乳房肉瘤是较少见的恶性肿瘤,包括中胚叶结缔组织来源的间质肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤和淋巴肉瘤等。临床上多见于50岁以上的女性,表现为乳房肿块,肿块体积较大,但有明显的界限,皮肤表面可见扩张静脉。除肿块侵犯胸肌时较固定外,通常与皮肤无明显粘连,可以推动。腋窝淋巴结转移很少见,以肺、纵隔和骨转移为主。

发生率占乳腺肉瘤的70%~80%,是纤维上皮样肿瘤,由良性上皮组织、腺上皮组织两种成分构成,同时伴有恶性间质组织。
纤维肉瘤发病率大约占乳腺肉瘤的10%,是单一的间叶组织肉瘤,以纤维细胞恶性肿瘤为主。
原发乳腺恶性淋巴瘤发病率大约占乳腺肉瘤的8%~10%,乳腺血管肉瘤发病率大约占乳腺肉瘤的8%~10%,乳腺癌肉瘤较少见。
乳房肉瘤临床少见,原发性乳房肉瘤至今未完全阐明明确的致病原因。继发性乳房肉瘤与雌孕激素水平、电离辐射、遗传因素有关,此外不良生活习惯也可能诱发乳房肉瘤的出现。
乳腺肉瘤的发病原因尚不清楚,但与雌性激素有直接关系。20岁前乳房肉瘤患者较少,20岁以后发病率迅速上升,50岁以上发病率较高,绝经后发病率继续升高。可能与年老者雌酮含量高有关。雌激素、孕激素水平分泌失调,刺激间叶组织过度增生,导致乳腺肉瘤。
亲属中有乳腺肉瘤病史者,其发病危险性是普通人群的2~3倍。
电离辐射是继发乳房肉瘤可以明确的一个因素,放疗剂量越高。辐射诱发乳房肉瘤的风险越高,且儿童期较成年期风险更高,尤其是同时接受放化疗治疗者。
营养过剩、肥胖、高脂肪饮食,可加强或延长雌激素对乳腺上皮细胞的刺激,从而增加发病率,说明环境因素和生活方式与乳腺肉瘤的发病有一定关系。
乳腺肉瘤的发病率比较低,大约是0.5%~3%之间。
乳房肉瘤约占乳房肿瘤的2%~3%,患者多为50岁以上的妇女。
乳房肉瘤好发于有乳房肉瘤家族病史者,多为50岁以上女性,也好发于存在其他疾病长期接受放化疗人群。
乳房肉瘤类型繁多,不同组织来源的乳房肉瘤临床表现各异。大多表现为乳房肿块,肿块表面皮肤可见扩张静脉,腋窝淋巴结肿大很少见,严重者也会出现皮肤改变,出席破溃、出血、糜烂等症状,同时伴随皮瓣坏死、感染等并发症。
这是最常见的首要症状,绝大多数的患者是以乳房内出现无痛性肿块而就诊。多发生于单侧,就诊时的病程长短不一,肿块常表现为短期内迅速增大,质地软硬不一,边界常清晰,肿块较活动。肿块直径多在5~15厘米,中心可出现坏死,触之有局限性波动感。
当肿瘤恶性程度较高时,常在短期内呈膨胀性生长,占据整个乳房。因肿瘤体积巨大而使皮肤紧张,表浅静脉增粗、怒张、弯曲,少数可伴有感染呈红肿,且皮温增高。局部皮肤可发生破溃、出血、糜烂,糜烂面色淡或暗红,渗水不多而持日较长,痂皮反复出现,皮肤干燥或有脱屑。
乳房肉瘤术常需要切除较多的皮肤,加之皮瓣分离的范围较大、皮瓣剥离过薄或者是厚薄不均呈阶梯状,使真皮内的毛细血管网得到破坏而影响术后皮瓣的血液供应。皮瓣缝合时张力过大引起皮瓣的缺血坏死,术后加压包扎过紧创缘皮肤受力不均匀,也会引起局部皮肤的血供发生障碍,造成皮肤坏死。
乳房肉瘤术后若腋窝积液持续时间过长,反复引流不畅,亦可发生感染。若局部未积极合理换药,也会发生感染。创口感染是引起上肢肿胀的重要原因,并可见皮瓣边缘坏死、感染。
乳房肉瘤会出现脏器的远处复发及转移,可以通过血行转移,转移到重要的脏器,如肺、肝、脑、骨不同的部位。转移到双肺会出现明显的咳嗽以及胸闷,气短的症状,甚至会产生大量的胸腔积液,导致呼吸困难。
乳房肉瘤常见的转移部位是骨头,如果乳腺肉瘤病人近期出现了不明原因的腰背部或者是骨盆部位的疼痛,一定要警惕是否并发了骨转移。建议检查全身骨扫描,或者是针对疼痛的部位做影像学检查,例如CT或者核磁,能够判断乳腺肉瘤是否出现了骨转移。
若乳房出现疑似乳房肉瘤的临床表现,如腋下肿块且肿块在短期内有增大趋势等症状,应立即到乳腺外科就医。做乳腺泪靶X线检查、病理学检查,以明确是否为乳房肉瘤,并与乳腺癌、腋淋巴结肿大等疾病进行鉴别。
若发现乳房、腋下有活动性包块、肿块大、质地硬,乳房皮肤光亮、变薄,表面可见静脉扩张,应立即就诊。
患者乳房出现无痛性肿块,肿块有明显界限,到乳腺外科就诊。
乳房肿块是否可以推动?
出现症状多久了?
近期肿块有无迅速增大?
既往有无其他疾病?(如乳腺炎)
家中有人有乳房肉瘤病史吗?
近期服用哪些药物?
做过哪些检查?(如乳房钼靶X线摄片检查等)
视诊及触诊发现,肿块为无痛性单发,肿块大、质地硬,呈圆形或分叶结节状。位于乳房中央或全乳房,但肿块有明显境界。乳房皮肤变薄、光亮、充血,表面可见扩张静脉。
对存在肿块但性质不明确者,可使用针吸细胞学检查和切取活检在肿块不同部位多取组织,获得病理学检查指标,可明确诊断是否有乳房肉瘤。
乳房钼靶X线摄片可见巨大的密度均匀的肿块影,边缘光滑,周边有细透明晕,通常无钙化、毛刺征。B超检查可见一巨大的、回声均匀的、边缘清楚的肿块影。乳房红外线扫描可见乳房肿块,体积较大,边界光滑,灰度Ⅱ~Ⅲ级。乳房磁共振成像可以帮助术前明确病变范围,有助于手术方案的制定。
典型的乳腺肉瘤通过详细地询问病史和体检可以作出初步临床诊断。乳房内单发无疼痛肿块、肿块巨大、肿块质地硬,一般无腋窝淋巴结转移。且X线、B超、红外线扫描可见乳房内质地均匀之肿块,边缘清楚,结合临床表现及影像学检查即可做出乳房肉瘤诊断。
乳腺肉瘤与乳腺癌都属于恶性肿瘤,但它们的来源不同,预后也不同,并且不是一类疾病。乳腺肉瘤主要是来源于中胚层纤维结缔组织,而乳腺癌则主要来源于细胞的上皮组织。常见的乳腺肉瘤,包括乳腺内间质肉瘤、纤维肉瘤、淋巴肉瘤和血管肉瘤等。乳腺肉瘤预后较差,而乳腺癌可以采取多种手段控制病情,预后比乳腺肉瘤好。
副乳腺癌是指副乳腺组织发生的乳腺癌,属于一种特殊类型乳腺癌,副乳腺癌的临床表现多为腋下或腋前区无痛性肿物,质硬且边界欠清楚,生长较快,可侵及皮肤或与基底固定。部分患者可在该部位查到副乳头,既往妊娠或哺乳期时副乳腺常有肿胀史。如隆起肿块较硬或局部隆起块内触及质硬肿物,需警惕有副乳腺癌的可能,乳房钼靶X线摄片、B超检查和肿物穿刺活检可帮助鉴别。
淋巴结分布全身,是人体重要的免疫器官,按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结,正常淋巴结多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,腋窝淋巴结群主要是收集躯干上部、乳腺、胸壁等处的淋巴液。腋窝淋巴结肿大伴疼痛,常有局部红、肿、热等炎症表现,可使用淋巴结穿刺针吸涂片检查、淋巴结病理学检查等进行鉴别。
乳房肉瘤患者的临床治疗原则主要遵循早期和长期、积极而理性、综合治疗和全面达标、治疗措施个体化等原则。对乳房肉瘤患者进行疾病教育、医学营养治疗、手术治疗等。目前多以手术治疗为主,术后需要依据疾病的分期采取相应的化疗、放疗治疗。
乳腺肉瘤常用内分泌治疗药物,包括他莫昔芬、来曲唑、阿那曲唑等。
化疗药物常用的有环磷酰胺、紫杉醇、多西他赛等。
控制雌激素分泌的药物,常用戈舍瑞林。
适用于肿瘤最大径≤3cm的单一病灶且乳房丰满的患者,可将病变所在乳房区段切除,切缘距肿瘤1cm,术中行切缘冷冻病理检查。
适用于肿瘤最大径≥3cm或多重病灶且肿瘤占据乳房两个象限的患者,可根据病变部位选择横行或纵行梭形切口。切除范围上至锁骨下,下至乳腺组织下缘,内至胸骨旁,外至腋中线。将乳房全部腺体及脂肪组织切除,若腋窝存在淋巴结肿大,还应同时进行腋窝淋巴结清扫术。
某些巨大的肉瘤会侵犯皮肤,手术切除肿瘤后往往造成较大面积的皮肤缺损,应尽量采用游离皮瓣Ⅰ期植皮修复,对缺损巨大的特殊病例亦可采用Ⅱ期植皮方式修复缺损。
乳房肉瘤在单纯外科手术后局部复发率高,因此需要进行术后放疗。放疗可降低局部复发率,尤其是具有较高局部复发率的高级别或体积较大的肿瘤。
针对乳房肉瘤手术后,不能独立进食、存在吞咽困难者,早期留置胃管、鼻饲。进食流质食物,补充营养,并逐步进行吞咽功能训练,直至恢复经口进食。
乳房肉瘤是发生在乳腺间叶组织的恶性肿瘤,恶性程度比较高。骨转移为主,淋巴转移少见,而且对放化疗都不太敏感,患者预后比较差,生存期比较短。
乳房肉瘤经临床治疗后不能彻底治愈,易复发。
乳房肉瘤为恶性肿瘤,患者预后较差,会影响自然寿命。
乳房肉瘤患者术后需要定期复查,根据病理检查及免疫组化情况决定愈后效果。治疗刚开始,建议患者每个月复查一次,病情稳定后可每3~6个月复查一次。术后3~5年每6个月复查一次,术后5年以后每年复查一次。
乳房肉瘤患者应遵循膳食多样化,定时定量,合理控制总热量的原则,避免不规律进食、暴饮暴食。多食用高蛋白食物等,少食用高油、高盐、高脂肪的食物。
患者应该注意坚持低脂肪饮食,常吃些瘦肉,鸡蛋及酸奶。
多吃含维生素A、C、E的食品,多吃绿色蔬菜和水果预防便秘。
进食适量优质蛋白质,如鸡蛋、牛奶、豆类等。
禁止食用生冷、刺激肠胃、不易消化的饮食。
乳房肉瘤患者的日常护理,需要注意观察伤口颜色,乳头、乳晕部位的清洁,乳房有溃疡者应换药处理直至痊愈。同时也要注意保暖,预防感染,加强患侧肢体护理,循序渐进行术后康复。
在康复治疗师的指导下,进行针对性、个体化乳腺肉瘤术后康复锻炼,逐渐恢复肌力、耐力、关节活动范围等各项身体功能。
养成规律的生活作息,保证充足的睡眠,提高免疫力。
遵医嘱用药,了解药物的副作用,出现不良反应及时停药就医。
留意乳房肉瘤人群的生命体征,药物效应是否正常。
日常监测并记录血氧饱和度、呼吸等生命体征,观察伤口有无异常。
伤口出现红肿、积液、感染时要及时发现并处理。
减少患侧肢体的使用,术后患者取平卧位时可用枕头将患肢抬高20°~30°,防止患侧肢肿胀。避免在患肢静脉输液、抽血、测血压、皮下注射等,以免加重肿胀。
乳房肉瘤目前还没有特异而有效地预防方法,为了降低风险,首先要提高对乳房肉瘤的重视。加强体检的意识、密切关注乳腺变化,早发现、早治疗,是避免疾病进一步进展的有效方法。
有乳腺疾病家族史者,建议尽早到医院筛查。35~50岁女性的女性重点筛查,建议每一年检查一次。
日常进行自查,是否乳房部位、腋窝部位有肿块。若发现包块逐渐增大,可以做乳房钼靶X线摄片和乳腺B超,观察乳房是否异常,若存在异常,怀疑是乳房肿瘤,则需要进一步做病理检查。
建议女性每年进行乳腺体检,35岁以上女性需要定期进行防癌筛查。
保持乐观的心态,拒绝烟酒。
保持生活作息规律,适当锻炼,控制体重。
适龄婚育,鼓励母乳喂养。
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