心悸

由于主-肺动脉隔缺损，心脏供血不足，心率代偿性加快，患者可自觉心脏跳动的不适感或心慌感。

气急

心脏供血不足可导致机体组织器官缺氧，患者可表现为呼吸困难，且呼吸困难逐渐加重。

乏力

由于机体组织器官灌注不足，患者可出现疲乏无力的症状，重者可有晕厥。

发绀

由于主-肺动脉隔缺损，心脏供血不足，患者可出现嘴唇、指甲青紫等发绀表现。

肺部感染

患儿可出现肺部感染，有发热、咳嗽、咳痰等症状。

发育不全

由于心脏无法供应充足的血液，人体各组织、器官发育的原料不足，可出现发育不良，表现为记忆力差、反应慢、智力低下、个子矮小、体重偏瘦等。

肺动脉高压

主-肺动脉隔缺损是一种心脏左向右分流的疾病，可引起肺动脉高压，表现为呼吸困难、疲劳、乏力、运动耐量减低、晕厥、胸痛。

心力衰竭

主-肺动脉隔缺损患者心功能失代偿可引起心力衰竭，出现呼吸困难、乏力、全身水肿等症状。

低心排综合征

主-肺动脉隔缺损患者血液由主动脉分流至肺动脉，导致体循环血流减少，出现低心排综合征，表现为心率增快、脉压变小、血压下降、四肢发冷苍白或发绀等。

患者若出现心悸、气急、乏力、发绀等表现，应及时到心血管外科就诊，详细询问病史，并进行心电图、胸部X线平片、超声心动图等相关检查以明确诊断。本病需与动脉导管未闭、主动脉瘤破裂等疾病进行鉴别。

• 出现发热、咳嗽、咳痰等表现，需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现心悸、气急、乏力、发绀等表现，需及时就医。

• 出现呼吸困难、血压下降、四肢发冷等情况，应立即就医。

大多数患者优先考虑去心血管外科就诊。

• 有无长期心悸、气急等症状，持续多长时间？

• 以前经常得肺炎吗？

• 家人有无相似症状？

• 之前去过医院吗？做过什么检查？

• 最近精神状态如何？
  

心电图

多为窦性心律，电轴左偏，左心室肥厚，合并肺动脉高压时，可表现为双心室肥厚或右心室肥厚。

胸部X线平片

左室明显扩大，或全心扩大，肺动脉圆锥凸出，肺血管影增多。但在严重肺动脉高压有肺血管梗阻病变时可出现肺野周边肺血减少，心脏增大不明显。合并其他心脏畸形时，可见相应征象。

超声心动图

可在主肺动脉内探及双期血流信号，是确诊本病的重要手段。

CT和磁共振检查

对于超声心动图怀疑本病又不能确诊的患者，如估计肺血管床病变未到不可逆的程度，可先选择此项无创性检查。

心导管检查和心血管造影

对于合并多种心脏畸形的患者，或就诊较晚的患者，为判断手术适应证需要进行此项检查。

听诊

医生使用听诊器对心脏、血管进行听诊，初步判断是否存在异常。

医生听诊时，在胸骨左缘第3、第4肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂音。心电图检查示左心室肥大或左、右心室均肥大。胸部X线检查示心脏明显扩大，肺动脉段突出，升主动脉扩大。超声显像检查示升主动脉与肺动脉之间有异常通道。右心导管检查示肺总动脉血氧含量明显高于右心室，右心室和肺动脉压力以般均有某种程度的增高，如导管自肺总动脉进入升主动脉，更可确诊。

动脉导管未闭

导管粗大者在婴幼儿期即可出现咳嗽、心悸、呼吸快、喂养困难、体重不增、生长发育迟缓等状况。鉴别需要仔细地超声心动图检查，肺动脉内探及双期血流信号是两者的共同特征。动脉导管未闭血流信号位置高，有动脉导管存在的征象。

主动脉窦瘤破裂

主动脉窦瘤破裂发病年龄大，有突发病史，会出现心悸、气急，可迅速恶化至心力衰竭，是由于主动脉窦基底环上的主动脉壁局部发育不良。超声心动图可见病变主动脉窦呈局限性隆起，波形中断，于舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘，以此鉴别。

主-肺动脉隔缺损的治疗方法主要为手术治疗，经短期手术治疗后症状可改善。手术方式主要包括体外循环下修补术和介入手术。

该病一般无需药物治疗。

体外循环下修补术

为治疗主-肺动脉隔缺损的主要术式，建立体外循环阻断血流后，修补主-肺动脉间隔。

介入手术

少数病例可以选择介入手术，利用导丝从血管进入肺动脉后，封堵主-肺动脉隔缺损。介入手术具有创伤小、恢复速度快等优点。

食管超声引导下经胸小切口微创封堵术

此术式创伤比较小，安全性高，但并不适用于合并其他心脏畸形的患者。

经过正规、及时的治疗，部分患者可治愈。合并其他心脏畸形患者，手术死亡率较高。

合并其他心脏畸形患者，手术死亡率较高，但本病若成功治愈，一般可像正常人一样生活，对寿命影响较小。

部分患者术后可有残余分流，有疼痛、心悸、气短、乏力等表现。

应每3个月到医院复查一次，进行超声心动图等检查，持续6个月至2年。

主-肺动脉隔缺损患者饮食应以高蛋白、低脂肪、多纤维为主，提倡清淡饮食，少食多餐。多吃新鲜蔬菜水果、易消化的食物和含钾量高的食物，少吃易发酵胀气、辛辣、刺激性食物。

• 先心病饮食以高蛋白、低脂肪、多纤维为主，饮食结构以平淡为主，少量多餐。少食用易发酵胀气的食品如萝卜、洋葱、土豆等。食品要低盐，由于重盐会使血管收缩、血压升高，还可使小血管壁水肿，从而增加血液活动的阻碍，影响血压的恢复。

• 多吃新鲜蔬菜和水果，尤其是黄绿色的蔬菜，里面含有丰富的维生素，可防预胆固醇的沉积，保持血管的弹性，使血流畅通。先心病饮食要充分提供各种维生素，尤其是维生素B和维生素C，有利于促进心脏功能的恢复。

• 当先心病病人发生心衰或者症状加重时，应该禁忌食用盐和少喝水，饮食以低盐为主不吃放碱的馒头和苏打饼干。刺激性食品、辛辣食品应严格禁忌，症状消失后可逐渐恢复到正常饮食。

• 多吃含钾量高的食品，比如苦瓜、香蕉等。

主-肺动脉隔缺损的日常护理包括注意休息、加强营养和避免感染。术后应密切监测患者的生命体征。心理方面，家属应努力安抚患儿，增加其安全感，促使其配合治疗。此外还需注意，病情进展较快应及早手术，发绀或右向左分流者禁忌单纯修补手术。

注意休息

严格限制病人活动量，避免患儿哭闹和情绪激动，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担，减少急性缺氧性昏厥的发作。

加强营养

提供易消化、高蛋白、高热量、高维生素饮食，避免过饱。婴儿喂养比较困难，吸奶时往往因气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，减轻患儿体力消耗。

避免感染

保持室内空气新鲜，温度、湿度适宜，注意保暖，防止感冒。

术后注意

患者术后应注意伤口敷料的干燥、清洁，避免沾水，如出现渗血、污染及时告知医生。

合理运动

患者应遵医嘱开展运动，避免进行剧烈的有氧运动。

注意排便

保持大小便通畅，不要憋尿和用力排便，如大便困难应遵医嘱使用药物促进排便。

术后密切监测病人心律、心率、动脉压、中心静脉压并维持在最佳状态。

患儿家属应努力安抚患儿，减少患儿对医院、医生和护士的恐惧情绪，增加其安全感，从而达到患儿积极配合治疗的目的。

• 本病病情发展快，一旦诊断应及早手术。

• 出现发绀或以右向左分流为主者禁忌单纯修补手术。

主-肺动脉隔缺损的预防措施主要针对孕妇，孕妇孕期戒烟限酒、积极治疗影响胎儿发育的疾病，可有效的降低本病的发病率。本病筛查方式主要为孕妇的产检，高龄产妇、有家族史者应尤其注意。

高龄产妇、有先心病家族史的孕妇应严格进行产检，若胎儿发育畸形可及早发现，及早治疗。

• 孕妇本人及其配偶应戒除不良生活习惯，如吸烟、酗酒等。

• 孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

• 积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

• 对高龄产妇有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。