疼痛、肿胀

约半数以上的病例有程度不同的疼感，一般为中等程度疼痛，有继发肿胀。发生在骨盆周围的软骨肉瘤，有时可出现腰骶神经丛或其末端分支受压所引起的症状。

肿块、结节

位于骨表面生长缓慢而包容于软组织中的肿块。肿块常呈圆形，境界不清，而且表面多不平整，质地坚硬或硬而有弹性，与周围组织无粘连。多数病人无原发性外生骨疣的病史。肿物行多次手术且反复复发的病史并不少见。在这种情况下在其软组织中可触及单个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。

畸形

在相当长的时期内，由于周围性软骨肉瘤生长缓慢，无明显症状，同时患者常习惯于其无害的长期存在和不影响正常生活而未予重视，因此，往往在初次检查发现本病时肿瘤已明显长大，甚至呈现畸形。

病理性骨折

局部的软骨肉瘤侵袭周围骨质，引发骨量减低，患者可出现轻微外力下的局部骨折。

截瘫

发生于脊柱者，长期压迫脊髓可致脊髓神经的重度损伤，出现截瘫。

普通人群常因出现局部肿痛，扪及局部肿块而就诊于骨科，通过行局部的影像学检查、常规检查等检查，结合患者的临床表现诊断为周围性软骨肉瘤，并与骨软骨瘤、滑膜软骨瘤等病进行鉴别。

• 普通人群出现局部不缓解肿痛情况时需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 若普通人群可扪及机体某处出现包块时应及时就医。
  

• 普通人群出现下肢活动度减退、感觉麻木情况时应立即就医。

通常建议患者就诊于骨科。

• 因为出现什么症状来诊？(局部肿痛、包块)
  

• 不适已经持续多久了？
  

• 既往是否有软骨瘤的病史？
  

• 有没有家族遗传的肿瘤病史？
  

• 有没有特殊的食物药物过敏史？

常规检查

行血常规、血生化、肝肾功、心电图等检查用以术前判断患者的基本身体情况。

影像学检查

可通过X线检查判断肿瘤的具体位置、形态、大小及对周围骨质的侵袭程度、患处的骨密度。CT对骨软骨瘤恶变、恶性程度辨别、分期的评价以及术后复发的判断所有参考价值。核磁共振则对了解肿瘤髓内浸润范围及肿瘤自身范围有意义。

组织病理活检

周围性软骨肉瘤诊断的金标准。可判断肿瘤的类型、来源及良、恶性和进展程度，周围性软骨肉瘤在病理结果中可分为三级。

放射性核素扫描

可用于鉴别中央型及周围型软骨肉瘤。在周围型软骨肉瘤中，放射性核素扫描可以明确肿瘤的代谢活力。

数字减影血管造影(DSA)

可显示肿瘤周边新生的血管及其他典型表现，也可区分良、恶性肿瘤。

• 患者可有局部肿痛，扪及局部包块。

• 检查显示为肿瘤性透明软骨呈分叶状生长，致病变区骨内面出现扇形深分叶状侵蚀，也可穿透局部皮质、形成软组织肿块。软骨基质可见弧环样钙化，未钙化部分为含水量较高的透明软骨成分，恶性度较高者瘤区有较大无钙化区即可明确诊断。

骨软骨瘤

骨软骨瘤的不透X线影像的密度高、不规则，与软组织有明显的边界。相反，周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清。骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性，在周围性软骨肉瘤中为强阳性，可以上述依据鉴别。

滑膜软骨瘤

病理和组织病理非常相似于I级周围性软骨肉瘤，但滑膜软骨瘤病起源于关节腔或腱鞘，且它的临床表现、影像与周围性软骨肉瘤不同。

周围性软骨肉瘤患者的主要治疗手段为手术治疗，根据肿瘤的病变程度采取不同的手术进行切除，放疗一般无明显疗效，尚无具体的化疗方案，患者的治疗周期长期持续性治疗。

过去认为化疗对软骨肉瘤无效，但近年来使用大剂量放射治疗联合化学治疗收到良好的效果。在软骨肉瘤截肢术前应用区域性浓剂量药物灌注加放射治疗，或许有一定帮助，但目前尚无成熟的化疗方案，常用化学药物有长春新碱、紫杉醇、顺铂。

肿瘤切除术

外科手术是软骨肉瘤的主要治疗手段。对于Ⅰ级软骨肉瘤采取局部广泛切除。Ⅱ级和Ⅲ级软骨肉瘤应行广泛切除或根治性截肢。如果病灶内切除之后发现为中度或高度恶性肿瘤，大多数患者应常规行广泛切除。

截肢术

截肢适用于肿瘤巨大，无法行其他手术的周围性软骨肉瘤。

其他

在少数的低分化周围性软骨肉瘤中，手术采用广泛性或根治性切除，常为离断性手术，可联合应用化疗。

对软骨肉瘤不敏感，只适应于因各种原因不能行手术治疗的晚期患者，起到减轻疼痛，缓解症状的作用。

免疫治疗

适用于手术切除肿瘤后经放射治疗和化学治疗，体内残剩及小的肿瘤组织者。

Ⅰ级周围性软骨肉瘤患者在术后多不转移，预后较好，Ⅱ级和Ⅲ级周围性软骨肉瘤患者，均有复发和转移的可能，治愈率较低。

周围性软骨肉瘤行手术需彻底切除，否则容易复发，复发后的软骨肉瘤侵袭性更强，手术治疗的10年生存率约为34.8%。

部分周围性软骨肉瘤患者需行截肢术治疗，可留下终身残疾。

建议周围性软骨肉瘤患者出院之后的五年内每三个月进行一次复诊，复诊项目包括患肢的X片检查、体格检查等。患者还需要每年一次的全身体检，以随访其有无发生复发和转移。

周围性软骨肉瘤患者在治疗期间需要始终保持饮食清淡，出院后可适当补充营养，如通过食用乳制品等食物可适当补充蛋白质和钙，以促进患者机体恢复。

• 患者出院后需要补充营养，可通过适当食用乳制品、豆制品、瘦肉、禽蛋等含蛋白质丰富的食物来补充蛋白质。
  

• 患者也可适当的食用鱼、虾来补钙，为尽量避免患者卧床期间出现的便秘，患者还应选择富含纤维素的蔬菜，如芹菜、西兰花等。
  

• 在患者的整个治疗期间，应始终保持饮食清淡，忌食油腻、刺激性的食物。

周围性软骨肉瘤患者的日常生活管理重点在于，术后要进行逐步的患肢功能恢复训练，并注意保持其手术切口周围皮肤清洁，同时患者需要遵医嘱定期进行复查，家属也应给予患者正面的心理支持。

• 患者术后仍需要一段时间的卧床休息，可在医生的指导下，逐步的进行功能恢复训练，不可操之过急。
  

• 在术后切口愈合前，家属应帮助患者尽量保持术后切口周围皮肤的清洁，以避免发生感染。
  

• 术后早期卧床者，可在床上做一些肌肉收缩运动、足趾活动等功能锻炼。

术后周围性软骨肉瘤患者需遵医嘱定期复查，密切观察肿瘤切除部位骨修复情况，严防早期负重而导致病理性骨折。

周围性软骨肉瘤患者可因罹患恶性肿瘤而出现抑郁、焦虑等不良情绪，家属应联合患者其他的亲友、同事等共同给患者进行社会-心理支持，鼓励患者积极面对病情。

对未截肢者日常要应尽可能维持其正常活动，若为必须卧床者，尤其是年老体弱者，应每日做床上保健操，防止发生并发症。

尚无有效预防措施，但周围性软骨肉瘤可由软骨瘤恶变而来，应在发现内生性软骨瘤时及时进行手术将其切除。