单发性骨软骨瘤是临床常见的良性骨肿瘤之一,是源于软骨异常生长的骨膜下增生的一种错构瘤。又称外生骨疣,甲下骨疣(指、趾末节的小的骨软骨瘤)。单发性骨软骨瘤多位于四肢长骨的干骺端,常见于膝周和肩周骨的干骺端。临床特点为逐渐长大的硬性肿块无自觉疼痛症状,无压痛,手术切除彻底,术后则不复发。
目前单发性骨软骨瘤的病因尚不明确,可能与骨骼受到创伤或感染以及长管状骨内存在异常现象有关。
可能与骨骼受到创伤或感染,会刺激滑膜,使滑膜出现“化生”改变,进而导致患有单发性骨软骨瘤。
也可能与长管状骨内存在的“内生软骨”的骨化现象,是导致单发性骨软骨瘤发病的主要原因。
大多数单发性骨软骨瘤常在儿童或青少年时发现,约有70%~80%病人发生在20岁以下。凡有内生软骨骨化的骨骼均可产生骨软骨瘤。在长管状骨,特别是在股骨(30%)、肱骨(20%)、胫骨(17%)是最常发病部位,而在某些长管状骨如桡、尺骨则不常见。下肢发病多于上肢,其比例均为2∶1。手、足部的小骨发病约占10%,髂骨占5%。脊柱发病较少(<2%)。肩胛骨部骨软骨瘤发病约为4%,常位于肩胛骨的前面。
单发性骨软骨瘤多发于20岁以下的儿童和青少年。
有过有过骨创伤感染史人群更易患有单发性骨软骨瘤。
单发性骨软骨瘤临床特点为逐渐长大的硬性肿块,无自觉疼痛症状,无压痛,如不治疗可能造成骨折、骨畸形以及血管和神经的损伤。
单发性骨软骨瘤患者一般无自觉疼痛症状,无压痛,逐渐长大的硬性包块是其临床特点,稍大的肿瘤有时可见皮下有一突起。当肿瘤过大,或由于解剖部位特殊,可以产生相应的临床症状及体征,如肿瘤基底部骨折可以引起疼痛、肿胀、弹响、骨刺等。
不常见,常发生在大而有蒂的骨软骨瘤中,由于损伤所致。然而很少出现延迟愈合或不愈合现象。个别病人骨折后肿瘤消失。
患者骨管状化不佳、干骺端变宽,造成周围骨骼畸形,后者常发生在骨软骨瘤位于解剖关系密切的两个相邻骨之一,常见为胫骨上的骨软骨瘤对腓骨产生压力,造成腓骨畸形。
位于膝关节附近的骨软骨瘤常可造成血管变位,更严重的并发症是动、静脉嵌压或形成假性动脉瘤,这是少见的合并症,常见于男性正常骨骼生长将近停止的年龄。由于骨疣的保护性软骨帽丢失了光泽,使血管与不光滑的软骨帽盖相摩擦,动脉的搏动及关节活动对血管壁造成反复性损伤,最后形成假性动脉瘤。几乎所有的骨软骨瘤合并假性动脉瘤均发生在腘动脉近侧端。
这种合并症很少见,依照发病部位产生不同类型临床症状。
在骨软骨瘤的顶端周围形成滑囊肿。一般为骨软骨瘤较大,且患骨活动度大者,如肩胛骨、股骨远端。
约有1%的病人发生恶性病变,骨软骨瘤发生恶性变可出现疼痛、肿胀、软组织包块等症状;X线上可见原来稳定的骨软骨瘤再度生长。骨质破坏、钙化不规则等表现。
患者如果出现局部疼痛、肿胀、肩胛骨弹响或发现缓慢增大的无痛性骨刺应立即就医,通常选择骨科就诊,通过X线、CT检查来判断是否患有单发性骨软骨瘤,诊断过程中需要单发性骨软骨瘤注意与肌腱附着处钙化(骨化)及骨旁骨肉瘤进行鉴别。
患者若出现局部疼痛、肿胀;背部活动时,如肩胛骨发生疼痛及弹响,应及时就医。
患者若出现骨骼畸形、异常活动、骨摩擦音或骨擦感,应立即就医。
患者通常应到骨科就诊。
出现该症状有多长时间?(如疼痛、肿胀)
出现这个症状之前有没有其他不舒服的地方?
有无药物过敏史?
有无家族遗传病史?
有没有在其他医疗机构治疗或检查过?
单发性骨软骨瘤的X线特点是在长管状骨的骨表面上有一骨性突起,与干骺相连,并由骨皮质及骨松质所组成,由于肿瘤基底部形状不同,常可分成有蒂(有一窄茎,顶部较宽)及无蒂(基底宽而扁)两种,骨软骨瘤常发生在干骺端肌腱韧带附着处,其生长常沿肌腱及韧带所产生的力的方向,如从干骺端向同骨的骨干生长,在肿瘤的顶端有软骨覆盖,称为软骨帽盖,厚薄不一,薄者仅呈线状透明区,不易看到;厚者则呈菜花样致密阴影,如帽盖小,分界清楚,带有规则点状钙化,这种表现为良性生长,如帽盖大且厚,边界不清楚,含有不规则或不完全的钙化,则应注意其恶性变的可能。
对大多数单发性骨软骨瘤普通X线检查,可满足诊断、治疗的需要,但对解剖较复杂的部位,如肩胛骨,骨盆,脊柱等,常需CT检查帮助,对长管状骨的骨软骨瘤,CT检查可提供肿瘤与患骨之间的关系,病变基质的类型,钙化情况,以及软骨帽的厚度,这对鉴别诊断骨软骨瘤还是骨膜软骨肉瘤会有帮助。
软骨帽是诊断单发性骨软骨瘤的关键,单发性骨软骨瘤可与周围软组织摩擦形成滑囊,当滑囊积液扩张时,单发性骨软骨瘤周围可见无回声区,使软骨帽表面更加清晰,超声诊断软骨帽更加敏感。
单发性骨软骨瘤主要根据病史、临床表现,以及X线片表现进行诊断。若发现骨性肿块、疼痛,在查体时见肿块,x线片表现为单发的,在干骺端可见从皮质突向软组织的骨性突起,其皮质和松质骨可以与正常的骨相连,彼此髓腔相通,皮质相连续,凸起表面者为软骨帽,有时可呈不同规则程度的钙化,即可诊断。
单发性骨软骨瘤由于具有典型的影象学表现,仅依靠临床和影像学依据即可诊断,唯一的问题是需要鉴别肌腱附着处钙化(骨化)及骨旁骨肉瘤,需要全面分析所有的临床,放射影像,骨扫描,大体病理及组织学特点。
也常见于儿童或青年,表现为奇特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬。
大多肿块生长缓慢,症状轻微,可为无痛性肿块,有时肿块很大。如肿块位于股骨下端后方,可以影响关节活动。自然病程类似良性,反复切除后可以反复发作,可生存5年以上,25%为侵袭性,生物学行为近似硬化型肉瘤。通常转移较晚,也有少数富有侵袭性的肿块可早期发生转移。
单发性骨软骨瘤无症状者可不手术,仅密切观察,若患者在活动时感该处疼痛,或局部长大者,应手术切除。
单发性骨软骨瘤患者如果疼痛难以忍受,可以通过使用止疼药物进行止疼,缓解疼痛症状,常用的止疼药物有杜冷丁、吗啡。
大多数的单发骨软骨瘤病例不需手术切除,但应密切观察,患者可以进行正常工作和生活。如病人活动时该处疼痛,或局部有长大者,则应做手术切除。当单发骨软骨瘤位于躯干骨时,即使无症状也可切除,以预防发生并非罕见的软骨肉瘤变。
除了上述情况外,手术仅适用于美容或有症状时。如同所有错构瘤一样,单发骨软骨瘤的手术最好不在儿童期进行,其原因为骨软骨瘤在完全长成以前很难确定手术适应证,而且在儿童期切除单发骨软骨瘤可导致局部复发。然而在少见病例中,如当骨软骨瘤引起相当大的功能障碍和畸形,或当生长在神经血管束附近时,可在儿童期手术。
单发骨软骨瘤的手术必须切除整个骨软骨瘤及其包膜(边缘性切除),以避免留下部分软骨帽而再次生长。在成人没有必要将单发骨软骨瘤的干和基底部从根部切除,因为单发骨软骨瘤的骨性部分无增生潜能,甚至囊内切除骨软骨瘤顶部也不会复发。在儿童手术中切除必须是囊外的,骨软骨瘤的基底部和周围骨膜也必须切除,因为其中可能存在有生长力的软骨胚,导致术后复发。要避免剥脱单发骨软骨瘤软骨表面的包膜,术中防止骨软骨瘤碎裂。手术时应将肿瘤充分显露将骨膜、软骨帽盖、骨皮质及基底周围正常骨质一并切除。手术中容易出现将肿瘤表面骨膜剥离不净和肿瘤基底周围正常骨质切除过少,而遗留有骨的突起。手术切除彻底,一般不再复发。而甲下骨疣,手术虽小,但应彻底切除,否则易复发。
单发性骨软骨瘤患者通过手术治疗后可以治愈,治愈后一般不会影响自然寿命,经手术治疗的患者后应每隔一个月通过X线或CT检查复查术后原患处是否存有复发指征。
单发性骨软骨瘤患者可以被治愈。
单发性骨软骨瘤患者经治疗后一般不会影响患者的自然寿命。
单发性骨软骨瘤得患者术后需要每隔一个月到医院通过X线或CT扫描复查手术部位是否存在异常。
若为单发性骨软骨瘤的手术患者,术后需注意禁食发物性、燥性大、强温补性的食物,宜吃富含钙质、蛋白质、维生素D的食物,若单发性骨软骨瘤的普通患者,则正常饮食即可。
宜进食钙质丰富的食物,如虾皮、牛奶。
宜吃蛋白质含量高的食物,如鸡蛋、豆制品。
宜吃维生素D丰富的食物,如菠菜、油麦菜。
忌吃发物性的食物,如螃蟹、狗肉。
忌吃燥性大的食物,如羊肉。
忌吃强温补性的食物,如乌鸡、人参。
单发性骨软骨瘤患者需要注意休息,避免劳累,以减轻体力消耗,促进恢复,同时注意药物安全以及自身症状的变化。
若为手术患者,术后需要卧床休息,半个月可下床活动、拄拐活动,尽量避免剧烈活动。
若为非手术患者,不可剧烈运动,适当减少运动量。
注意伤口敷料是否存在异常情况,如渗出,避免感染、血肿发生。
单发性骨软骨瘤患者若无进行手术治疗,要自行监测瘤体的变化,若有异常情况发生及时就医进行切除。
单发性骨软骨瘤患者应严格遵医嘱用药,避免私自减量或停药,若用药过程中出现皮肤瘙痒伴皮疹、恶心、呕吐、易疲劳等应及时到医院就诊。
20岁以下的青少年需要每半年到医院进行X线片,可以检测身体的生长发育,同时查看有无疾病产生。
对于单发性骨软骨瘤病因尚不明确,目前尚无有效预防措施,主要是早发现、早治疗,对于20岁以下的青少年可以定期去医院体检,平时注意避免长时间参加重体力劳动。
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