老年急性髓细胞性白血病是髓系造血干/祖细胞恶性疾病,以骨髓与外周血中原始和幼稚髓系细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等。发病率随年龄升高,属于老年常见的造血系统肿瘤,多数病例病情急重,预后凶险。

老年急性髓细胞性白血病的发生可能与遗传因素、电离辐射、化学物质、药物、感染等有关,好发于免疫力低下的人群、油漆工等人群。
本病发病可能跟遗传有关,家族中患有急性髓细胞性白血病的患者,患白血病的概率要大于正常人。
经常受到电离辐射,可能导致患病的风险增加。
本病可能与患者的居住环境或者经常接触一些化学物质有关,如长期密切接触苯,发生急性髓细胞性白血病的危险升高。
本病可能与服用化疗药物有关,如氮芥、甲基苄肼和苯丁酸氮芥。
本病可能与感染有关,常见于病毒感染或者其他病原体感染。
烟草中含苯、乌拉坦、亚硝胺,还有放射性物质,使该病的发病率明显增高。
老年人患恶性肿瘤后,可能会长期接受放射线的治疗,从而诱发本病。
老年急性髓细胞性白血病较少见,具体的流行病数据不详,一般随年龄增长,发病率随之上升。
免疫力低下的人群易受到病毒的感染,发生该病的几率随之升高。
吸烟者患该病的风险是普通人群的2~3倍,因烟草中含苯、乌拉坦、亚硝胺,还有放射性物质。
既往从事过油漆工的老年人,长期接触油漆会对骨髓造成慢性损害,从而诱发该病。
老年急性髓细胞性白血病主要表现为贫血、出血、发热和感染等,还可表现为髓外浸润性的改变,如皮肤浸润、口腔牙龈改变、骨关节痛。肝、脾、淋巴结肿大、绿色瘤为常见并发症。
首发症状,早期出现严重的苍白,并呈进行性加重。此外,患者还可出现苍白、乏力、气促、耳鸣和食欲明显减退等贫血常见症状,严重时可导致贫血性心力衰竭。
多数患者有不同程度的出血,以鼻、口腔及牙龈部位的黏膜出血最常见,也可出现眼底、球结膜出血,较少出现血尿。如出现严重的胃肠、呼吸道和颅内出血,有致死的可能,但少见。
患者可出现不规则发热,也可为肿瘤性发热。
如患者出现长时间持续38℃以上的发热,一般提示有感染存在,可发生在体表、体内任何部位。
外观呈斑丘疹、结节状或肿块,色泽紫红,可布及全身或少数散布于体表。
主要表现为牙龈增生,部分患者可出现牙龈肿胀,表面破溃出血。
常见于肋骨、脊椎、肢体长骨及肘、踝关节,表现为持续性骨、关节疼痛,患者可出现行动受限。
本症状见于约40%的病例,淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等,圆而饱满,质韧无触痛,常见于颈部、腋下及腹股沟部。
可表现为眼球突出、复视或失明。累及视网膜、脉络膜时可合并出血,也可导致失明,眼底的受累往往提示合并中枢神经系统的受累。
老年人出现贫血、出血、发热和感染等症状时,应该及时就诊,可通过血常规、骨髓象检查、白血病细胞遗传学等,确诊老年急性髓细胞性白血病,需要与急性淋巴细胞性白血病、骨髓增生异常综合征等进行鉴别。
出现贫血、出血、发热和感染等症状时,应及时就医。
当出现严重贫血、高热不退时,应立即就医。
大多数患者应优先考虑到血液科就诊。
若患者出现其他严重不适或并发症,如绿色瘤时,可到相应科室就诊,如眼科。
症状出现有多久了?
是否曾在其他医院检查或治疗?
是否有吸烟史?
从事过什么工作?
是否有家族遗传病史?
半数患者出现白细胞数增高,多在(10~100)×10^9/L,甚至超过100×10^9/L。部分患者白细胞数可正常,少数患者低于4.0×10^9/L。部分患者可出现血红蛋白低于正常值,网织红细胞常减少。多数患者的血小板数减少,少数正常或轻度增高。
骨髓象具有特征性的诊断价值。绝大多数患者骨髓增生呈极度或明显活跃,极少数低增生性白血病骨髓增生减低。分类中原始细胞明显增多,至少>30%(FAB诊断标准)或≥20%(WHO诊断标准)。可见Auer氏小体,正常造血受抑制。骨髓检查有诊断意义。
可发现染色体变化,部分患者可出现染色体易位的表现。
免疫表型见单克隆幼稚细胞明显增多,可以帮助鉴定细胞的性质。
通过该检查可判断肺部是否有感染。
通过该检查可判断肝脾淋巴结是否肿大。
本病主要根据患者的临床表现和相关检查进行诊断。
典型的临床表现为贫血、出血、发热和感染。
血常规提示白细胞可升高、正常或降低,红细胞及血小板减少。绝大多数患者骨髓增生呈极度或明显活跃,血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可明确诊断。
该病由于白血病细胞在骨髓内异常增生、聚集并抑制人体的正常造血,可引起患者面色苍白、头晕乏力、恶心呕吐、视力模糊、发热、心悸、厌食、皮肤瘀点或瘀斑等症状,当其侵犯髓外组织时,还会出现口鼻出血、肝脾及淋巴结肿大、骨关节疼痛、睾丸肿大等症状。可通过骨髓象检查及白血病免疫分型与本病相鉴别诊断。
本病的临床表现取决于血细胞异常的程度,通常以贫血为最主要的临床征象,患者常有头晕、乏力、心悸、气短等症状,本人或家人诉说面色苍白。如血小板明显减少,低于20×10^9/L时可有不同程度的出血,但较急性白血病少见,程度也较轻。此外,肝、脾、淋巴结大多无明显肿大,即使肿大,程度也轻,可通过临床表现及骨髓象检查与本病相鉴别诊断。
老年急性髓细胞性白血病一般需要长期规律治疗。通过化学治疗或异基因造血干细胞移植,结合支持治疗,可延缓疾病进程,延长生存期。
老年急性髓细胞性白血病分为三个阶段的治疗:
通过大剂量的化疗药物对白血病细胞进行杀灭,常用的化疗药物为柔红霉素、伊达比星、阿柔比星、米托蒽醌、鬼臼类、阿霉素、高三尖杉酯碱、安吖定、硫鸟嘌呤等,在治疗期间应该及时监测药物的副作用。
目前认为早期强化,采用大剂量阿糖胞苷,可减少后期复发。
这个阶段的治疗是否有延长老年急性髓细胞性白血病患者寿命的作用,目前尚无最终定论。
此疗法不仅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生移植物抗宿主病,5年内复发率也高达70%,因此大多数人主张如有条件应在第1次诱导缓解治疗后进行造血干细胞的移植。
在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭或莫拉司亭可缩短骨髓抑制期减少感染,保证强化疗的顺利实施。
积极防治继发感染,坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。
加强护理,出血倾向时卧床休息,进食高热量、优质蛋白食物,维持水、电解质平衡。
老年急性髓细胞性白血病通过治疗后,预后差异很大。大多数患者经过治疗后5年的生存率较低,少数患者有可能治愈。患者出院后要定期到医院进行复查。
本病较难彻底治愈,通过积极治疗可改善症状。
大多数患者经过治疗后5年的生存率较低,少部分患者不影响正常寿命。
患者定期进行血细胞检查,复查时间建议为每隔1个月复查一次,复查后无不适症状,可自行在家观察,如有不适随时就诊。
患者应该加强营养,宜食清淡易消化的软食,注意饮食的卫生,禁食辛辣刺激的食物。
宜给予高蛋白、高热量、高维生素的饮食,多食新鲜水果、蔬菜。
宜食清淡易消化的软食,如粥、面条、馒头、鸡蛋膏等。
注意饮食的卫生,食物要煮熟,牛奶要消毒,尽量不买加工好的熟食,若需食用请重新蒸20分钟,以免发生腹泻。
禁食辛辣刺激的食物,如火锅、麻辣烫等食物。
老年急性髓细胞性白血病应该加强护理,保持居住的环境舒适,保持乐观的心态,加强保护性隔离,注意休息。如果出院后出现明显的头痛、恶心、呕吐、出血等异常应该及时到医院就诊,同时还应注意药物不良反应及白细胞的数量。
患者的居住环境要维持合适的温、湿度,并经常通风换气。
家属做好心理疏导工作,使患者保持乐观心态,积极配合治疗,家属要善于理解和支持患者,学会倾听。
对患者加强保护性隔离,预防和避免交叉感染。
患者注意休息,避免风寒和劳累。
患者需注意口、肛、皮肤护理及空气消毒。
如果出院后出现明显的头痛、恶心、呕吐、出血等异常应该及时到医院就诊。
注意药物的不良反应,如出现恶心、呕吐、食欲减退等,应立即停药并及时就医。
使用化疗药物期间应该定期检查白细胞的变化,避免白细胞过低。
根据老年急性髓细胞性白血病的病因及诱因,应该避免接触射线及化学物质,确保家庭装修的安全,避免感染,合理用药,同时还应该戒烟。对于长期接触化学物质及放射线的人群,应该定期到医院进行该病的早期筛查。
对于长期接触化学物质及放射线的人群,应定期到医院进行血常规检查,如发现异常应该积极的治疗。
应该避免接触射线及化学物质,减少染发,避免接触苯等化学物质。
家庭装修尽量选用环保无害的材料。
适当的运动,增强身体素质,同时应该注意预防感冒,避免感染。
合理用药,应该在医生的指导下用药,不能擅自使用氯霉素、安乃近等药物。
戒烟,因为烟草中含苯、乌拉坦、亚硝胺,还有放射性物质,使该病的发病率明显增高。
[1]张之南,郝玉书,赵永强.血液病学:下册[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2017:536-540.
[2]林果为,王吉耀,葛均波.实用内科学:下册[M].第15版.北京:人民卫生出版社,2017:384-387.
[3]KasperDL,FauciAS,HauserSL,etal.哈里森内科学:血液系统疾病分册.第19版.黄晓军,译[M].北京:北京大学医学出版社,2017.
[4]王友赤.血液疾病症状鉴别诊断学[M].北京:科学出版社,2010:244-246.
