疼痛

腰痛或腹痛为最常见症状，大多为隐痛、钝痛，固定于一侧或两侧，可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加剧，常为囊内出血或继发感染。

血尿

约占10%，轻者为镜下血尿，严重时为肉眼血尿，可伴肾结石及贫血，血尿主要因囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。

高血压

有60%～75%患者发生高血压。

腹部肿块

约占20%，妊娠期随着子宫长大，腹部不易扪及肿大的多囊肾。

感染

常合并泌尿道感染，急性感染时表现为寒战、高热、尿频、尿痛等。

肾功能衰竭

晚期病例由于囊肿压迫，并发肾盂肾炎等原因破坏肾实质而引起肾功能衰竭，会出现虚弱、贫血、体重下降、恶心、呕吐、尿相对密度低及血尿素氮增高等。

70%～90%患者有蛋白尿，一般量不多，24小时定量常在2g以下。

妊娠合并多囊肾可伴有其他脏器的多囊性病变，如多囊肝，胰腺和卵巢出现囊肿，常合并有胃肠道、血管、心瓣膜的结构异常，妊娠期孕妇还可能会合并妊娠期高血压疾病、先兆子痫等。

妊娠合并多囊肾常见的症状是腰痛、腹痛、高血压、血尿等症状，一旦在孕期出现此类症状要及时就诊。若不接受正规治疗，很容易发生各种妊娠期合并症，并最终危害孕妇和胎儿健康。

• 孕妇出现的腰痛或腹痛突然加剧，可放射到腰背或下腹部，应立即就医。

• 孕妇的高压高于140mmHg或低压低于90mmHg，应立即就医。

• 尿液颜色偏红，或出现腰痛、高热、尿频、尿急、尿痛等症状，应立即就医。

患者应就诊于产科、肾内科。

• 因为什么来就诊？

• 有无多囊肾疾病家族史？

• 目前都有什么症状？(如腰痛、腹痛、高血压、血尿、尿频、尿痛)

• 怀孕前有做过相关的咨询以及孕前检查和评估吗？

• 之前是否有确诊和治疗过多囊肾？

尿常规

早期尿常规无异常，中晚期可有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿，伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。

尿渗透压测定

病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。

肾功能测定

血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高，肌酐清除率亦为较敏感的指标。

肾脏B超

显示双肾区很多的液性暗区，为首选方法。

腹部平片

肾影增大，外观不规则。妊娠期X线对胎儿有一定影响，故不用作妊娠期多囊肾的常规辅助诊断方法。

静脉尿路造影(IVU)

双侧肾盂肾盏受压变形，呈蜘蛛状。肾盏变平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。肾功能不全时，肾脏显影时间延迟甚至不显影。

肾脏CT

显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿，亦可同时发现肝、脾、胰腺囊肿。

遗传因素

有多囊肾家族病史。

症状和体征

双侧和单侧肾脏增大，可伴有高血压。

化验检查

肾功能逐渐受损，血尿素氮升高。

辅助检查

B超检查显示双肾皮质、髓质弥漫多个液性囊肿，还要结合腹部平片、尿路造影等检查的结果。

肾积水

可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现，但尿路造影显示肾盂肾盏扩张，其间没有分隔，也无受压、伸长改变，肾皮质变薄，并可明确梗阻的原因。B超示肾脏体积增大、肾实质变薄，中间为液性暗区。妊娠合并多囊肾常伴随高血压症状，腰部或腹部疼痛为固定于一侧或两侧疼痛。

单纯性肾囊肿

通常为单侧单发，总肾功能正常。静脉尿路造影检查示肾影局部增大，边缘呈半球状突出，肾盂或肾盏有弧形压迹。B超检查示肾实质内边缘清楚的圆形液性暗区，CT检查见肾脏局部圆形、壁薄且光滑、不强化的囊性占位。妊娠合并多囊肾的B超检查显示双肾区有许多液性暗区，即为肾实质内的囊肿。

双侧肾肿瘤

本病罕见，有血尿、腰痛和肾脏肿块，但无慢性肾功能损害。肿块多发生于单侧肾脏，且B超和CT检查示边缘不清楚的实质性占位。肾动脉造影可发现肿块边缘血管增多，肿块内散在斑点状造影剂聚集。妊娠合并多囊肾通常伴有肾功能衰竭，且B超显示双肾区有许多液性暗区。两者在尿路造影片中非常相像。

多房性肾囊肿

可有血尿、腰痛、高血压及腰腹部肿块，但无肾功能损害。B超及CT检查见局限于单侧肾脏内的单个囊性肿块，内有许多间隔将囊肿分为多个互不相通的小房。妊娠合并多囊肾常有肾功能损害，可通过影像学检查进行鉴别。

妊娠合并多囊肾目前尚无有效治疗方法，目前治疗原则为对症处理，预防和治疗并发症，疾病终末期可考虑肾移植手术。本疾病属于高危妊娠，应根据妊娠期间药物使用原则选择合适的药物及处理方法。

• 当肾功能有损害时，患者应多休息、禁止剧烈运动，有肾绞痛时可用吗啡或杜冷丁等镇痛剂，治疗过程中注意肾功能变化。

• 适当限制蛋白摄入可降低血尿素氨水平，对疾病控制有利。将每日蛋白摄入量从70g降至40g，可使尿素氨从24.3mmol/L降至13.2mmol/L，每日蛋白摄入量限制至40g对胎儿生长无影响。

• 限盐可降低肾血流量及增加尿素氨水平，故孕期不主张限盐饮食。

• 感染在加重疾病过程中起重要作用，故对妊娠合并多囊肾者每周进行尿液培养，预防感冒。若合并感染，应积极采取抗感染治疗，必要时输新鲜血。

苯丙酚胺

应用苯丙酚胺可扩张肾及子宫血管，松弛子宫肌肉，有利于改善胎盘血流及高血压病情。

苯巴比妥

应用苯巴比妥对孕妇和胎儿都有积极作用，苯巴比妥对促进胎儿肝酶系统成熟也有帮助。

地塞米松

早产者在终止妊娠前行羊膜腔穿刺抽取羊水进行胎儿成熟度检查，同时向羊膜腔注入地塞米松，以促进胎儿肺成熟及降低新生儿呼吸窘迫综合征(ARDS)及颅内出血发生。

剖宫产术

对已确诊的患者，宜在无症状期尽早妊娠及分娩，当血压未很高及未出现尿毒症前可允许妊娠并可能正常分娩。由于妊娠可加重肾脏负担，患者出现肾功能不全时禁忌妊娠。妊娠期间肾功能急剧加重，需要及时终止妊娠。分娩时预计短时间内无法经阴道分娩，可考虑剖宫产术。

肾移植手术治疗

对于妊娠合并多囊肾终末期肾功能衰竭的患者，可考虑肾移植手术。

并发症治疗

妊娠合并多囊肾易并发妊娠期高血压疾病、先兆子痫、肾盂肾炎，应定期检查与随访。除常规检查外需要注意肾功能的变化，防止病情恶化。如肾功能进行性恶化，需及时终止妊娠。

血液透析

慢性肾功能不全者可通过定期血液透析，改善患者的基本状况、消除症状及维持生命，部分尿毒症患者经血液透析后可在饮食调理下恢复工作。血液透析的适应症为：

• 临床症状明显，具备以下症状三项以上者：少尿、夜间多尿；肾性贫血；严重高血压；失眠、头痛、恶心、呕吐。

• 肾功能标准：内生肌酐清除率<10ml/分钟或血清肌酐>70.72μmol/L。

• 活动能力低下，从事日常工作有困难者。

该病一般不能治愈。

具体寿命与患者肾功能状况有关。

每月定期检查肾功能及胎儿生长发育情况。

妊娠合并多囊肾患者要保持健康的饮食和生活方式，定期复查，最大限度的减少妊娠期各种并发症的发生，及其对胎儿的影响。

• 不喝咖啡、茶等含咖啡因的饮品，也不可吸烟、饮酒。

• 烹饪时不宜放过多食盐，但也不可限盐，以免降低肾血流量及增加尿素氮水平，影响肾功能。

• 限制蛋白质的摄入，以降低血尿素氮水平，避免过量摄入肉、蛋、奶等高蛋白食物。

• 多食用富含维生素和膳食纤维的食物，以免便秘。

妊娠合并多囊肾患者要定期随诊，出现贫血、高血压、肾功能损害等症状时及时就诊。同时也要注意休息，避免劳累，注意日常生活管理。

• 保持规律的生活作息，避免熬夜、过度劳累，建议早睡早起。

• 根据病情安排合理的活动，在病情允许的情况下进行散步等低强度的运动，避免剧烈运动。
  

• 保持乐观开朗的生活态度，多与家人朋友交流，及时排解不良情绪。

孕妇除了要进行日常孕检，还要定期检查尿常规、肾功能检查，以监测病情变化。

• 原有多囊肾疾病的妇女，如果不了解允许妊娠的条件或不遵守妊娠后应注意事项，常造成原有肾脏病的复发或加重，并危及孕妇及胎儿，故孕期要遵医嘱进行治疗和复查。

• 保持乐观、开朗的生活态度，多与家人、朋友交流，避免发生心理方面的问题。

妊娠期肾脏会发生一系列的解剖和生理变化以适应妊娠的生理需要，患者需要咨询专科医生，制定科学的孕期检查随访方案并采取有效措施尽量减少疾病发生。

本病为遗传性疾病，备孕时应至医院肾内科和产科进行详细的咨询，必要时就可能的致病位点进行相关基因检测，尽量避免孕育和娩出严重患有本病的患儿。

该病无法进行预防，但可以通过以下措施延缓病情进行，预防并发症出现，及时终止妊娠，以免危及生命。

产前检查

妊娠合并多囊肾为高危妊娠，妊娠期易并发妊高症、肾盂肾炎，故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化，积极防治妊高症，防止多囊肾病情恶化。发生泌尿道感染时，应使用广谱抗生素，因肾盂肾炎可诱发肾功能衰竭。

终止妊娠的问题

年轻而无并发症的孕妇常能使妊娠达到足月，如肾功能进行性恶化，应考虑终止妊娠，估计短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。