肠系膜脂膜炎是肠系膜脂肪组织发生非特异性的炎性疾病,大多数病人无自觉症状。在出现症状的病人中, 其典型临床表现是腹痛及腹部肿块,也可出现恶心、呕吐、厌食、发烧、乏力、消瘦、恶病质等症状,极少数病人出现肠梗阻等严重并发症。CT和MRI对诊断有帮助,治疗上一般只需保守性治疗,若出现严重并发症肠梗阻,则需要外科手术治疗。 除了外科手术外,抗感染、免疫抑制剂、化疗等治疗方式根据临床选择使用。
根据临床表现,本病分为三型:
脂膜炎主要局限于皮下脂肪,发生皮下疼痛结节,其上皮肤红紫,愈合后有凹陷,有回归性发热,结节破溃流出油脂样物质。女性多见。为自限性疾病,但病程长。
病变广泛累及全身脂肪组织,甚少见。病情凶险,常导致死亡。
病变局限于肠系膜,多见于老年男性、常有反复发作性腹痛、发热、食欲不振、恶心呕吐、体重减轻等症状,白细胞计数增多。
从组织学角度,该病可分三期:
肠系膜脂肪组织由泡沫状巨噬细胞所替代,基本没有或者仅有轻微急性炎症反应。
组织学特点是浆细胞和少量多形核粒细胞浸润。
组织学表现是胶原沉着,纤维化和粒细胞浸润。
肠系膜脂膜炎病因不十分明确,大多数为原因不明的特发性病变。部分肠系膜脂膜炎可能与腹部手术、外伤、感染(除外胰腺炎)、溃疡病和局部缺血等所引起肠系膜损伤后的非特异性反应有关。
部分肠系膜脂膜炎与腹部手术、外伤、感染(除外胰腺炎)、溃疡病和局部缺血等所引起肠系膜损伤后的非特异性反应。
部分肠系膜脂膜炎与脂肪代谢障碍有关。
免疫力低下,会使患者出现身体抵抗力低的情况,容易造成病毒或者细菌侵入人体,造成感染的情况,最终导致此疾病的发生。
肠系膜脂膜炎是一种少见疾病,好发于年龄50岁以上的人群,男性多见,男性发病率是女性的2~3倍。
发病率随年龄增加而升高,少见于儿童,可能与儿童肠系膜脂肪较少有关。
肠系膜脂膜炎与脂肪代谢障碍有关,脂肪代谢障碍可能会导致脂肪在体内过度堆积,导致该疾病。
肠道或者腹腔有既往感染的时候,炎症可能会侵袭腹膜导致出现肠系膜脂膜炎。
长期的慢性贫血,有潜在肠系膜脂膜炎发病可能。
患者肠道恶性肿瘤可能会使肠道出现应激性的炎症,最终导致出现肠系膜脂膜炎的出现。
肠系膜脂膜炎的临床症状包括腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变(包括腹泻、便秘) 和便血。并发肠梗阻时,可有肠梗阻的表现,体征包括腹部肿块、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水,部分肠系膜脂膜炎患者无明显症状。
腹痛,腹痛是常见的症状,初始表现为上腹或脐部有反复发作的一般疼痛,常伴发热、食欲不振和乏力,后有间歇性绞痛、腹胀、呕吐。
腹部肿块,约半数以上病人上腹部可扪及包块,位置深在,边缘不清,有一定移动度,质地较硬,偶有搏动感(包块靠近腹主动脉时)、压痛,但无腹膜刺激征。
小肠梗阻或缺血,并发肠梗阻时,可有肠梗阻的表现,表现为腹痛、腹胀、呕吐、排气排便停止。
恶心、呕吐、厌食、发烧、乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变(包括腹泻、便秘) 和便血。
可有食欲下降、乏力、体重减轻、便秘、腹泻、发热或直肠出血等。
表现为腹痛、腹胀、呕吐、排气排便停止。
体温高达39摄氏度。
随着病情的发展,患者可能会出现长期的慢性出血,导致贫血情况,同时可能会导致患者出现寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻等自身免疫性溶血性贫血症状。
病灶长期侵犯肠道可能会导致穿孔,表现为腹痛、腹肌紧张、压痛和反跳痛等腹膜炎体征。
该疾病可能会破坏肠道使消化道出血,表现为呕血或便血。
肠道内血液凝聚造成肠系膜血栓形成,表现为腹痛、发热等症状。
肠系膜脂膜炎患者如出现明显不适症状,如腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、乏力、消瘦、便血等情况需及时就医,在专业医生的指导下做腹部CT、病理检查、实验室检查等,一旦明确病因,应立即进行治疗。
如果无明显不适症状,可不用接受治疗,定期影像学复查即可。
如出现明显不适症状如腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变(包括腹泻、便秘)和便血需及时就医接受系统治疗。
若出现严重并发症肠梗阻,则需要外科手术治疗。如出现完全性肠梗阻,即腹痛、腹胀、呕吐、排气排便完全停止需紧急手术治疗。
出现消化道症状首先建议去消化内科进行诊疗。
若出现严重并发症肠梗阻,即腹痛、腹胀、呕吐、排气排便完全停止则需要外科手术治疗需到胃肠外科就诊。
最近有排过大便吗?大便的颜色是什么样的?
目前都有什么症状?(如腹痛、恶心、呕吐、厌食等)
是否有腹部手术、外伤、感染(除外胰腺炎)、溃疡病和局部缺血等病史?
既往有无其他的病史、手术史?
是否有自身免疫性疾病史?
对肠系膜脂膜炎术前最有用的影像诊断方法是腹部CT和MRI。CT可观察腹腔各器官是否正常,是否有包块、腹水等,判断病变的大小和位置。
根据临床表现和CT表现能怀疑肠系膜脂膜炎可能, 但明确诊断多需要活检,有时还需要外科切除性活检来做全面病理评价。组织学证实病变是伴非特异性炎症和/或噬脂细胞浸润的脂肪坏死。
可检测出患者是否出现白细胞升高、血沉加快、缺铁性小红细胞性贫血、低白蛋白血症和C反应蛋白(CRP)升高。
B超可见边界不清的以高回声为主的包块,其内若有低回声区常提示脂肪组织坏死、液化;中心若有更高回声区,常提示为钙化,X线平片提供很少征象。
可明确肠腔内病变位置、大小等具体情况,同时可取活检进行明确诊断。
可观察肠腔有无狭窄、畸形,排除结肠恶性肿瘤,高回声区,若腹部包块较大对胃肠道产生推移或压迫,可发现肠腔局限性扩张或狭窄等。
可明确肿块的供血情况,肠系膜上动脉造影可明确回盲肠动脉的系膜内分支远端有无不规则扭曲、聚集或闭塞等。
若发现病变内有异常浓集区及很高的放射活性有助于诊断。
根据临床症状、组织病理学检查即可诊断。
CT显示系膜脂肪单发或多发“ 结节样”软组织密度病变,或系膜广泛性增厚。
组织学证实病变是伴非特异性炎症和或噬脂细胞浸润的脂肪坏死。
应除外胰腺炎、肠道感染疾病引起的脂肪坏死。
肠系膜脂膜炎的鉴别诊断较复杂,主要与类癌、淋巴瘤、转移瘤、平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪类肿瘤(脂肪瘤、脂肪肉瘤、髓质瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤)鉴别。
类癌与肠系膜脂膜炎从CT上难以区别,类癌可引起肝转移,血5-羟基吲哆乙酸升高,淋巴瘤多累及腹膜后间隙。转移瘤有原发肿瘤病史,肿物内无脂肪密度灶。
平滑肌瘤多起自胃肠壁,内脏受累,不能与内脏分开。纤维瘤易发生在手术、外伤处,而肠系膜脂膜炎易围绕大血管生长。
肠系膜脂膜炎与脂肪类肿瘤从CT上不易区别,这时可以结合临床和病理结果来鉴别。
由于本病常有弥漫性腹痛、腹胀并有手术史,临床上易误诊为粘连性肠梗阻。
有时扪及肿块,且往往有恶液质,可误诊为结肠癌等消化道肿瘤,需进一步通过影像学或活检鉴别。
大多数病例具有自限性,通常不需要特殊治疗,仅并发肠梗阻时才手术治疗。若病变进行性增大,或为了改善临床症状,可用抗感染和/或免疫抑制剂、化疗,如强的松、皮质类固醇、黄体酮结合秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺。肠系膜脂膜炎是良性病变, 很少复发, 预后较好。
糖皮质激素如泼尼松能有效控制炎症,糖皮质激素可单独使用也可以与其他药物一起使用。为了减少副作用,通常运用3~4周为宜。禁忌症包括活动性消化道溃疡;严重高血压、糖尿病;严重精神病,癫痫;新近做过胃肠吻合术;骨折、创伤修复;肾上腺皮质功能亢进;病毒感染;缺乏有效治疗的感染;妊褥初期和产褥期。
以他莫昔芬为代表的激素治疗可减少纤维组织的增生,他莫昔芬常和糖皮质激素或其他药物联合使用,并且可长期使用。他莫昔芬会增加血栓风险,常和阿司匹林配合使用以减少血栓风险
如甲氨蝶呤,用于抑制炎症免疫因子的致病作用,免疫缺陷者禁用。
硫唑嘌呤、秋水仙碱、环磷酰胺、沙利度胺也可用来治疗肠系膜脂膜炎。
可明确诊断,以便制定下一步治疗措施。
切除病变严重的肠系膜,可缓解腹痛症状。
若出现严重并发症肠梗阻,则需要外科手术治疗。肠梗阻手术适应症:完全性肠梗阻,即出现腹痛、腹胀、呕吐、排气排便完全停止。禁忌症为患者全身情况差,不能耐受手术治疗或合并肿瘤弥漫性转移无法手术。肠梗阻手术大致可分为:
采用右侧经腹直肌切口,探查确定梗阻部位,松解粘连,缝合切口。
程度重范围较大者修补或缝合可能产生狭窄,或是范围过大对功能、愈合有妨碍,在这种情况下,可以考虑部分肠切除、吻合术。
术后注意事项,积极纠正水、电解质及酸碱紊乱;抗生素预防感染;保证鼻胃管的减压效果;保证腹腔引流的通畅;静脉营养补充。
适用于病变累及结肠,靠近直肠和肛管的患者。
肠系膜脂膜炎是良性病变, 很少复发, 预后较好。该病原则上不行病变的肠系膜切除,若并发腹膜炎或肠梗阻时,可行肠道旁路手术或部分肠管切除,术后预后较好。
本病的炎症变化常有自限性倾向,预后较好,可以治愈。
肠系膜脂膜炎一般不会影响自然寿命。
手术后一个月需要到医院复查腹部CT、血常规等项目。
肠系膜脂膜炎患者宜清淡饮食,避免吃各种刺激性食物,饮食要有规律,定时定量,不暴饮暴食,养成良好的饮食习惯,减轻胃肠道负担。术后患者应禁食水,肛门排气后才可进食稀粥等流质食物。
避免吃各种刺激性食物如烈酒、浓咖啡、生蒜等对胃肠道黏膜有损伤的食物,同时避免吃硬、酸、辣、冷、热和过分粗糙的食物,食物宜清淡软烂。
注意选择营养价值高的蛋白质食品和维生素丰富的软食,如牛奶、豆腐、胡萝卜。
饮食要有规律,定时定量,不暴饮暴食,养成良好的饮食习惯,减轻胃肠道负担。
患者应以容易消化的食物为主,多吃含植物蛋白、维生素多的食物,如豆腐、蔬菜等。
若患者进行了手术治疗,术后应禁食水。肛门排气后才可进食稀粥等流质食物,一周后逐渐过渡到正常食物。
肠系膜脂膜炎患者术后应注意饮食卫生,避免暴饮暴食;出院后进食易消化食物,避免腹部受凉和饭后剧烈活动,保持大便通畅,老年便秘者应及时服用缓泻剂。出院后若有腹痛、腹胀、停止排气排便等不适,及时就诊。
放置引流管的患者应密切留意引流管的通畅程度,术后定期复查。
需注意药物的不良反应,若出现发热、呕吐、过敏等不良反应症状,需立即停药,及时就医。
手术患者术后需卧床休息,伤口愈合后才能恢复运动。非手术患者日常生活需坚持运动,提高提抗力。
肠系膜腹膜炎与腹部手术或外伤、恶性肿瘤、某些自身免疫性疾病、药物、结核等与其发病密切相关,预防应针对引起本病的疾病进行治疗。此外,还应加强营养、加强锻炼、强健体魄,治疗自身免疫性疾病,有肠道恶性肿瘤的患者需及时采取对应治疗。
如果存在慢性贫血的患者需加强营养,多食用蛋白质含量高的食物,同时也可以多吃动物肝脏等可以起到补血的作用。
用腹腔或肠道感染人群应及时控制感染,例如可以应用抗生素等药品。
如肠道恶性肿瘤患者应及时采取对应治疗,应加强营养,保持身体的营养需求。
有腹部或肠道外伤史的人群应及时关注伤口愈合情况,保持伤口部位的干净整洁,避免再次感染。
免疫力低下的人群可以适当锻炼,提高免疫力,如有自身免疫的疾病,例如红斑狼疮,应首先治疗自身免疫病。
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