• 疼痛：颅骨嗜酸性肉芽肿发病较为缓慢，不易发现，对于症状较轻的患者可出现轻度骨骼疼痛。

• 头皮肿胀及颅骨缺损：颅骨嗜酸性肉芽肿累及较为浅表部位，如头皮时，可出现局部的肿胀，到了晚期时，由于患者的骨结构严重破坏，可出现颅骨缺损。

• 部分患者可出现低热、体重较轻等全身症状。

颅骨嗜酸性肉芽肿不及时治疗，可向髓腔生长，压迫和破坏骨皮质，且骨内外板可同时破坏。此外，肉芽肿也会在颅腔内发生占位性病变，压迫神经，导致语言功能障碍、肢体偏瘫。嗜酸性肉芽肿是全身性疾病，也可导致眼球突出、尿崩症、肺部疾病等。

颅骨嗜酸性肉芽肿的患者可出现头皮区域局部肿胀、颅骨区域出现疼痛，可伴有低热、体重减轻，骨质破坏多发生于额骨、顶骨以及枕骨，患者多以单个结节肿块为首发症状就诊。

• 患者突发头皮区域局部的肿胀应及时就诊。

• 患者头部出现单个结节就诊，可伴有低热、体重减轻。

• 患者颅骨区域出现疼痛或出现颅骨缺损应及时就诊。

颅骨嗜酸性肉芽肿多以头部皮肤区域性疼痛、肿胀就诊于神经外科。

• 因为什么就诊？

• 是否出现头部肿胀以及疼痛的症状？

• 做过什么检查？

• 之前有经过治疗吗？

• 有什么基础性疾病吗？

血常规

检验结果提示嗜酸性粒细胞和单核细胞增加，血沉增快；

头颅X线检查

X线平片检查呈现边缘不整齐的透光区，颅骨内、外板均被破坏，形状类似地图，不规则，病灶大小和部位不一，骨损边界不光滑，周边无明显硬化带；

头CT检查

CT上主要表现为单发或多发颅骨破坏伴或不伴有软组织肿块， 颅骨破坏区内可有残留小骨片，破坏边缘清晰或伴有不同程度骨质硬化；

头MRI检查

肿物可在T1像为等信号，T2上为不均匀高信号， 增强后强化明显，局部头皮可肿胀、隆起；

病理检查

病理检查是诊断该病的金标准，对相应部位的病变组织进行分析，判断其良性或者恶性。

符合以下几项即可确诊：

• 患者无外伤史。

• 患者头皮出现局部肿胀或者疼痛。

• 排除服用镇静药物、休克等影响因素。

• 影像学检查显示颅骨破坏及病灶内残留小骨，典型为“纽扣”样死骨，CT上可表现为等或略高密度， 核磁T1上为低等信号，T2上为不均匀高信号， 增强后强化明显。

颅骨血管瘤

颅骨板障膨胀，内外板破坏、有硬化，有时可见由中心向四周放射状排列的骨间隔，切线位上垂直于颅板，头皮软组织肿块有时因体位改变而大小改变，增强后明显强化。

表皮样囊肿

头皮软组织肿块较软，板障膨胀，外板侵蚀改变，边缘清晰，内无残留小骨片，增强后无强化。

骨化性纤维瘤

颅骨板障囊状破坏，边缘不规则，周边骨质硬化程度不一，破坏区呈毛玻璃样改变，其内可见钙化。

转移瘤

转移瘤易发生于年龄较大，有原发病史的患者，软组织肿块硬，溶骨性骨破坏，病程较短。

局限性骨髓炎

局限性骨髓炎有死骨，破坏区模糊，周边骨质硬化，多数有骨膜反应，部分患者头皮下可见瘘道。

颅骨嗜酸性肉芽肿目前主张性手术切除治疗，对于无法完全切除或者小病灶的患者可行放射治疗以及给予病变部位注射激素类药物治疗。

如泼尼松、甲强龙，可在病变部位注射泼尼松制剂，可治疗已确诊、局部复发或者继发病灶。

颅骨嗜酸性肉芽肿为良性病变，有自限性趋势，为防止病灶进行性扩大，减少并发症，一般多主张手术治疗，疗效较好，并能得到病理结果明确诊断。如果只对病灶进行刮除，病变切除不彻底时容易复发。但是，对于多发病灶已产生神经系统功能损害者应尽量手术，但病灶如切除不彻底，易复发，故多主张同时辅以小剂量放射治疗，经综合治疗后亦能取得较好疗效。

放射治疗适用于多发小病灶或手术后复发患者，目前对于嗜酸性肉芽肿患者在放射治疗的剂量选择上还存在分歧，大多数学者主张较低剂量放射治疗(20~30 Gy)，均能使大约90％的骨骼来源的嗜酸性肉芽肿患者得到有效控制。

经正规治疗后可治愈。

经正规治疗后可治愈，不影响生存期。

如果病变切除不彻底容易复发，进一步侵犯脑膜；但是彻底切除病变患者可获得较好的治疗效果，无后遗症。

颅骨嗜酸性肉芽肿的患者术后一个月复查头颅CT，未见异常可半年门诊随访一次。

颅骨嗜酸性肉芽肿的患者一般免疫力较为低下，应当加强营养，补充高蛋白、高维生素等提高免疫力，比如鱼肉、瘦肉、蔬菜等。此外，应当低脂饮食，不宜食用辛辣、刺激性食物。

• 无恶心呕吐、大小便正常的患者需进食流质饮食，如牛奶、稀饭。

• 补充高蛋白、高维生素、低脂和易消化的流质食物。

• 少进食辛辣、味腥食物，预防便秘，避免颅内压升高。

颅骨嗜酸性肉芽肿术后应当密切观察患者伤口变化。对于放疗的患者，应当观察皮肤有无红肿、水泡等。术后用药的患者，应及时观察有无不良反应。

• 观察术后局部有无血性渗出，应当定期换药。

• 放疗期间出现不良反应时应当及时告知医生。

• 用药反应较为严重的患者，应立即停药并上报医生。

• 对于排便困难的患者，可给予胃动力药或者软化大便的药物治疗。

严密观察患儿生命体征，术后每2小时监测患儿体温，监测患儿是否因术后感染致发热，警防因发热导致患儿不适而哭闹，进一步引起颅内高压、颅脑出血、缺氧而加重病情。

颅骨嗜酸性肉芽肿发病年龄越小则预后相对较差，部分病例有复发及恶化趋向，因此主张手术或放疗，如果病变切除不彻底则容易复发。

颅骨嗜酸性肉芽肿病因尚不明确，因此并无有效的预防措施，对于有类似症状的患者，应及时就诊，行相关影像学检查。

患者出现颅骨或头皮局部肿胀或者疼痛征兆时，可及时就诊并行头颅CT进行早期筛查，避免进一步引起严重的后果。

本病病因尚不明确，因此无有效措施。