食物进入下咽部时诱发吞咽反射，吞咽是下咽部、上食管括约肌、食管体部、下食管括约肌松弛或收缩产生的协调运动。食管动力紊乱患者常有咽下困难、食物通过困难、心绞痛样胸骨后疼痛等表现。此外，还可伴有食管综合征(包括胃灼热、反酸、上腹部灼烧感、吞咽困难)及食管外综合征(继发于夜间反流严重时吸入导致的慢性肺支气管病变，患者主诉有咳嗽、咳痰和呼吸困难或哮喘)。

原发性食管动力障碍只影响一个器官，即食管，如贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛、嗜酸细胞性食管炎、胡桃夹食管。 

贲门失弛缓症

该病以食管体部正常蠕动消失及吞咽时下食管括约肌松弛不良为特征，临床上主要表现为咽下困难、胸骨后疼痛、食物反流、误吸等，严重者可出现消瘦。食管钡餐检查可见食管下段呈对称漏斗状狭窄，边缘光滑呈鸟嘴样改变，钡剂在贲门部通过困难，食管体部呈不同程度的扩张。内镜检查可见大量的食物潴留食管，食管腔扩大，贲门口狭窄。由于该病的病因及发病机制至今仍未明确，目前本症的治疗多以缓解症状为主，主要的治疗方法包括药物治疗、内镜下治疗及外科手术治疗。

弥散性食管痉挛

是以高压型食管蠕动异常为动力征的原发性食管运动障碍疾病，病变主要在食管中下段，表现为高幅的、为时甚长的、非推进性的重复性收缩，致使食管呈串珠状或螺旋状狭窄，而上食管及下食管括约肌常受累。

嗜酸细胞性食管炎

嗜酸性细胞性食管炎是一种慢性免疫介导的食管疾病，导致以啫

酸性粒细胞为主的食管炎症，可引起反流样症状，吞咽困难和食物嵌塞。

胡桃夹食管

• 是非心源性胸痛中最常见的食管动力异常性疾病，以心绞痛发作和吞咽困难为特征。胡桃夹食管的特点为食管具有高振幅(可达150-200mmHg)、长时间(＞60秒)的蠕动性收缩，食管下括约肌功能异常，进餐可松弛。

• 继发性食管动力障碍为全身性疾病累及管所至，如系统性硬化症。

系统性硬化症

系统性硬化症是一种罕见的慢性疾病，其原因不明，其特征是皮肤、关节和内脏器官(特别是食道、下胃肠道、肺、心脏和肾脏)弥漫性纤维化和血管异常。常见症状包括雷诺现象、多关节痛、吞咽困难、胃灼热和皮肤的肿胀增厚及手指的变形。肺、心脏和肾脏的受累是造成死亡的主要原因。诊断是临床性的，但实验室检查有助于诊断并帮助推测预后。目前尚无特异性的治疗方法，主要是针对并发症的治疗。

食管动力性疾病是由一些因素作用，如病毒感染、遗传因素、环境因素等，使得食管的节律收缩功能出现障碍，最终影响患者生活。

贲门失弛缓症

贲门失弛缓症是由于控制食管有节奏收缩的神经出现功能故障(称为去神经支配)所致。发生去神经支配的原因通常不明，但怀疑与病毒和自身免疫原因有关。某些肿瘤可通过直接缩窄(收缩)食管下括约肌或浸润支配食管的神经造成类似贲门失弛缓症的疾病。查加斯病是一种可使神经细胞簇(自主神经节)被破坏的传染病，该病也可导致贲门失弛缓症。

弥散性食管痉挛

弥散性食管痉挛的病因尚不清楚

胡桃夹食管

胡桃夹食管病因目前尚不明确，可能与胃食管反流、痛阈降低以及精神心理等因素有关。

嗜酸细胞性食管炎

由于过敏原刺激食管，造成食管吞咽困难。

系统性硬化症

目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。

• 嗜酸粒细胞性食管炎是过敏原介导的食管炎症反应。

• 食用辛辣、刺激物者，会使食管黏膜长时间处于刺激状态，最终引起食管动力学障碍。

食管动力性疾病包括多种疾病，如贲门失弛缓症是一种少见的原发性食管运动障碍性疾病，发病率约为0.5/10万~1/10万，发病没有明显的年龄界限，常见于20~50岁。胡桃夹食管多见于40~50岁以上中老年人，女性较男性多见，男女发病比例为1：2。嗜酸性食管炎逐渐被人们认识，可见于婴儿期至青年期；偶尔见于老年人。男性更为常见。

• 40~50岁的中老年人。

• 有中风、帕金森氏病、痴呆等中枢神经系统异常等患者更为常见。

• 过分食用辛辣刺激等食物的人容易引起食管动力障碍疾病。

• 长期过量饮酒者。

贲门失弛缓症

由于食管下括约肌过紧从而使其上方的食管腔显著扩大。此扩大可引起许多症状。主要症状是吞咽固体和液体均困难。胸痛虽不常见，但可在吞咽时或无明显诱因时发生。约三分之一的贲门失弛缓症患者会将未消化食物吐出(反流)。

弥散性食管痉挛

弥散性食管痉挛的典型表现为胸骨后疼痛，伴固体和液体食物吞咽困难。疼痛可影响患者睡眠。过冷或过热的液体可加重疼痛。多年后这种疾病可能演变成贲门失弛缓症(食管蠕动障碍，吞咽时食管下括约肌松弛障碍)，食管痉挛也可引起剧痛但不伴有吞咽困难。疼痛常被描述为胸骨后压榨疼痛且可能与运动相关。这种疼痛可能与心绞痛难以区别。

胡桃夹食管

胡桃夹食管以心绞痛样胸痛发作和吞咽困难为主要特征，严重程度常因人而异。患者还会在进食后出现反酸、烧心等症状。长时间不适症状的困扰会给患者造成精神心理障碍，可表现为焦虑、强迫、抑郁。

吸入性呼吸道感染

食管动力障碍患者容易发生食管反流，当反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，此现象在熟睡时更易发生。约三分之一的患者会在夜间出现阵发性呛咳或反复呼吸道感染。

食管癌或者贲门癌

食管动力障碍患者在吞咽方面不完全，常有食物滞留于食管内，食管常受到滞留物刺激，发生溃疡，粘膜上皮细胞增生恶变等，容易引发食管癌或者贲门癌。

食管黏膜糜烂

食管动力学障碍患者容易引起反流，反流物的长时间刺激会使食管粘膜糜烂。

营养不良

食管动力障碍患者由于长时间吞咽困难，进食较少，容易引发营养不良，常表现为消瘦，面部蜡黄。

食管动力性疾病患者无法进行早期筛查，患者自觉出现下咽困难、反酸、胸痛等临床症状时才会就医。一般患者表现吞咽困难，使得营养无法送入患者体内，使患者得到能量补给，长时间的少食会造成患者营养不良，继而导致患者免疫力低下，所以当患者早期出现相关临床症状一定要及时就医，寻查原因，及时进行治疗。

• 患者进食后会出现反流现象。

• 有中风，帕金森氏病、痴呆等中枢神经系统疾病的患者出现吞咽困难。

• 部分患者出现心绞痛样胸痛。

• 大多患者优先考虑去消化内科就诊。

• 有部分患者会因为有胸痛症状就诊于心血管内科。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(吞咽困难、食物反流、胸口或背部疼痛、吞咽困难)

• 吞咽困难多久了？

• 躺卧时有没有食物反流？

• 这些症状有没有影响日常生活？

• 有没有体重减轻？减轻了多少？

• 之前做过哪些胃肠道的相关检查？检查结果是什么？

贲门失弛缓症

• 内窥镜检查：医生会用胃镜从患者的咽喉部探入食管内，在胃镜的管道上有一个微型摄像头，来观察食管内部的样子。

• 食管动力学检测：医生会将一个小管道从一侧鼻孔缓慢进入到咽喉部在进入食管内，需要患者进行配合吞咽少量水时，测量食管下括约肌的压力，并观察食管的蠕动情况。

• 食管钡餐X线造影：患者在做检查前会喝下一种白色液体，即钡餐。钡无法被X光穿透，因此在X光片上清晰可见，医生就可以判断钡剂进入胃内所需的时间，观察食管蠕动情况，同时也可以观察到食管、食管胃连接部、胃部的形态，贲门失弛缓症的典型表现食管下段光滑逐渐变细，出现“鸟嘴状”。

弥漫性食管痉挛

• 食管钡餐X线造影：可以通过此检查除外食管的器质性疾病(如恶性肿瘤等)引起的痉挛。

• 食管测压检查：本病的诊断首选食管测压检查，典型的特征是食管中下段非推进性和反复发作的高振幅、长时间收缩波型。

• 24小时食管酸值监测：根据检测的酸碱度值的大小，明确食管痉挛与胸痛是不是胃食管反流引起的，有利于鉴别胸痛等症状出现的原因。

• CT检查：食管呈多发痉挛性收缩，食管肌层可增厚。

• 内镜检查：弥散性食管痉挛的患者内镜检查无特征性变化，主要是排除其他器质性因素导致的吞咽困难或胸痛。内镜检查有时可检出食管痉挛。

• 正常人吞咽水至上腹部可听到喷泻声，其时间为5~10s，此即咽水试验。弥散性食管痉挛的患者时间明显延长或听不到喷泻声。

嗜酸细胞性食管炎

由于嗜酸细胞性食管炎和胃食管反流病的症状基本相同，医生需要排除胃酸反流，然后才能确诊。医生可以通过上消化道内镜检查和活组织检查来实现这一目的。白细胞在内窥镜下通常显示为浅色或白色的斑点。也可能呈线状、沟槽状和炎症的其他症状。但是即便有白细胞出现，患者也可能看起来完全正常，因此需要对食管组织进行活检。如果白细胞呈阳性，医生会让患者服用治疗胃食管反流病的药物，看看是否能缓解症状。如果患者的内镜检查和活组织检查结果正常，那么问题就是胃食管反流。否则，就可能是嗜酸细胞性食管炎。

“胡桃夹”食管

• 食管X线钡餐：以硫酸钡作为造影剂，让患者口服，在X线照射下显示消化道有无病变的一种检查方法。主要目的是除外食管器质性病变，如食管溃疡、肿瘤等。

• 食管测压：目的是评估食管有无动力障碍。为了增强检测的敏感性，应用药物激发疼痛和食管运动的改变，这类药物包括腾喜龙、氨甲基胆碱、五肽胃泌素及麦角新碱，目前多推荐应用腾喜龙激发试验。

• 酸灌注实验：在受试者不知情的情况下向食管内灌注盐酸，观察是否产生烧心、胸痛等症状，主要是验证患者是否对酸存在高敏反应。

贲门失弛缓症

• 贲门失弛缓症症状：间歇性吞咽困难、餐后胃部疼痛、食物反流且反流时可能引起咳嗽、烧心、体重减轻等。

• 内窥镜下可见食管弯曲及延长，管腔扩张甚至伴憩室样膨出并且呈现为乙状结肠的形状，在腔内有大量的食物和唾液残留，管壁蠕动减弱或消失，常可见多个痉挛性收缩环，贲门口紧闭、张力增高。

• 贲门失弛缓症的特征是吞咽时不完全的食管下段括约肌的松弛，其定义为残余压力>10ｍｍ，且食管蠕动消失。

• 食管钡餐X线造影：贲门失弛缓症的典型变现食管下段光滑逐渐变细，出现“鸟嘴状”。

弥散性食管痉挛

• 典型症状：呈反复、间歇发作性的胸痛伴吞咽困难。

• 食管钡餐X线造影：弥散性食管痉挛的食管钡餐造影检查的典型表现为食管呈节段性收缩。

• 食管测压检查：典型的特征是食管中下段非推进性和反复发作的高振幅、长时间收缩波型。

嗜酸细胞性食管炎

白细胞在内窥镜下通常显示为浅色或白色的斑点。也可能呈线状、沟槽状和炎症的其他症状，且食管组织活检为阳性。患者服用治疗胃食管反流病的药物后症状无缓解。

“胡桃夹”食管

胡桃夹食管的食管压力测定特点为高振幅蠕动收缩，并伴有收缩时间延长。给病人静脉注射腾喜龙后诱发胸痛和食管压力，异常为阳性。

在进行食管压力测定时可见一组食管体部和食管下括约肌压力和食管蠕动异常的疾病。一般来说患者有吞咽困难和胸痛症状。

对于食管动力性疾病，除嗜酸细胞性食管炎可以进行饮食疗法来寻找过敏原以外，其他类的疾病一般是进行对症治疗，并没有特异的治疗方法。一般不进行手术治疗，只有部分严重影响到生活质量的重症患者才进行手术治疗。

贲门失弛缓症

硝酸盐或钙通道阻滞剂，使食管下括约肌松弛，减轻吞咽困难及疼痛等症状。仅对部分患者有效。

弥漫性食管痉挛

• 钙离子拮抗剂可减低食管的收缩幅度和收缩频度。常用的有硝苯地平、硫氮卓酮等。也可选用高选择性胃肠钙离子拮抗剂，如匹维溴铵、奥替溴铵等。

• 硝酸酯类药物可使血管和食管平滑肌舒张，特别是在急性胸痛发作时可明显缓解症状。可口含硝酸甘油或消心痛。

• 用肉毒杆菌毒素封闭受体，可减少神经末梢乙酰胆碱的释放。经胃镜在食管下段括约肌上方注射，出现症状后可重复注射。

“胡桃夹”食管

• 缓解胸痛药物：减缓胸痛和吞咽困难，代表药物有硝酸甘油、阿托品等。

• 镇静剂或抗焦虑药：有精神紧张、焦虑的患者，可考虑使用，缓解焦虑等不良情绪，避免诱发本病，代表药物有地西泮、阿普唑伦等。

• 质子泵抑制剂：主要是减少因胃酸反流对食管的刺激，代表药物有奥美拉唑、兰索拉唑等。适用于有胃酸反流的患者。

系统性硬化症

• 糖皮质激素：缓解关节和肌肉症状，需在医生指导下减量或停药，否则可造成严重的副作用或病情复发。

• 血管扩张剂：降压扩血管药物，可有助于防止肺部和肾脏的并发症，并可用于治疗雷诺现象(手指和脚趾苍白、发绀)。

• 免疫抑制剂：抑制免疫系统活性的药物，减轻病情严重程度，延缓症状进展。

• 质子泵抑制剂和组胺H2受体拮抗剂：治疗胃食管反流和吞咽困难，可能需要长期用药。

• 抗生素软膏：患处皮肤应保持清洁，必要时涂搽抗生素软膏，防止感染和溃疡。

贲门失弛缓症

内镜下治疗

经口食管环形肌切开术（POEM）对贲门失弛缓症治疗效果较好。极少患者需要选择外科手术治疗，通常在全麻下，通过腹腔镜将食管下括约肌的肌纤维切断，可以永久地减轻吞咽困难的症状。但术后可能出现食物反流和烧心的症状。在极少数的情况下需要手术切除部分食管。

弥漫性食管痉挛

在内科治疗效果不佳时，可选择食管肌肉切开术或食管切除术。

“胡桃夹”食管

食管肌层切开术

主要目的是舒张食管、缓解吞咽困难的症状。

经口内镜下肌切开术(POEM)

这种手术是内镜下微创手术，没有皮肤切口，通过内镜下在食管壁打通一个隧道，到达食管下括约肌部位，进行内镜下肌肉切开，恢复食管的功能，手术创伤较小，术后很快就可以正常进食复发较少见。

球囊扩张术

在镇静或全麻下，将气球通过一个细长柔软的管道(内镜)放在食管末端，充气，以扩张食管下括约肌。此种治疗方法对大部分患者有效，但有些患者需要进行多次才能改善症状。气球膨胀有导致食管破裂的可能，如果发生需急诊手术治疗。

肉毒杆菌注射

通过内镜将肉毒杆菌注射到食管下括约肌，使其松弛。效果可持续数月，也有少部分人能持续数年。肉毒杆菌注射不给患者带来痛苦，当患者不能采用其他治疗时，可以作为暂时的缓解措施。

食管动力性疾病无法治愈，只能缓解症状。

除系统性硬化症以外，在积极治疗的情况下，这类疾病一般不会影响患者寿命，只是根据病情的严重程度和治疗效果的不同，会对患者的生活质量产生不同的影响。

贲门失弛缓症

每隔一年或两年应该进行钡餐检查及食管动力学测试，近年来POEM术后患者，效果较好，极少患者可能需要重复进行手术治疗。

弥漫性食管痉挛

根据医生的医嘱按时进行食管测压检查及食管钡餐造影等检查。术后坚持咳嗽、排痰、吹气球，防止肺不张和肺部感染等术后并发症发生。并且坚持早期运动，有利于术后恢复。一般术后第2天可在床上活动肢体，第3-4天如无异常，可适当下床活动。

食管动力性疾病的患者的饮食注意避免刺激性大以及不好消化的食物，要做到营养均衡，术后的患者遵照医嘱，根据恢复情况选择进食方式和种类。

• 这一类患者普遍需要尽量避免吃过冷或过热的食物，避免吃黏稠的食物(如汤圆、糍粑等)。宜吃易消化、含足够热量、蛋白质和维生素丰富的食物。

• 若为手术治疗的患者听从医生的安排，一般情况下，需要禁食5~7天。先流食(如小米粥)，后可过渡到半流质饮食(如稀饭、烂面条)。一般术后2个月可恢复正常饮食。

这一类患者的护理主要是对行经口镜下肌切开术的患者的术后的病情监测，防止并发症的发生，以及保证如果发生了并发症后，及时发现并及时解决。以及特殊的系统性硬化症的日常护理。

• 如果手脚怕冷，应注意保暖。冬季多穿厚实的衣物、袜子、手套，以免冻伤。

• 维持健康体重，控制血压。

• 戒烟，健康饮食，避免刺激性食物。

• 定期接受理疗，积极锻炼，改善血液循环，有助于保持肌肉柔韧性、缓解皮肤紧绷。

• 患处皮肤可使用润肤霜，有助于缓解皮肤的硬化和瘙痒程度。

• 睡眠时，可垫高枕头，减少胃食管反流。

对于进行经口内镜下肌切开术的患者，术后需要监测病情，防止并发症的发生。

出血、穿孔、气胸、感染等是经口镜下肌切开术主要的并发症。术后予心电监护和血氧监测，重视患者的主诉，当患者出现明显的胸闷不适、呼吸加快、血氧饱和度下降，颈部和胸前皮下气肿及皮下捻发音，要警惕食管穿孔导致气胸、纵膈气肿等；当患者出现头昏、心慌、冷汗，血压下降、心率增快，胃管引出血性液体、解黑便，提示手术切口出血。患者白细胞和中性粒细胞百分比升高提示有术后感染，术后规范使用抗生素，感染指标2~3天后均恢复正常。

体位护理

患者麻醉苏醒后回到病房，予斜坡卧位，床头抬高30～45°，该体位不但可以使膈肌下降，有利于呼吸，减轻疼痛，还可以减少胃酸反流食管刺激手术创面而有利于术后恢复。

胃肠减压护理

胃肠减压能改善胃肠壁血液循环，有利于炎症的吸收，促进胃肠功能恢复。术中内镜下放置胃管，术后回病房立即连接负压引流袋，妥善固定好管道并标记好数值，保持管道引流通畅，防止管道脱出或滑入过深折管导致无效引流。严密观察引流液颜色，记录液体性质和量，如胃肠减压管内出现咖啡色液体时警惕手术切口慢性渗血；如出现鲜红色活动性出血，立即报告医生，及时胃镜探查出血原因行止血处理。

饮食护理

术后禁食、禁水5天，给予静脉营养、抑制胃酸、保护食管黏膜治疗。禁食期间，加强口腔清洁，减少口腔细菌咽下污染手术切口；鼓励患者刷牙，协助卧床患者床上洗漱。如无严重并发症，术后第6天可进食温凉流质饮食，如牛奶、米汤、果汁、豆浆、汤类等；第9天进食半流质，如粥、面条等；第3周逐渐过渡到软食、正常饮食。观察患者进食过程中有无吞咽困难、呕吐等情况。由于术后胃液容易反流至食管，餐后2~3小时不要平卧，睡眠时取斜坡卧位，头部抬高15~20厘米，防止反流。

食管动力性疾病的预防从早期筛查和预防复发两方面进行。早期筛查主要是针对引起嗜酸细胞性食管炎的过敏原的筛查。预防复发主要是针对贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛、“胡桃夹”食管、系统性硬化症，注意日常生活中的预防措施，并进行定期复诊。

在儿童时期可以筛查过敏原，避免食物过敏引起嗜酸细胞性食管炎。有家族史的人更要及早筛查，注意容易引起过敏的食物、环境等。

贲门失弛缓症

• 每隔一年或两年应该进行钡餐检查及食管动力学测试，POEM术后极少患者可能需要重复进行手术治疗。

• 进行pH值测试和内镜检查以明确有无反流损伤，食物反流如果不进行治疗可能会导致癌前病变或食管狭窄。

弥漫性食管痉挛

• 如有贲门失弛缓症、胃食管反流病、食管腐蚀性损伤，应积极治疗。

• 如有精神心理问题，及时进行心理疏导治疗。

• 避免吃过冷或过热的食物，避免吃粘稠的食物，如汤圆、糍粑等。

• 6个月到1年左右常规进行1次食管钡餐造影检查。

“胡桃夹”食管

• 避免进食刺激性大、过冷、过热的食物，如火锅。

• 保持积极乐观的情绪，避免不良情绪的刺激，必要时在心理门诊接受专科治疗。

• 每年体检一次，特点是40岁以上患有胃食管反流病的女性，早发现，早治疗。

系统性硬化症

系统性硬化症的患者接种流感和肺炎疫苗，呼吸道传染病流行季节要做好防护措施，避免肺部感染。