劳力性呼吸困难加重、有鼻翼煽动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。

晚期有干咳或少量黏液痰，可能有继发感染，出现黏液脓性痰或脓痰，血痰少见。终末期患者可能有呼吸衰竭和右心衰竭的症状。

本病还可出现全身的表现如生长发育停止、食欲缺乏、乏力、体重减少，感染者可有发热的表现。

特发性间质性肺炎常合并肺部感染而导致呼吸衰竭和肺源性心脏病，部分患者可能出现自发性气胸。

特发性间质性肺炎不仅影响患者正常的学习工作，严重时还会危及生命。出现呼吸困难、干咳等症状应去相应科室及时就诊。医生通过患者的临床症状以及病史和检查结果确诊本病。

患者出现呼吸困难、干咳、胸痛、咳血等症状应立即就医。

大多患者优先考虑去呼吸内科就诊。

• 目前都有什么症状？出现多长时间了？

• 不适的感觉是否由明显的因素引起？

• 有呼吸困难、咳嗽、咳痰等伴随症状？

• 是否到过医院就诊？做过哪些检查？检查结果是什么？

• 是做什么工作的？居住环境怎么样？

肺功能检查

此项检查仅是功能的诊断，而非病理诊断，在早期阶段，肺功能检查可以完全正常，当病情进展才可能出现肺功能检查的异常，最显著的肺功能变化为通气功能的异常和气体交换功能的降低。通气功能是以限制性通气障碍为主、肺活量减少、残气量随病情进展而减少，随之肺总量也减少。第1s时间肺活量与用力肺活量之比即1s率出现明显升高，如已达到90%则支持特发性间质性肺炎的诊断。

胸部X线检查

诊断特发性间质性肺炎的常用方法之一。早期肺泡炎显示双下肺野模糊阴影，密度增高如磨砂玻璃样，由于早期临床症状不明显，患者很少就诊，易被忽略，病情进一步进展，肺野内出现网状阴影甚至网状结节状阴影，结节1~5mm大小不等。晚期有大小不等的囊状改变，呈蜂窝肺，肺体积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位，发展至晚期则诊断较易，但已失去早期诊断的意义。约有30%患者肺活检证实为间质性肺纤维化，但胸部X线检查却正常，因此X线检查对肺泡炎不够敏感，且缺乏特异性。

肺活检

肺活检是诊断特发性间质性肺炎的最好程序，可确定临床病理类型。当病史、X线胸片、肺功能检查及支气管肺泡灌洗以及生物化学、感染病学等检查得不出推断性的诊断时，要进行肺活检。

患者有呼吸困难的症状，胸片肺野内出现网状阴影，甚至网状结节状阴影，或有大小不等的囊状改变，呈蜂窝肺，就可以诊断特发性间质性肺炎。

继发性间质性肺疾病

病毒感染如巨细胞病毒、EB病毒、腺病毒感染均可导致间质性肺炎，但病毒感染均有感染的症状和体征，如发热、肝脾淋巴结的肿大，以及血清病毒学的证据。结缔组织疾病也可导致间质性肺炎的表现，但多根据其全身表现如多个脏器受累、关节的症状，以及自身抗体和抗中性粒细胞胞浆抗体阳性可协助鉴别诊断。

组织细胞增生症

可有咳嗽、呼吸困难、肺部湿性啰音的表现，影像学肺内有弥漫的结节影和囊泡影。但同时多有发热、肝脾大及皮疹。多根据皮肤活检见大量的朗汉斯巨细胞确诊，可以此鉴别诊断。

闭塞性细支气管炎

为小儿时期较常见的小气道阻塞性疾病。多有急性肺损伤的病史如严重的肺炎、重症的渗出性多形红斑等，之后持续咳嗽、喘息为主要表现，肺内可闻及喘鸣音。肺高分辨CT可见马赛克灌注，过度通气，支气管扩张等表现。肺功能为阻塞性的通气功能障碍。可通过相关辅助检查鉴别诊断。

特发性间质性肺炎一般采用吸氧和药物治疗，比如糖皮质激素、免疫抑制剂等药物，对于终末阶段唯一有效的治疗方法是采用肺移植。

本病的一般治疗方式主要是吸氧，改善患者因缺氧导致的呼吸困难。

糖皮质激素

糖皮质激素对早期患者的疗效较好，对晚期患者疗效较差。

免疫抑制剂

常用的免疫抑制包括环磷酰胺、羟氯喹、硫唑嘌呤等，主要用于激素治疗效果不好的患者。

抗生素

对于发生呼吸道感染的特发性间质性肺炎患者，用药前会做病原体培养及药敏试验，然后根据感染的病原体类型选择敏感抗生素。

抗纤维化药物

常用的抗纤维化药物包括吡非尼酮和尼达尼布，可以对抗肺部纤维化，减慢特发性间质性肺炎患者肺功能下降的速度，延缓并发症的出现。

其他药物

还可使用N-乙酰半胱氨酸、氨溴索等祛痰药物帮助祛痰，严重咳嗽的患者可以口服镇咳药物。干扰素、细胞因子抑制剂等药物，也可用于治疗。

对于终末肺阶段唯一有效的治疗方法是采用肺移植，由于缺乏适当的供体及免疫排斥副作用，其开展受到限制。

本病因目前医疗技术还不成熟，尚不能完全治愈。

本病会影响患者的自然寿命，存活率受影响。大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，存活时间仅3~5年。

本病预后情况不良，建议患者一个月复诊一次。

特发性间质性肺炎患者一般无特殊饮食调理，营养均衡丰富即可。

特发性间质性肺炎患者的日常管理应以防治加重肺纤维化的诱因为主，积极配合医生的治疗。加强对生活管理，坚持家庭肺康复训练，提升生活质量，改善肺功能。

• 保持充足睡眠。被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物质填充，而且要经常晒、勤换洗。

• 病情稳定期间，避免高强度运动或缺氧条件的旅行，以步行运动、打太极拳或做操为主。

• 开展肺功能康复计划，适度锻炼身体，改善耐力，提高呼吸效率。

出现呼吸困难或咳嗽加重时，应自行监测经皮血氧饱和度，如较前明显下降，应减少活动量，及时就医。当经皮血氧饱和度低于90%时，应家庭氧疗。

特发性间质性肺炎病情复杂，具体机制尚不明确，目前无法实现完全预防。但通过完善高危人群的职业防护，避免长期处于烟尘、粉末等工作或生活环境，尽早戒烟，可以降低发病风险，同时注意提高免疫能力抵抗疾病。

本病发生于各个年龄阶段，且发病率基本一致，所以应每年做一次全面身体检查。

• 有吸烟历史会增加患病几率，所以应尽量减少吸烟。

• 应尽量避免长期处于有金属粉尘、木尘的生活或工作环境。

• 增强机体免疫力及营养状态。