先天性无阴道

常表现为原发性闭经及性生活困难，有的患者因出现周期性腹痛就医检查获得确诊。

阴道闭锁

绝大多数患者至青春期闭经，发生周期性下腹痛，呈进行性加重，严重者可引起肛门、阴道部肿胀和尿频等症状。

阴道横隔

完全性阴道横隔有原发性闭经伴周期性腹痛，妇科检查发现阴道较短或仅见盲端，可在经血潴留于阴道横隔的上方触及阴道上段积血的块状物。不完全纵隔者表现为经期长、经血淋漓不尽，阴道分娩时影响胎先露部下降。

阴道纵隔

阴道完全纵隔患者多无症状，性生活、生育和阴道分娩均无影响，常合并双宫颈、双子宫。阴道不全纵隔患者可有性生活困难或不适，妇科检查时发现阴道纵形黏膜未达阴道外口，分娩时胎头可能受阻。

阴道斜隔综合征

总体上分为3类，无孔斜隔型(Ⅰ型)以痛经为主诉，有孔斜隔型(Ⅱ型)和无孔斜隔合并宫颈瘘管型(Ⅲ型)以阴道脓性或血性分泌物为主诉。

闭经、继发性不孕

常见于先天性无阴道、阴道闭锁的患者。

流产

常见于阴道横隔、阴道纵隔等发育异常。

从女性生殖器官发育过程中就应该引起重视，妊娠期应避免接触有害环境及性激素。女性从青春期开始就应关注月经初潮时间、月经周期、是否有痛经等情况，出现异常应及时就医。

• 高危女性应及时体检，如贫血、营养不良、身材矮小、月经初潮迟等可疑发育异常者要定期检查。

• 对于青春期出现月经不调、痛经等症状的人应该积极就诊，查明原因。

• 出现闭经、痛经等症状时应及时于妇科就诊。

• 出现反复流产、孕晚期头盆不称可能时需及时于产科就诊。

• 因为什么来就诊？

• 目前都有什么症状？

• 月经初潮什么时候？有无痛经？

• 母亲在其胚胎期是否接触高危性激素？

• 工作、生活环境如何？

泌尿生殖道B超检查

能清晰显示泌尿生殖器官畸形及因阴道发育异常造成的相应梗阻图像，并且无创，应作为首选的辅助检查方法。

泌尿生殖道MRI检查

能精确地显示泌尿生殖系统各个层面的解剖结构，准确区分子宫畸形，区分超声难以分辨的子宫肌层和积血的附件包块，有条件者应行MRI检查。

激素水平检查

如性腺激素、生长激素、肾上腺等激素检测。

妇科检查

外阴和第二性征发育良好，无阴道口或仅在阴道口处见一浅凹陷，盆腔内未扪及子宫或仅触及因积血增大的子宫。

腹腔镜及宫腔镜检查

可用于明确阴道发育异常的具体类型，以及是否伴有其他畸形，如无子宫、双子宫畸形。

阴道发育异常主要依据病史，如原发性闭经、性交痛、不孕等，及结合妇科检查、超声检查、染色体检查等方法诊断。如B超能清晰显示泌尿生殖器官畸形及因阴道发育异常造成的相应梗阻图像，即可辅助确诊阴道发育异常。

完全型雄激素不敏感综合征

本病的血睾酮升高，阴毛腋毛极少。阴道发育异常主要表现为闭经、痛经、性生活障碍等，性激素正常。

两性畸形

指一个个体的性器官有着男女两性的表现，其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。阴道发育异常常表现为先天性无阴道、阴道闭锁、阴道横隔等，可通过泌尿生殖道B超检查，明确生殖器官畸形。

阴道发育异常需做到早预防、早发现、早诊断、早治疗，治疗原则是解除梗阻、缓解痛经、尽量保留生育功能。

止痛、解痉药物

伴有痛经者可使用止痛、解痉药物，如双氯芬酸钠、布洛芬等。

性激素

伴有月经紊乱者可采用性激素行人工周期疗法。

根据分型不同，手术方式不同。

先天性无阴道

目前常用的方法有模具顶压法及阴道成形术，在治疗前应明确有无子宫及其功能、是否合并有泌尿系发育异常，并且治疗前应让患者明白治疗的目的和结果，以取得积极配合。

阴道闭锁

一旦明确诊断，应尽早手术切除，术后定期扩张阴道以防挛缩。

阴道横隔

青春期建立月经周期后一旦明确诊断完全性阴道横隔，尽早手术治疗。一般切除横隔，术后注意创面的愈合和横隔残端挛缩。不完全阴道横隔患者若生育前出现临床症状，则需要行阴道横隔切开手术。分娩时若横隔较薄，可于胎先露部下降压迫横隔时切开横隔，胎儿娩出后再切除横隔。若横隔较厚，则行选择性剖宫产手术。

阴道纵隔

阴道纵膈影响性生活或阴道分娩时，应将纵隔切除，创面缝合以防粘连。

阴道斜隔

经阴道斜隔切除术是最理想的手术方式，也是解除生殖道梗阻最有效而且简易的方法。由囊壁小孔或穿刺定位，上下剪开斜隔，暴露宫颈，沿斜隔附着处做菱形切除。

阴道发育异常者经手术治疗多可使畸形得到纠正。

如果治疗及时、得当，一般不会影响自然寿命。

手术治疗后出院3个月内每个月复查一次。

阴道发育异常术后应注意膳食多样化，避免不规律进食、暴饮暴食，合理、均衡地分配各种营养物质。

• 忌烟酒，忌辛辣食品，忌海鲜发物，以免不利于手术切开愈合。　

• 宜多食用含维生素B丰富的食物，例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜等。

• 宜多食水果和新鲜蔬菜，多食用高蛋白的食物，如鸡肉、鱼肉、牛奶、鸡蛋等。

阴道发育异常主要是手术治疗，术前、术后护理很重要。术前应注意个人卫生，同时要做好思想准备，调整心理状态，保持良好的情绪，保证充足睡眠。

• 手术治疗的患者术前一天应以清淡、易消化食物为主，切忌大鱼大肉，以防引起术后肠胀气。

• 出院后保持会阴部清洁，如需术后放置阴道模具，平时应正确放置和更换，并坚持消毒。

• 日常应注意待创面完全愈合后才可进行性生活。

定期返院检查术后伤口的愈合情况、是否有感染，检查阴道伤口、横隔残端是否有挛缩。

阴道发育异常的预防原则是定期体检，早期发现、早期治疗，特别是加强母亲的孕期保健，避免接触高危环境及不必要的性激素。

注意月经史、家族史，若有原发性闭经、性交痛等，应到医院早期筛查是否有阴道发育异常，筛查方法是进行妇检以及子宫附件、泌尿系统B超、激素检测等相关检查。

• 加强母亲的孕期保健，注意营养，定期进行产前检查。

• 注意母亲孕期的饮食及环境，避免长期处在高危环境中。