小儿颅内肿瘤是儿科常见疾病，是发生于脑部的肿瘤，其发病率较高，任何年龄段均有可能发病。对于绝大多数患者来说，目前的发病原因尚不清楚，可能与遗传因素、电离辐射、基因突变等有关。小儿颅内肿瘤的主要临床表现是剧烈的头痛、恶心、呕吐、意识障碍、行动障碍等严重影响患儿的正常活动，严重时可威胁生命。本病的临床症状一般较重，及早进行手术切除是最为有效的方法，若处于疾病后期，一般预后较差。

胚胎性肿瘤

胚胎性肿瘤是常见的类型之一，是起源于全能分化细胞的恶性肿瘤，其发病原因不明，可能与基因突变等有关。

胶质瘤

胶质瘤起源于神经胶质细胞，据统计表明近一半的青少年中枢系统肿瘤属于胶质瘤，胶质瘤的临床分型复杂，胶质瘤的发病认为主要与环境因素及先天遗传等有关。

脑膜瘤

脑膜瘤是发生在脑膜的肿瘤，恶性程度不一，症状可轻可重，可能与颅脑外伤，放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。

小儿颅内肿瘤的发病原因目前尚不明确，其致病因素较为复杂，可能与基因突变、化学药物刺激、遗传因素等有关。长期接受化学药物和不良的生活习惯易诱发小儿颅内肿瘤。

基因突变

在胚胎发育时期，可能由于染色体异常发生基因突变，导致幼儿颅内发生肿瘤。

化学药物刺激

化学药物刺激是重要的致病因素，长期接触化学性药物，可能会出现病理性改变，增加了患病的几率。

遗传因素

遗传因素是重要的致病因素之一，染色体异常的人其肿瘤发病率高于正常人，并可能会出现家族遗传的现象。

小儿颅内肿瘤的发病率较高，经研究表明在恶性肿瘤性疾病当中，仅次于小儿白血病。一般认为本病可发生于儿童的各个年龄段，其中以10岁以内的儿童患病率为最高，本病在美国的发病率较高，亚洲地区发病率相对较低。

10岁以内的儿童

小儿颅内压增高可表现为烦躁和易激惹，有的则淡漠或嗜睡。若有意识障碍、脉缓、呼吸减慢、血压增高。

呕吐

约70%～85%的患儿有呕吐，在部分患儿(约10%～20%)呕吐是唯一的早期症状，其中婴幼儿多见。呕吐可与头痛或头晕伴存，呕吐并不全为喷射性，以清晨或早餐后多见，常在呕吐后能立即进食，其后又很快呕吐，少数患儿可伴有腹痛。

头痛

70%～75%的患儿有头痛。头痛可间歇性或持续性、随病程的延长有逐渐加重的趋势，但当视力丧失后多明显缓解。婴幼儿不能主诉头痛，可表现双手抱头、抓头或阵发哭闹不安。

头颅增大

多见于婴幼儿及较小的儿童，1岁以内的婴儿也可见前囟膨隆及头皮静脉怒张，但不如先天性脑积水者严重。肿瘤位于大脑半球凸面者尚可见头颅局部隆起，外观不对称。

颈部抵抗或强迫头位

小儿颅内肿瘤有此表现者多见，第三脑室肿瘤可呈膝胸卧位，后颅窝肿瘤则头向患侧偏斜，颈部抵抗多见于后颅窝肿瘤。

发热

病程中有发热史是小儿脑瘤的特征表现，这与小儿脑瘤恶性者多及体温调节中枢不稳定有关。

复视及眼球内斜视

多为颅内压增高引起展神经麻痹所致，可同时出现，多为双侧性。

视觉障碍

视力减退可由于鞍区肿瘤直接压迫视传导通路引起视神经原发性萎缩，更多是因颅内压增高出现视盘水肿引起的继发性视神经萎缩。视盘水肿取决于肿瘤的部位、性质及病程，后颅窝肿瘤较大在脑半球者发生早且重，肿瘤恶性程度越高或病程越长，视盘水肿越明显。鞍区较大的肿瘤可有双颞侧偏盲，视盘水肿后期可有视野向心性缩小。

智力下降、精神异常、人格改变、生长发育迟缓、合并全身多系统疾病等临床表现。

脑水肿及颅内压升高

由于脑组织受压及血供异常或脑脊液循环受阻，进而引起神经功能障碍，主要表现为意识障碍、肢体运动、感觉障碍、头痛、恶心、呕吐等。轻症预后较好，重症预后不佳。

脑疝

脑疝是指脑部的某一结构发生占位性病变时，占位及水肿导致病变部位的压力较高而使该部位脑组织沿自然腔道或间隙疝入其他区域。从而引起一系列临床症状和体征，主要表现为剧烈的头痛、喷射样的呕吐、意识障碍、瞳孔散大等，脑疝严重者可迅速危及生命。

瘫痪

肿瘤压迫运动功能区导致肢体肌力下降。

小儿颅内肿瘤的治疗方式主要以手术切除为主，术后辅以放、化疗的手段，综合治疗才可以取得较好的治疗效果。患者出现头痛、恶心等症状时及时到医院就诊，配合医生做脑MRI、脑部CT确诊病情，并与颅内其他疾病进行鉴别。

• 定期进行健康体检，发现儿童出现任何不适的症状时，都需要在医生的指导下进一步检查。

• 若出现头痛、恶心呕吐、肢体运动及感觉异常等临床现象时，一定要及时就医。

• 若出现严重并发症时，如发生语言障碍、共济运动失调、意识障碍等严重的临床症状时，要立即就医。

• 大多数患者优先考虑去儿科进行就诊。

• 若患者出现严重的不适反应及并发症时，可根据患者的实际病情前往相应的科室进行就诊，如神经内科、神经外科等。

• 发病的具体时间？

• 目前主要的症状是什么？

• 脑部是否受过外伤？

• 院外是否进行相关检查并治疗？

• 若治疗，详细的治疗经过是什么？

• 既往是否有其他疾病？

• 是否有家族遗传史及过敏史？

脑部CT

脑部CT可以提供被检查部位的完整三维信息，可以清楚显示肿瘤的部位及范围，对后颅窝及颅底部位肿瘤分辨率较差。

脑MRI

MRI检查较CT检查更为敏感，具有多方向切层、多参数成像的特点。能更精确的显示病变位置、范围大小及组织学特性，是发现首选方法。尤其对颅底结构和后颅窝病变的诊断优点极为突出，可以起到诊断、鉴别诊断的价值。

腰椎穿刺

腰椎穿刺主要用于排除脑部感染性疾病，通过腰椎穿刺取脑脊液进行化验，判断是否存在感染，需要注意的是在进行腰穿前一定要判断颅压是否增高，避免发生脑疝等严重的并发症。

头颅X线摄片

头颅X线摄片可显示颅骨破坏及肿瘤有无钙化等，可作为CT和MRI检查的补充，有助于诊断本病。

脑血管造影

脑血管造影可显示脑血管有无异位与异常血管，即显示患儿有无脑积水征、定位征，达到颅内病变定位与定性诊断。

小儿颅内肿瘤的诊断主要根据临床症状、影像学检查及组织病理学检查等确诊。

临床表现

如头痛、恶心、呕吐、意识障碍、肢体活动及感觉障碍等临床现象。

影像学检查

头MRI、头CT显示颅内占位性病变。

组织病理学检查

组织病理学检查可以明确肿瘤的性质，是诊断的金标准。

颅内感染

颅内感染是细菌、病毒、真菌及寄生虫等引起的一种炎症性疾病，主要临床表现有发热、头痛、意识障碍等。可以通过血生化检查、脑脊液化验、影像学检查等进行鉴别。

视神经乳头炎

视神经乳头炎泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病。临床上会出现头痛、视力下降等表现，而小儿颅内肿瘤的患者有视网盘水肿的特点。一般通过眼底检查、MRI检查等可以明确诊断。

癫痫

癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为主要特征。主要表现为意识的突然丧失、肌肉的强直性收缩等，小儿颅内肿瘤也可引发癫痫的症状，但一般有头颅增大的表现。可以通过血生化检查、脑电图、神经病理学检查等帮助诊断。

小儿颅内肿瘤的治疗原则是早期多以手术切除为主，后期可配合放疗、化疗、免疫治疗、中医药治疗等多种治疗方式，以改善患者临床症状和提高患儿的生存质量为主要目的。

小儿颅内肿瘤以放疗、化疗、手术治疗为主，暂无一般药物治疗。

手术切除是治疗小儿颅内肿瘤最为有效的方法，需要结合患者具体的病情及时选择手术方案。

• 早期选择手术治疗的方式，尽可能全部切除。

• 无法全切除的肿瘤应尽可能解除肿瘤对于重要血管及脑组织的压迫，并降低肿瘤负荷。

• 切除的病理组织进行病理检查，判断肿瘤性质，为放化疗方案制定提供病理基础。

作为术后辅助治疗或诊断性放疗，小儿髓母细胞瘤、生殖细胞瘤对放疗较为敏感。其次，放疗对于胶质瘤也可起到一定的治疗效果。小儿脑肿瘤放疗应注意放疗后并发症，如继发性垂体功能低下及神经功能障碍。

化疗原则上是用于恶性肿瘤术后，与放疗协同进行，复发颅内恶性肿瘤也是化疗的指征，对儿童髓母细胞瘤的脊髓内播散种植化疗可做首选方法。给药途径视药物的特征可选择口服、静脉、动脉灌注等方式。常用的化疗药物有顺铂、长春新碱、甲氨蝶啶等。

良性肿瘤的患者有治愈的可能性，恶性肿瘤的患者难以治愈。

具体的生存期限需要根据患者的病情、治疗措施等进行综合判断，良性肿瘤经手术切除后，复发的可能性较低，一般不会影响自然寿命。恶性肿瘤恶性程度较高，患者的生存期限一般很短，容易威胁患儿的生命健康。

小儿颅内肿瘤的发病与饮食没有直接的联系，只需要保持营养的均衡、养成健康的饮食方式即可。

• 要保持营养的均衡，增加富含蛋白质、维生素、微量元素等食物的摄入，常见的有牛奶、肉蛋类、水果、蔬菜、谷物类等。

• 要清淡饮食，忌食辛辣刺激的食物，多食易消化的食物。

小儿颅内肿瘤的护理主要以缓解病情进展，改善生存质量为主要目的，患儿的家长应遵医嘱，观察患儿化疗后有无不良反应，如有异常及时向医生反应。

术后护理

小儿颅内肿瘤术后可能发生感染、伤口愈合不良等并发症，术后家长应学会护理，保证患儿有足够的休息，加强营养，伤口及时换药，避免感染。

生活护理

保持积极健康的心态，家长要疏导患儿的心情，及时和患儿进行沟通，避免加重患儿的心理负担。

放疗护理

放疗后患儿可能会出现一些不良反应，如皮肤出现红肿、水疱等，家长应留意患儿化疗后的反应，一旦发现异常应及时向医生反应，调整治疗方案。

发现患有小儿颅内肿瘤时，要及时进行规范的诊治。术后或者用药期间，要严格遵从医生的诊疗建议，定期换药，清理伤口。若出现发热、感染等现象时，一定要及时就医，避免病情加重，生活上应严格护理，以尽快促进病情的恢复。

小儿颅内肿瘤的发病机制并不明确，因此很难进行针对性的预防。尽可能的避免一些诱发因素，一般可参照普通肿瘤的预防办法。

• 适度运动，加强体育锻炼，增强机体的免疫能力。

• 要养成积极健康的心态，未病先防，避免长时间不良情绪的刺激，避免给儿童过大的精神压力，以免导致抵抗力下降，增加患病的几率。

• 对于有家族遗传的患者，要及早进行预防，在母亲怀孕期间，要定期前往医院进行胎检。若发现异常时，一定要及时治疗，必要时要终止妊娠。