大动脉炎是指累及主动脉及其一级分支的慢性非特异性炎症性动脉炎，导致受累动脉狭窄或闭塞，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤，造成所供血器官缺血，曾称为无脉症。病因迄今尚不明确，可能与遗传、免疫、雌激素水平高等因素有关。可有全身不适、疲劳、发热、食欲不振、恶心等非特异性全身症状，同时按受累血管的不同，可出现相应器官缺血。

头臂动脉型(主动脉弓综合征)

颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明，严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。

胸腹主动脉型

由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状，肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌，多伴有高血压，尤以舒张压升高明显，主要原因是肾动脉狭窄，部分患者脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音。

广泛型

具有上述两种类型的特征，多发性，病情较重。

肺动脉型

肺动脉受累者约占50%，上述3型均可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见，肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度。

病因尚不明确，一般认为是遗传因素、自身免疫、激素水平、感染，如链球菌、结核菌、病毒或立克次体等，引起动脉血管壁上的变态反应所致。发病机制亦不十分清楚，一般认为各种原发性感染使体内产生抗体，由于再感染引起抗体抗原反应。

内分泌异常

本病多发于年轻、育龄女性患者，可能与雌激素等水平升高有关。

感染

临床上观察到大动脉炎常与一些感染有关，如分枝杆菌、螺旋体、细菌和病毒等，尤其是大动脉炎并发结核杆菌感染者报道最多，但由于病变血管未能检出相应病原体，加之针对性抗感染治疗亦未能缓解本病，故未能明确证实。

遗传因素

研究发现，大动脉炎的发病与人类白细胞抗原(HLA)之间有密切联系，但与HLA关联的遗传易患基因位点因种族和地区而异，在我国汉族人群中，大动脉炎与HLA-DR4和 HLA-DR7等位基因高度相关，HLA-DR7上游调控核苷酸变异可能与病情有关，DR7阳性患者病情活动和动脉狭窄程度均更严重。

高血压

高血压患者可能会由于血压过高，导致血管充盈，时间一长，容易导致该疾病。

动脉粥样硬化

动脉粥样硬化容易导致血液黏稠，导致血管内血液堆积，容易造成动脉炎。

免疫因素

患者自身免疫力较低，容易受到病原体的攻击，导致患者发生动脉炎。

大动脉炎发病率为(0.4～2.6)/10万人，在亚洲、中东地区较多见，男女发病比例约为1：(8～9)，发病年龄为12~30岁，30岁以前发病约占90％。40岁以后较少发病，国外资料患病率约0.26/10万人，由于受累动脉不同而产生不同的临床类型，通常分为头臂动脉型占23%~29.5%，胸腹主动脉型占17%，肾动脉型占22%，混合型占38%~41.5%。

本病多见于女性，约90%在30岁以内发病。

头臂动脉型(主动脉弓综合征)

颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑缺血，出现头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退。视野缩小甚至失明，严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失(无脉征)，约半数于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期杂音。

胸腹主动脉型

由于缺血，下肢出现无力、酸痛、皮肤发凉和间歇性跛行等症状。肾动脉受累出现高血压，可有头痛、头晕、心慌，多伴有高血压，尤以舒张压升高明显，主要原因是肾动脉狭窄，部分患者脊柱两侧或胸骨旁可闻及收缩期血管杂音。

广泛型

具有上述两种类型的特征，多发性，病情较重。

肺动脉型

肺动脉受累者约占50％，上述3型均可合并肺动脉受累，单纯肺动脉受累者罕见。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度。临床上出现心悸、气短较多，重者心力衰竭。

肾动脉型

患者会出现肾动脉狭窄或闭塞，引起肾缺血性高血压、肾功能衰竭。

脑出血

是指原发性非外伤性的脑实质出血，也称自发性脑出血，占急性脑血管病的20%~30%。约80%的出血部位发生于大脑半球，约20%的出血发生于脑干和小脑。大脑中的血管破裂后，血液在破口处流出就会发生脑出血。

脑血栓

是指脑动脉由于局部血管自身病变而继发血栓形成导致血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞，引起脑局部血流减少或供血中断，脑组织缺血、缺氧、坏死而出现局灶性神经功能缺损的症状和体征。

心力衰竭

是指各种原因导致心脏泵血功能受损，心排血量不能满足全身组织基本代谢需要的综合征，主要表现为呼吸困难、活动受限、体液潴留等。因临床主要表现为组织、器官循环淤血，也称为充血性心力衰竭。

肾衰竭

是各种原因导致的肾功能下降，引发代谢紊乱、多系统症状的综合征，主要分为急性肾损伤和慢性肾衰竭，部分患者可在慢性肾衰竭基础上合并急性肾损伤。

心肌梗死

又称急性心肌梗死，是指因冠状动脉出现急性阻塞，心脏肌肉因缺乏血液供应出现坏死，使得心脏功能受损的一种可能危及生命的急性病症。

主动脉瓣关闭不全

主要表现为疲劳、乏力、体位性头晕、活动后气促、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，部分患者还可有头部、胸部强烈的搏动感，重度主动脉反流可引起晕厥甚至猝死。

由于本病会进行性加重，一旦出现相关症状，就应及时就医，并及时治疗。若局部器官缺血严重，影响日常生活，应尽快就医。若有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等脑部缺血症状，应急诊就医。

• 如患者出现心悸、呼吸短促、头痛、胸痛、面部下垂、肢体无力、语言障碍、间歇性跛行应及时就医。

• 如患者出现抽搐、昏厥、失语应立即就医。

患者可以在心血管内科、风湿免疫科、血管外科就诊。

• 患者最近的尿量和颜色有变化吗？

• 目前有什么症状？(全身不适、疲劳、发热、恶心食欲不振等)

• 是否患有其他疾病？(动脉粥样硬化、先天性主动脉缩窄等)

• 家族中是否有人出现过类似疾病？

• 既往有什么病史？

体格检查

一般检查

血压是否高，双上肢收缩压相差是否大于10mmHg。

全身血管体格检查

肱动脉、股动脉是否有血管搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区是否有血管杂音。

实验室检查

血常规

可出现血红蛋白下降，少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高。

红细胞沉降率(ESR）

疾病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复正常。

C反应蛋白

疾病活动时可升高，病情稳定后恢复正常。

抗血管内皮细胞抗体及抗主动脉抗体

免疫指标

免疫球蛋白、类风湿因子、抗O抗体等。

影像学检查

彩色多普勒超声检查

可探查主动脉及其主要分支(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)狭窄或闭塞程度，还可测定肢体的动脉压力，是筛查大动脉炎首选的检查，但对远端的分支血管探查比较困难。

CT血管造影(CTA)

可直接显示受累血管管腔变化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度，是大动脉炎诊断和随访的首选检查，但不能观察血管壁厚度的改变。

数字减影血管造影(DSA)

可以详细了解血管病变部位、范围及程度，是目前诊断大动脉炎的金标准，但对脏器内小动脉如肾内小动脉分支显示不清。

磁共振血管造影(MRA)

可显示出受累血管的形态和结构，以及血管壁周围的水肿情况，有助于判断疾病是否活动。

正电子发射计算机断层显像(PET)

可看到管壁对同位素的摄取情况，用于判断疾病的活动性和活动程度。

眼底检查

眼底改变为多发性大动脉炎的一种特异性改变。

1990年美国风湿病协会制订了大动脉炎的诊断标准：

• 发病年龄40岁以下。

• 肢体运动障碍，下肢间歇跛行。

• 上臂动脉搏动减弱。

• 两上肢收缩压差大于10mmHg。

• 锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音、或主动脉杂音。

• 动脉造影异常。

在上述6项中至少有3项符合者可诊断本病。

先天性主动脉缩窄

主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄，管腔缩小，造成血流量减少。病变可以很局限，也可以累及较长片段，此时称为管状发育不良，两者可单独存在也可同时存在。可以发生在胸主动脉，也可以发生在腹主动脉。主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。患儿常在婴儿期出现充血性心力衰竭，结合超声心动图或CT、磁共振检查结果可以诊断。根据患儿出生后不久既有烦躁、呼吸困难、头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈等症状超声心动图或CT、磁共振检查可以辅助诊断。

动脉粥样硬化所致的动脉闭塞或主动脉瘤

下肢动脉硬化闭塞症是由于下肢动脉粥样硬化斑块形成，引起下肢动脉狭窄、闭塞，进而导致肢体慢性缺血。患者多为老年人，可能存在多种伴随疾病及动脉粥样硬化危险因素，需全面检查，包括血压、血糖、血脂测定，及心、脑血管评估等。动脉瘤定义为动脉血管直径超过正常直径的50%、永久性的、局限性的扩张。动脉瘤由于动脉壁先天性结构异常或后天性病理改变，引起血管壁局部薄弱、张力减退，在血流的不断冲击下，结构与张力异常的血管壁形成永久性异常扩张或膨出。应进行震颤、杂音、压痛等体格检查，血管超声检查、X线检查进行诊断。

血栓闭塞性脉管炎（Buerger病)

主要发生在四肢远端中、小动静脉，是一种慢性、节段性、周期性发作的血管炎性病变。大部分患者可以治疗后病情稳定，部分严重者需要截肢或截指/趾，20~50岁男性好发。应进行CT血管成像或磁共振血管成像、数字减影血管造影、节段性测压等检查。

胸廓出口综合征

是对臂丛神经或锁骨下血管在胸廓出口处受卡压而引起的一组症状的统称，临床表现主要有肩、臂及手部出现疼痛、麻木、无力，甚至肌萎缩，手部发冷、青紫，桡动脉搏动减弱或消失等。医生根据详细的询问病史和诱发因素，及临床症状和体征(上肢及手臂皮肤发凉、疼痛无力、易疲劳)，结合相应的辅助检查(如肩外展试验、斜角肌挤压试验等)，可作出诊断。

肾动脉纤维肌性结构不良(FMD)

肾动脉纤维肌性结构不良是一组病因不明的、主要累及肾动脉的非动脉粥样硬化性、非炎症性的动脉病变，是年轻人肾血管性高血压的常见病因。

结节性多动脉炎

结节性多动脉炎是由中等大小动脉或小动脉出现炎性渗出，及增生形成节段性结节的坏死性血管炎。此病好发于血管分叉处，导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官梗死，以皮肤、关节、外周神经受累最常见，并可累及全身各器官。根据四肢和躯干网状青斑、睾丸痛和(或)压痛、肌痛、乏力、神经炎等表现，结合血尿素氮、血肌酐、血清乙型肝炎病毒标志物检查、造影、病理活检可诊断。

约20％呈自限性，如无并发症可随访观察，发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在，应有效地控制感染，高度怀疑结核菌感染者，应同时抗结核治疗。

• 活动期、有脑部缺血症状及严重高血压者应卧床休息，减少活动。

• 大动脉炎有心脏损害的患者，出现心脏不适应给予吸氧、平卧或抬高床头。

• 饮食富于营养，易消化、无刺激性，同时积极鼓励戒烟。

肾上腺皮质激素

本病活动时主要的治疗药物，及时用药可有效改善症状、缓解病情。如用常规剂量泼尼松无效，可改用其他剂型，危重者甚至可大剂量静脉冲击治疗。

免疫抑制剂

单纯肾上腺皮质激素疗效欠佳、或为增加疗效和减少激素用量可用免疫抑制剂，最常用的药物为环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。现多认为大动脉炎一经诊断，应积极早日开始免疫抑制剂与激素的联合治疗法。

扩血管抗凝

改善血循环扩血管抗凝药物治疗可部分改善因血管狭窄较明显患者的临床症状，如地巴唑、妥拉唑林、阿司匹林、双嘧达莫等，对高血压患者应积极控制血压。

生物制剂

糖皮质激素和免疫抑制药在控制临床症状和病变进展上的效果较好，但由于这些药物均具有明显的不良反应，长期应用会严重影响患者的生活质量。近年来，一些新的生物制剂尝试应用于患者的治疗取得了较好的效果。有报道肿瘤坏死因子拮抗药英夫利西治疗难治性动脉炎有效。另有报道用抗白细胞介素-6受体抗体托珠单抗治疗动脉炎亦有效。

降压药物治疗

出现高血压的患者，对于单侧肾动脉狭窄，无手术或者扩张术指征的患者可选用ACEI类降压药物治疗，但要注意尿蛋白以及肾功能变化，常见药物有依那普利。

手术目的主要是解决肾血管性高血压及脑缺血。

• 单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严重缺血或视力明显障碍者，可行主动脉及颈动脉血运重建、内膜血栓摘除术或颈部交感神经切除术。

• 胸或腹主动脉严重狭窄者，可行血运重建。

• 单侧或双侧肾动脉狭窄者，可行血运重建，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。

• 颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作者，可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。

• 冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

大动脉炎不能治愈。

大动脉炎一般不影响自然寿命。

需要定期到门诊复查，在初期治疗的过程中，至少每个月要随诊一次，完善相关的检查指标，比如血常规、血沉、c反应蛋白、肝肾功能等，病情稳定后，可以每三个月复查一次，但是一定要坚持随诊。

大动脉炎患者应注意膳食多样化、定时定量，合理控制总热量，避免不规律进食、暴饮暴食。

• 大动脉炎患者宜多食绿叶蔬菜和水果。

• 忌烟、酒及辛辣刺激性饮食

• 避免进食高脂饮食，血脂异常患者进食低脂饮食。

平时应为患者营造舒适的居住环境，维持患者良好的心态。禁烟、酒等不良嗜好，运动不宜剧烈，要注意避免感染。平时患者要按时服药，定期复查，留意病情变化。

• 坚持锻炼，多发性大动脉炎患者不宜进行剧烈活动，以免血压突然升高而加重心脏负担，应开展适合自身活动的项目，如体操、太极拳、散步、慢跑等。根据患者的体力、病情、心功能情况量力而行，适当锻炼可促进血液循环，提高机体抗病能力。

• 流行性、传染性疾病的高发季节，大动脉炎患者应尽量避免到人群集中的公共场所。

• 平时应注意勤漱口，保持口腔卫生，应该定期更换牙刷，预防口腔感染。

• 创造舒适的家庭环境，帮助患者保持良好心态、克服悲观失望的不良情绪。

• 嘱咐患者按医嘱服药，避免突然减药或停药致病情反复。

• 对长期服用激素者应注意观察有无继发感染、水钠潴留、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、褥疮、股骨头坏死等，还应注意有无腹疼、呕血、黑便等消化道出血症状。

• 继发性高血压患者应按时监测血压，保证四定(定时间、定部位、定体位、定血压计)。

• 在免疫抑制剂使用中应检查血常规、尿常规，监测肝功能和肾功能，防止不良反应的发生。

• 对发热患者监测体温。每日测血压、比较患肢与正常肢体血压差异及脉搏搏动情况，注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛寒冷及感觉异常等。

• 如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应置患者平卧位并立即通知医师。

本病没有特异性预防措施，只有针对病因，采取措施，减少本病的发生。平时应提高免疫力，防止结核、链球菌、立克次体等微生物感染，避免长期应用含雌激素的化妆品、药物等。

• 居室应保持通风、温度适宜。

• 加强体育锻炼，提高自身免疫力，防止感染。

• 加强营养摄入，忌食辛辣、油腻、生冷食物，戒烟酒。