脑出血

多发性反复脑叶出血是脑淀粉样血管病的特征性表现，最常累及枕叶和颞叶。少见部位包括小脑、脑干、深部脑白质。颞、顶叶出血可有偏盲或象限盲。额叶出血可表现为精神障碍，如淡漠、无欲、健忘、呆滞等，可有摸索反射和强握反射阳性。一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑出血的常见部位，但小脑可有不同数量的血管淀粉样物，故有时也可为出血部位。所致的脑出血另一特点为数月或数年之后有再出血倾向，甚至不同部位同时发生血肿。尽管CAA常严重累及软脑膜血管，但与CAA相关的原发性蛛网膜下腔出血非常少见。

认知功能受损和痴呆

脑淀粉样血管病常伴有阿尔茨海默病，文献报道89%的脑淀粉样血管病患者合并有阿尔茨海默病；且患者脑部病理检查常有老年斑和神经纤维缠结等变化，与阿尔茨海默病难以区别，脑淀粉样血管病患者脑出血后4.5年痴呆的发生率高达29%。患者初期表现为记忆障碍，随之出现精神错乱、迟钝和发呆等症状。

快速进展性认知和神经功能缺损

临床表现急性或亚急性认知功能下降、头痛、行为改变、癫痫发作、局灶性神经功能缺损等。

阿尔茨海默病

脑淀粉样血管病与阿尔茨海默病常同时发生，二者发病机制间的联系暂不明确，出现痴呆症状同时伴有反复不明原因脑出血，需高度怀疑患有脑淀粉样血管病。

家属或老年人患者自身若察觉有记忆障碍，同时出现反复的脑出血，应到神经外科做进一步检查，及时发现、早期治疗，能尽快控制病情，避免病情加重，甚至因痴呆严重而发生更严重的后果。

当出现以下情况时应立即到医院就医。

• 患者自觉或家属发现老年人有记忆障碍，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 发现患者有脑出血症状，并伴有认知障碍、痴呆等情况。

• 已经确诊有阿尔茨海默病，出现痴呆症状，并重复出现脑出血症状。

该疾病大多患者优先考虑去神经外科、神经内科就诊。

• 之前是否存在过脑出血？出现过几次？

• 目前记忆力情况如何？

• 是否曾确诊阿尔茨海默病？

• 既往有无其他的病史？

• 是否存在家族遗传病史？

颅脑MRI检查

颅脑MRI可以敏感地显示皮层、皮层下各多节段、多部位的点状出血以及白质变性。颅脑MRI梯度回波序列检查发现存在皮质、皮质下有脑微出血等影像学征象患者，可高度提示脑淀粉样血管病。

颅脑CT检查

颅脑CT出现脑叶出血合并多发性微出血，则高度提示可能患有脑淀粉样血管病。

正电子发射断层显像技术

此技术使活体内探测脑内淀粉样蛋白成为可能，通过PET成像与CT结合，PET-CT检查可以精准的判断淀粉样病变及定位。

生化标志物检测

检测脑脊液中是否有脑淀粉样血管病炎症的标志物，如Aβ自身抗体。

• 有痴呆症状，表现为记忆障碍，随之出现精神错乱、迟钝和发呆等；反复出现的多发性脑叶出血。

• 脑血管中淀粉样蛋白沉积的活检结果。

• 颅脑MRI检查以及CT检查，影像提示脑叶出血或颅内多处微出血。

脑淀粉样血管病不能停止或逆转，目前对于该病仍缺乏有效的治疗方法。治疗的目的旨在对微出血、多发出血和进行性痴呆进行治疗。治疗本病的神经外科手术有很大风险，目前表明清除血肿有一定效果且安全，同时免疫抑制治疗对控制相关炎症有效。

脑出血的治疗

控制血压

对于脑出血患者治疗同高血压性脑出血的治疗，即严格控低血压，辅以其他对症支持治疗。应及时应用降压药物控制过高的血压，但降压不可过快、过低。

控制脑水肿，降低颅内压

脑出血及继发的脑水肿可使颅内压增高和导致脑疝，是脑出血主要死因。故降低颅内压是脑出血急性期处理的重要环节。

止血药与凝血药

注意避免使用抗凝剂，慎用抗血小板聚集药物。

防止感染

使用抗生素治疗，避免感染。

清除血肿

可改善神经功能，解除血肿对脑组织的压迫，并减少出血后相关因子对神经细胞的继发性损伤; 但术中止血相对困难，术后血肿易复发。对于75 岁以上的高龄患者或伴有脑室内出血的患者，手术风险极大，预后差，建议保守治疗。

其他

对于可能与自身免疫反应相关的脑淀粉样血管病，可以试用大剂量激素冲击疗法、环磷酰胺治疗或其他免疫抑制疗法。尽管可通过免疫抑制治疗得到改善，大多数患者最终效果不佳，几乎60%的患者死亡或产生依赖。

抗痴呆治疗

尚无特效治疗或有效逆转疾病进程的药物，联合使用药物治疗、非药物治疗和细心护理，可以减轻症状和延缓病情发展。可以使用改善认识功能的药物，如乙酰胆碱酶抑制剂多奈哌齐、石杉碱等；还可以使用控制精神状态的药物。

抗淀粉样沉积治疗

针对本病的抗淀粉样蛋白疗法正在开发中，目前研究最多的仍是抗Aβ免疫治疗。

本病无特效治疗药物，可以参照高血压脑出血用药，以及治疗阿尔茨海默病控制痴呆的用药，避免使用抗凝剂和抗血小板聚集药。

本病一般无需手术治疗。

脑淀粉样血管病没有特异的治疗方法，只能控制症状，如针对脑出血进行手术治疗等，本病难以治愈。

本病患者可生存数月或数年，急性脑出血救助不及时或者症状太严重，可能短期内死亡；痴呆症状也可能造成其他外伤或死亡。

患者应听从医嘱，按时复诊。

脑淀粉样血管病患者没有特异性的治疗方法，因此日常生活护理非常重要。患者可能认知功能发生障碍，甚至忘记吃饭、喝水，饮食一定要专人看管。行动不便，甚至无法主动进食者需要鼻饲，注意保证入量和营养，鼻饲液的温度稳定在38℃左右。

• 宜进食含蛋白质和维生素量高的食物，如瘦肉、牛奶、西红柿等。

• 宜进食适量脂肪类，例如鱼油中含有丰富的脂肪酸，具有抗炎作用

因患者认识能力缺失、记忆力减退，甚至精神错乱，需要专人耐心看管。需要关心患者，积极鼓励患者保持社交活动，定期锻炼，提醒并帮助患者按时就餐、饮水等，时刻注意患者动向，避免患者受伤或走失。

保持一定的社交活动

经常组织患者的老朋友或亲属与患者积极互动，做一些有意义和愉快的事情，例如跳舞、做手工艺品，给予患者足够的关怀，有益于患者的身心健康与减慢记忆力衰退。

定期锻炼

每天散步，保持关节肌肉和心脏健康，还能促进睡眠和防止便秘。行动不便的患者可使用固定自行车，或参加与椅子有关的一些运动。

舒适便利的环境

安静舒缓的生活节奏有益于患者内心安定，避免噪音、被催促，这样容易引起患者焦虑。常用物品放置在患者熟悉的地方，家里收拾整洁，避免患者磕碰、撞伤和滑倒。

日常生活中家属应配合医生帮助患者检测记忆功能、心肺功能等，注意患者的脑出血情况以及身上是否受伤。

脑淀粉样血管病与阿尔茨海默病常同时出现，照顾有痴呆症状的患者要格外耐心，照料者本人保持同样健康的生活状态，因照顾痴呆患者非常劳心费神、考验耐心，因此也应受到关注照料者的情绪。

脑淀粉样血管病主要的症状是脑出血以及痴呆症状，从维护血管健康以及预防痴呆两个方面可以进行预防。老年人应加强日常锻炼，少吃高糖、高脂肪的食物；家人应给予老人足够的关心，老人年晚年也需要积极开发兴趣爱好，丰富生活，减少焦虑。

对察觉有认知功能障碍、记忆力减退的亲属，应及时警惕，尽早发现并治疗。

日常锻炼

饭后散步，少进食高糖、高脂肪食品，活动筋骨，时常检查心血管功能，控制血压。

积极开放兴趣爱好

与老朋友一起做自己感兴趣的事，有益于维持大脑健康与活力，坚持一项兴趣爱好或学习一门新技能。

转移注意力，避免焦虑

多关注自身爱好与身体健康，避免焦虑以及封闭自己。