严重缺氧的情况下，输红细胞仍是抢救措施之一。

• 根据不同病因选择血源：例如G6PD缺乏者不应输注G6PD缺乏的红细胞；AAIHA要用洗涤红细胞(去除血浆中补体)，且在配血时尽量选用患者血清和供者红细胞反应少的红细胞。

• 对冷抗体型自身免疫性溶血性贫血：应输保温37 ℃的红细胞。

本病大部分患者可治愈。

一般不会影响自然寿命。

急性溶血性贫血的后遗症主要包括胆结石和肝损伤，由于大部分本病患者伴随出现黄疸。因此对于胆的损伤较大，在彩超下可见大小不一的结石，疼痛较为明显。同时肝脏受其影响出现循环不畅，治疗过程中的药物大量应用也可造成患者的肝损伤，表现为面部发黄、胆红素较高等。

治疗过程中每3~6个月进行复诊，便于医生观察病情进展情况，同时也为药物的调整和应用提供指导。主要复查血常规、尿常规以及肌苷、尿素氮等项目，复诊前要注意空腹，带好相关的病历方便医生查阅。

急性溶血性贫血患者在治疗期间，应注意保持营养丰富、均衡，多食用含有蛋白质和维生素的食物，避免辛辣、刺激性食物，戒烟、戒酒，以利于恢复。

急性溶血性贫血的护理以观察病情，控制饮食，做好清洁为主。及时观察患者的病情变化，有进一步变化时通知医生进行及时的治疗。

口服用药

认真明确所有药物的剂量及用法，按时、按量用药。

生活管理

保持良好的生活习惯，避免熬夜，适当锻炼。

观察是否出现药物不良反应

如头晕、恶心、呕吐等，出现后需立即停药并就诊。

及时复查血液检查等相关指标，有效进行病情掌握。观察患者的症状是否好转，是否继续出现高热、寒战、意识障碍等表现。

密切注意治疗过程中有没有病情继续恶化，症状持续加重等情况。如用药过程中患者继续出现体温居高不下、意识障碍等，必须立即就医。

急性溶血性贫血的预防应注意避免诱因，合理饮食和休息，避免过度劳累，并注意积极治疗基础疾病。

有相关贫血病史患者定期进行体检，观察红细胞的指数和功能，是早期发现本病的主要方式。

• 合理饮食和休息，保持规律的作息，避免过度劳累。

• 合理输血，避免血型不合引起的溶血。

• 积极治疗蚕豆病、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血等基础疾病。