脱屑性间质性肺炎是一种吸烟相关性间质性肺炎，发病率低。病因目前并不明确，但与吸烟关系密切。主要表现为呼吸加速、进行性呼吸困难、干咳、体重下降、食欲减退、乏力、发热。戒烟是主要的治疗措施，有助于病情的恢复。脱屑性间质性肺炎的总体预后较好，10年生存率约为70％。

脱屑性间质性肺炎为吸烟相关性间质性肺炎的一种，目前病因并不明确，据流行性病学统计与吸烟密切相关，还可能与免疫和遗传有关，好发于吸烟者、40~50岁的男性，其诱发因素包括环境因素等。

吸烟

脱屑性间质性肺炎与吸烟密切相关。吸烟对呼吸道免疫功能，肺部结构和肺部功能均会产生影响。虽然脱屑性间质性肺炎的病因并不明确，但流行性病学证实58％~91％的脱屑性间质性肺炎的患者是吸烟者，2013年ATS/ERS对特发性间质性肺炎新分类将脱屑性间质性肺炎分为吸烟相关性间质性肺炎。

遗传

在某些儿童病例发现脱屑性间质性肺炎可能与表面活性物质蛋白相关基因突变有关。

免疫因素

免疫功能紊乱可能导致疾病发生。

免疫反应

有DIP经常和免疫功能异常的疾病，如红斑狼疮等同时存在；某些患者血清IgA升高，抗核抗体和红斑狼疮试验阳性；免疫荧光试验显示肺泡隔有免疫复合物IgG、IgE、和C等沉积；组织学检查也发现肺泡隔有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润。

有害刺激对肺泡上皮的损伤

如有的病例系接触各种矿物粉尘或塑料火焰后发病，有的妇女使用特殊发水后引起DIP。

病毒感染

电镜观察显示，患者肺泡细胞核内有包涵体存在，但迄今尚未能分离出病毒，故不能排除病毒感染为诱发因素。

系一种反应性病征

在多种疾病中均可见到，故又名“类反应性脱屑性间质性肺炎”，也有人认为DIP系全身疾病的一部分。

长期吸入有害颗粒粉尘

可以造成肺泡壁的破坏导致肺部功能的改变，如矽尘、石棉、烟雾可诱发该病。

自身免疫性疾病

使其肺泡腔，肺泡壁和间质细胞浸润，主要是淋巴细、浆细胞，易诱发脱屑性间质性肺炎。

服用某些药物

如呋喃妥因，易诱发脱屑性间质性肺炎。

其他

吸入燃烧塑料气味、使用某些化妆品、病原微生物感染如病毒感染，都易诱发脱屑性间质性肺炎。

目前尚无较为权威的流行病学统计数据。

吸烟者

吸烟会对呼吸道的免疫功能，肺部结构以及肺部功能均会产生影响。烟草、烟雾的化学成分复杂，其中许多物质对健康均可造成危害。

年龄较大的人

脱屑性间质性肺炎好发于40~50岁，这部分人群可能有长期的吸烟史，所以容易导致该疾病发生。

男性

男性患者比女性患者多，因为男性吸烟者常常多于女性。

接触辐射的人

该类人群常常接触辐射，导致身体免疫力下降，容易遭到细菌或者其他病原体的攻击，导致该疾病的发生。

咳嗽

临床上约72%的患者有咳嗽，呈持续性或阵发性咳嗽，部分患者咳少量粘痰或血痰。

呼吸困难

为最常见的临床症状，约占84%，随病情发展呼吸困难进行性加重。

胸痛

约有50%的患者有胸痛，也可为胸骨后痛，伴有疲劳无力。

发热

一般不发热，若出现发热，多为继发感染所致。

其他

晚期可有紫绀和杵状指，少数患者肺部可闻及细小的干湿啰音。若有胸水或自发性气胸，则出现相应的体征。

体重减轻

部分患者出现食欲减退导致体重下降。

胸痛

表现为病变侧胸部感到疼痛，提示疾病较为严重及侵犯胸膜。

发绀

肢体末端缺氧，表现为青紫色，常出现于疾病的晚期或者合并肺间质纤维化。

支气管扩张

支气管扩张是指支气管壁结构破坏，支气管形态扩张，这种扩张通常无法恢复。

肺间质纤维化

是指肺部出现瘢痕组织，严重影响肺部气体交换功能。

肺心病

是指支气管-肺组织、胸廓、肺血管病变导致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构和功能改变的疾病。

患者出现长时间干咳，呼吸困难进行性加重，首先考虑去呼吸内科就诊，进行胸部X线、肺功能检查等检查，注意与呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病、特发性肺纤维化相鉴别。

• 患者出现长时间的干咳、呼吸加速、呼吸困难且进行性加重，需要立即就医。

• 患者出现不明原因的胸痛，需要及时就医。

• 大多患者优先考虑去呼吸内科就诊。

• 若患者出现其他严重并发症或者病情过于严重，可以去心内科或者心胸外做肺移植。

• 你抽烟吗？抽了几年？
  

• 目前都有什么症状？（如干咳、呼吸困难等）

• 你从事什么工作？

• 你以前有没有确诊过风湿免疫类的疾病？

• 你有没有长期服用什么药物或者使用什么化妆品？

实验室检查

无特异改变。部分病例白细胞可轻度增加，血液中IgA增高，抗体及狼疮因子阳性。如血中IgG持续下降则提示病变继续发屉，预后严重。

X线胸片

个别可正常。典型者表现为双肺云雾状或磨玻璃样不透光病变，以两下肺或肋膈角处为著。有时呈底向外方胸膜面，其尖朝向心膈角的三角形阴影。也可表现为两肺弥漫性网状结节状阴影，偶尔在间质病变基础上重叠有绒毛状肺泡型的浸润影。晚期可有胸腔积液。

肺功能检查

用力肺活量下降，肺顺应性降低，残气量增加。PaO₂下降，肺泡-动脉氧分压差升高；PaCO₂下，提示过度通气，CO₂弥散功能降低。

经纤维支气管镜或开胸肺活检

肺组织大体标本为灰黄色，切面有僵硬或结节感。光镜下示肺泡腔或细支气管腔内有成堆巨噬细胞和少量Ⅰ型肺泡细胞，胞浆内酸性细胞质含有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的黄棕色颗粒。电镜下显示肺泡腔内的Ⅰ型肺泡细胞有大量的微纤毛和特征性的嗜锷酸板状包涵体，核增大而有深切迹，故具有双核样轮廓。

CT检查

CT薄层扫描在中、下肺野外周可见弥漫性或呈斑片状分布的毛玻璃状及不规则网线样增高影像，可伴有粟粒样浸润灶，有的可见牵拉性支气管扩张及肺大泡。

症状

大多为亚急性起病(数周至数月),最常见症状为进行性加重的活动后气短，30%~50%有程度不等的呼吸困难，其次为干咳。

体征

双肺底闻及吸气性爆裂音( Velcro音），约50%有杆状指(趾）,偶见发绀。

胸片

约75%的患者呈现特征性变化，表现为一自肺门沿心脏向两肺基底伸展的三角形阴影，且底在侧面，尖在心膈角，阴影模糊呈磨玻璃样，阴影以心缘部为浓，可数年不变，约25%的患者表现为肺部弥漫性模糊斑点阴影。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病好发于22~65岁的中年人，性别分布相同，多为亚急性或者隐匿性起病，主要症状为干咳，进行性呼吸困难，罕见杵状指，可通过肺活体组织检查相鉴别。

特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和胸部高分辨率CT特征表现为普通型间质性肺炎，病因不清楚，好发于中老年人。组织学特征是病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或者小叶。主要表现为活动后呼吸困难，渐进性加重，常伴有干咳。全身症状不明显，可有不适、乏力、体重减轻，75％有吸烟史。

脱屑性间质性肺炎患者主要是以对症支持治疗为主，延缓病情的进展，改善患者的生活质量，患者一般采用长期性间歇性治疗方案。

吸烟是引起脱屑性间质性肺炎的一个重要病因，严格的戒烟有利于病情的改善，也有利于其他治疗药物发挥疗效。

糖皮质徼素

常用强的松口服，可控制发展、缓解症状并使之逆转，多可使杵状指恢复正常。待病情缓解后渐减量，总疗程不少于1年。对症治疗有镇咳、吸氧，必要时给予抗菌药，DIP病程不一，数月至数年，少数可自愈，病情进展可出现肺纤维化和呼吸衰竭或肺心病。

环磷酰胺

若皮质激素治疗无效，可试用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥等，环磷酰胺可能通过抑制DIP的非特异性炎症反应发挥治疗作用。临床应用环磷酰胺8~12周，注意事项为该药可造成白细胞减低、肝肾功能不全。所以用药时应经常检查血象，定期检查骨髓象。

当患者病变范围局限，可以考虑手术切除病灶。肺移植是脱屑性间质性肺炎合并肺间质纤维化最有效的治疗方法。

肺康复训练

患者尽可能进行肺康复训练，静息状态下时存在明显低氧血症患者应该实行长程氧疗。

肺泡灌洗

主要是清除肺泡内的沉积物和炎性分泌物等改善呼吸系统的呼吸功能的一种方式。

大部分脱屑性间质性肺炎患者经过治疗后病情保持稳定或改善，部分甚至痊愈。

脱屑性间质性肺炎是一种严重的疾病，会影响患者的自然寿命。

脱屑性间质性肺炎患者治疗结束后需要3~6个月复诊一次。

脱屑性间质性肺炎为慢性消耗性疾病，每天宜补充足够的热量，患者应多吃高热量、高蛋白、高维生素、容易消化的食物，避免辛辣刺激性食物，戒烟限酒。

脱屑性间质性肺炎患者在日常生活中要格外注意如要严格戒烟，适当体育活动，预防流感和肺炎，注意保暖并增强免疫力，减少人群聚集地活动时间，冬春季佩戴口罩，服用药物时注意身体有无出现相关反应并定期复诊。

• 了解糖皮质激素药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，指导患者正确服用。

• 脱屑性间质性肺炎不能受刺激，吸烟容易刺激肺部。而且脱屑性间质性肺炎的发病机制跟吸烟有密切的关联，因此患者一定要戒烟。同时注意不要在有烟的地方逗留。

• 脱屑性间质性肺炎的患者要留意尽量减少活动，注意休息，保障足够的睡眠时间。注意保暖，预防感染。特别是冬春季，气温变化剧烈积极增减衣物，需佩戴口罩，以免冷空气直接刺激呼吸道，导致刺激性咳嗽。

• 若患者做了肺叶切除手术，术后注意充分引流，尽可能早期下床进行肺康复，促进肺复张，注意预防感染。

脱屑性间质性肺炎的患者需要定期随诊，了解病情的变化，以方便调整治疗方案。

• 脱屑性间质性肺炎患者在服用免疫抑制剂，出现骨髓抑制、脱发等严重不良反应，应该立即停药并及时就医。

• 脱屑性间质性肺炎患者在服用糖皮质激素过程中，若出现向心性肥胖、反复感染等情况，应该缓慢停药及时就医。

脱屑性间质性肺炎是吸烟相关性间质性肺炎的一种，所以戒烟是预防该病的一种有效预防措施。对于北方的雾霾天气应该积极佩戴口罩，以免吸入有害颗粒粉尘。对早期出现脱屑性间质性肺炎相关临床症状的患者，应该及时就医并治疗。

对早期出现脱屑性间质性肺炎相关临床症状的患者，如呼吸加速、刺激性干咳、进行性呼吸困难，应该及时就医并治疗。

• 戒烟，室内通风，改善居住环境工作环境空气质量，避免吸入有害粉尘颗粒。

• 停用有害化妆品，尽量购买有质量保证的化妆品，不购买和使用劣质化妆品。

• 停用潜在危险药物，如呋喃妥因。

• 注意卫生和接种疫苗，勤洗手，避免微生物感染。对于特定病原体，可以接种相应疫苗。