血管内皮瘤起源于血管内皮的肿瘤，是一种中间型恶性或介于良性管瘤和恶性血管肉瘤之间的交界性肿瘤。此病比较罕见，包括上皮样血管内皮瘤、卡波西样血管内皮瘤、梭型细胞血管内皮瘤等。临床症状主要是疼痛、皮肤结节和皮肤斑块。发病原因可能与外伤有关，主要以手术切除为治疗方法，目前尚不能完全治愈，深部浸润的肿瘤容易复发，预后较差。

血管内皮瘤可以分为三类。

上皮样血管内皮瘤

上皮样血管内皮瘤是种罕见的血管源性肿瘤，具有一定的恶性潜能。好发于四肢的浅表和深部的软组织，可发生于全身各处，包括头颈部的口腔、下领骨、下颌下区、腮腺、咽旁、喉、甲状腺、颈部、头皮等，好发于25岁之前的成年男性，儿童罕见。

卡波西型血管内皮瘤

好发于儿童和青少年，多位于上肢、腹膜后、纵隔深部软组织，可伴发淋巴管瘤病和Kasabach-Merrit综合征(巨大毛细血管瘤、血小板减少性紫癜、纤维蛋白原缺乏血症)。

梭型细胞血管内皮瘤

梭形细胞血管内皮瘤是一种少见的血管病变，发现梭形细胞血管内皮瘤因为具有进展性生长、高复发率和区域淋巴结转移的特点，认为是一种低恶性或中间型的血管内皮瘤。

血管内皮瘤是一种罕见的软组织肿瘤，目前西医对其发病机制不甚明确，认为外伤和化疗是致病的可能因素，还有遗传和细菌感染的假说。

目前对上皮样血管内皮瘤，卡波西型血管内皮瘤，梭型细胞血管内皮瘤三种疾病没有明确的病因解释。

• 可能与外伤和化疗有关。
  

• 可能也与遗传因素有关。
  

• 可能与细菌感染有关，是慢性巴尔通体氏杆菌与上皮样血管内皮瘤的发生发展有因果关系。

该疾病的诱发因素可能和外伤或者其他刺激、长期口服避孕药、肝移植手术、感染乙型肝炎病毒有关。

目前暂时没有详细的流行病学阐述，上皮样血管内皮瘤好发于25岁之前的男性，卡波西型血管内皮瘤和梭型细胞血管内皮瘤好发于婴幼儿。

• 上皮样血管内皮瘤好发于25岁之前的成年男性。
  

• 卡波西型血管内皮瘤和梭型细胞血管内皮瘤好发于婴幼儿。

由于血管内皮瘤好发于人体表浅部位，所以一般症状为人体表浅部位的肿块，肿块以及结节，并且伴有疼痛的症状。

局部肿块、结节

由于血管内皮瘤多生长在表浅部位，所以表现为局部肿块、结节。

疼痛

肿瘤生长位置表浅，一般表现为疼痛症状。

呼吸困难

发生于肺部的上皮样血管内皮瘤，常常表现出呼吸困难的症状。

• 血栓性静脉炎或血管屏障破坏引起的水肿。
  

• 卡-梅综合征有较大的卡波西型血管内皮瘤病变。
  

• 腹部卡波西型血管内皮瘤可有肠梗阻、黄疸或腹水。

肺癌

如果血管内皮瘤转移到肺部，则会发展成为肺癌。

肝癌

如果血管内皮瘤转移到肝脏，则会发展为肝癌。

皮肤溃疡

如果血管内皮瘤进一步生长，突破皮肤表面，则会发生皮肤溃疡。

骨关节活动障碍

如果血管内皮瘤发生在关节处，随着肿瘤的增大，会影响到关节的活动。

血管内皮瘤一般好发于表浅部位，如果身体出现肿块、结节并且伴有疼痛的症状应该及时就医。本病需要与上皮样血管肉瘤、脂肪肉瘤等疾病相鉴别。

• 由于血管内皮瘤好发于表浅部位，所以当患者出现肿块时需要在医生的指导下进一步检查。

• 当患者出现肿块疼痛、水肿、黄疸等情况，需要立即就医。

血管内皮瘤患者一般就诊于肿瘤科或血管外科。

• 什么时候出现的肿块？

• 目前都有什么症状？（如肿块，斑块，结节等）

• 是否有以下症状？（如水肿等症状）

• 既往有无其他的病史？

• 近期服用过哪些药物？

X线表现

通过X线可以检测出患者是否出现软组织肿块，可能有钙化及骨侵蚀。

CT

CT可显示是否出现界限不清的软组织肿块，肿块钙化或出血。

磁共振

磁共振可检查出患者是否出现浸润性的软组织肿块。

病理活检

在进行组织学检查后，对切片进行镜下观察，可见是否出现扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，细胞多形性和核分裂象。

如出现以下情况即可进行诊断：

• 患者出现肿块，结节疼痛等典型症状。
  

• 在进行组织学检查后，对切片进行镜下观察，可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，可见细胞多形性和核分裂象，即可作出诊断。

上皮样血管肉瘤

组织学上为高度恶性的表现，坏死常见。本病较血管内皮瘤恶性程度高，通过病理检查可相互进行鉴别。

卡波西肉瘤

此病人类疱疹病毒8阳性，与卡波西血管内皮瘤组织学表现相同。见于老年患者和艾滋病患者。临床早期以肢体等处的有色丘疹或斑块为主要表现，逐渐发展成大的斑块或结节，可伴有明显的局部水肿和内脏损害。血管内皮瘤好发于人体表浅部位，所以一般症状为人体表浅部位的肿块，通过临床表现和病理学检查可以进行鉴别。

脂肪肉瘤

组织学上有的粘液型脂肪肉瘤血管丰富，有新生的血管需与血管肉瘤鉴别诊断。大多仅局部浸润性生长，切除后易复发。低分化者易转移，多转移至肺和肝。血管内皮瘤表现为界限不清的软组织肿块土钙化或出血，通过影像学检查和病理检查不难鉴别。

海绵状血管瘤

大多数海绵状血管瘤无临床症状，或仅有一些非特异性症状，如腹胀，上腹部腹胀满不适，有时有肿瘤发生破裂时腹腔内出血，出现心悸、四肢湿冷、休克等，同时伴有剧烈腹痛、腹肌紧张。血管内皮瘤表现为局部肿块、结节、疼痛、呼吸困难、肠梗阻、黄疸或腹水，根据临床症状与病理学检查可以相互鉴别。

血管内皮瘤的治疗根据肿瘤的恶性程度和种类采取不同的治疗方案，目前主要采用手术切除的方法进行治疗，如果是深部软组织浸润不可采取手术切除，则采用放疗或者干扰素的方法进行治疗。

血管内皮瘤暂无明确的药物治疗，对于血管内皮瘤中的肺上皮样血管内皮瘤目前用于治疗的药物有阿霉素、环磷酰胺、紫杉醇、卡铂、异环磷酰胺、吉西他滨、长春新碱、泼尼松、放线菌素D等，化疗疗效不确切。

上皮样血管内皮瘤的手术治疗

由于上皮样血管内皮瘤具有临床恶性表现，因此建议行彻底的局部手术切除和区域性的淋巴结清扫术。单纯的放疗和化疗不能治愈肿瘤。

梭型细胞血管内皮瘤的手术治疗

对于单发性病变，彻底手术切除即可:但对于多发性、复发性或不可切除的病变，除了外科手术，术后放疗、低剂量干扰素a、病变内注射重组白介素-2也有一定的效果。

卡波西血管内皮瘤的手术治疗

手术治疗适应证取决于肿瘤部位、浸润范围以及是否伴有卡梅现象。若患者瘤体局限，位置表浅，边界清楚，不累及重要血管、神经及器官，则可选择手术切除。部分切除可以改善症状，但残余病灶常在局部复发。严重凝血功能障碍不适合手术操作。对于已出现压迫症状的患儿来说，手术仍是改善病情的最快方式。

血管内皮瘤对于放射治疗不太敏感，放射治疗一定程度上可以缓减肿瘤导致的疼痛。

该疾病目前尚不能完全治愈。

血管内皮瘤一般为良性，手术切除后不影响生存。

手术后定期进行复诊，动态观察病情发展，对于该疾病患者来说尤为重要，可以早期发现复发，复诊时间间隔暂无明确规定，需遵医嘱进行复查。

应该以清淡，易消化的食物为主，及时补充维生素，给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等，以保证手术后身体的恢复。

• 忌烟、酒、咖啡、可可。
  

• 忌辛辣刺激性食物。
  

• 忌霉变、烧焦食物。
  

• 忌油腻、油煎、烟熏食物。
  

• 忌粗糙、干燥、纤维多、坚固难嚼、难咽食物。

血管内皮瘤患者的护理主要是饮食以及缓减疼痛方面的护理。如果疼痛剧烈，应该及时就医。此外肿瘤患者精神压力较大，家属应多进行沟通开导，通过一些合理的方式提高患者生活质量。

• 患者应该定期到医院进行复查，观察病情的复发情况，以确保术后癌症病灶没有发生转移。

• 当患者出现疼痛剧烈时应该及时就医。

血管内皮瘤主要发病于25岁之前的成年人以及婴幼儿，所以这个年龄段的人群如果出现肿块，结节以及疼痛等症状，应该及时筛查。

血管内皮瘤暂无明确的预防措施，由于可能与细菌感染有关，所以应该注意防止细菌感染。