坏疽性脓皮病是一种少见病，表现为皮肤炎性和溃疡性病变。与其名称相反，该病既不是感染性疾病，也不是坏疽性疾病。其最常表现为炎性丘疹或脓疱，可进展为疼痛性溃疡，溃疡不断向四周扩大(潜行性边缘)，边缘皮肤呈紫红色，溃疡基底化脓，还可表现为大疱型、增殖型、造口周围和皮肤外病变。

坏疽性脓皮病根据临床表现可分为四大亚型：溃疡型(最常见)、大疱型(非典型)、脓疱型、增殖型(浅表肉芽肿型)。共同特点是四大亚型有相同的临床病程，特征为起初为炎性丘疹、脓疱、水疱或结节，随后扩展、破裂融合形成大的糜烂或溃疡。除增殖型坏疽性脓皮病(PG)以外，病程通常进展较迅速，并且疼痛程度通常大于根据溃疡表现所预期的疼痛程度，伴或不伴发热。

坏疽性脓皮病病因尚不明确，可能是一种免疫性疾病。本病常与溃疡性结肠炎、类风湿性关节炎、骨髓瘤、白血病、慢性活动性肝炎等并发，这些病人大多为自身免疫疾病。另外，实验室检查发现本病在体液免疫和细胞免疫方面确有异常，皮损边缘取材作直接免疫荧光检查，部分病例可见真皮血管壁有IgM、C3和纤维蛋白沉积。同时皮肤外伤常为本病的重要诱因之一，碘化钾可使本病病情加重。

体液免疫异常

体液免疫的异常包括有针对皮肤及肠组织的自身抗体，患者血清中有皮肤坏死因子，当该这种因子注入患者自己的皮肤后可发生皮肤坏死。约半数患者血清免疫球蛋白不正常，多数γ球蛋白增高。在坏疽性脓皮病溃疡活动性病损边缘取材作直接免疫荧光检查，有相当一部分病例的真皮乳头层和网状层毛细血管后静脉血管壁有IgM、C3和纤维蛋白沉积。

细胞免疫缺陷

包括皮肤对念珠菌、腮腺炎病毒抗原、链激酶、纯化的蛋白质衍生物(结核菌素)、链霉道酶及二硝基氯苯的无反应，植物血凝素抗原皮试和植物血凝素淋巴细胞转化试验阴性，淋巴细胞产生巨噬细胞抑制因子减少。

白细胞异常

中性粒细胞趋化性降低，单核细胞吞噬功能异常，可能发生于半数的坏疽性脓皮病。

坏疽性脓皮病是一种罕见的疾病，每年每百万人中约2~10人发病。任何年龄段个体均可受累，包括儿童。该病最常发生于中青年，平均发病年龄40~60岁，女性较男性多见。

• 好发于40~60岁人群，女性较男性多见，此类患者常常会由于自身免疫功能出现问题从而导致患此疾病。

• 患有血液系统疾病的人群：患有血液系统疾病的人群通常会存在免疫力低下的问题，所以容易出现这类疾病。

溃疡型

此型临床上最常见，该型皮损初起在外观正常的皮肤或外伤部位出现压痛性炎性丘疹、脓疱或水疱。下肢和躯干最常受累，其他部位也可发病。初始的炎性病变随后向四周扩展，中心坏死，形成溃疡。溃疡边缘皮肤呈蓝色或紫红色，向周围破坏性进展(潜行性)，受累组织的不规则扩大可能呈现匐行形外观。溃疡的基底呈化脓性和坏死性，溃疡通常深达皮下脂肪层，有时甚至达筋膜层。在病程的不同阶段，病灶可为单个或多个，愈合的溃疡常形成萎缩性筛状瘢痕。

大疱型(非典性型)

大疱型坏疽性脓皮病为一种相对少见的浅表性坏疽性脓皮病，最常发生于血液系统疾病相关坏疽性脓皮病患者中。手臂和面部最易受累，常表现为受累区域中快速发生的蓝灰色、炎性大疱。大疱迅速糜烂，形成浅表溃疡。

脓疱型

通常发生在炎症性肠病患者中，且往往发生于肠病的急性加重期。表现为快速进展的疼痛性脓疱，周边绕以红晕，常伴随发热和关节痛。

增殖型或浅表肉芽肿型

头颈部最常见，是一种局限性、单发的浅表性坏疽性脓皮病，表现为惰性、疼痛较轻的结节、斑块或溃疡。其通常表现出疣状，无潜行性边缘和脓性基底。

溃疡性结肠炎

溃疡性结肠炎的症状包括消化系统症状、全身症状及肠外症状，具体而言，消化系统症状包括腹痛、腹泻、黏液脓血便、腹胀、里急后重、恶心、呕吐等。全身症状包括发热、消瘦、贫血、食欲不振、低蛋白血症等。肠外症状包括关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、口腔复发性溃疡等，每一位渍疡性结肠炎患者可同时具备上述症状的一种或几种。

克罗恩病

腹泻克罗恩病引起的炎症使肠道分泌出大量的水和盐，由于大肠无法完全吸收这些多余的水和盐，从而导致腹泻。同时肠道蠕动增加也促进了腹泻的发生，腹泻的症状因人而异，轻者可仅仅表现为大便变得稀薄或次数稍有增多，严重者甚至会影响日常生活和工作。

多发性骨髓瘤

开始时多疲现骨疼，疼痛的时间逐渐延长、程度加重，可有肋骨、颅骨胸骨等处局部隆起肋骨及椎体易发生病理性骨折。另一常见症状是贫血，其他表现有蛋白尿、浮肿肾功能不全，病人易患肺炎尿路感染等，还可并发高血钙、高尿酸血症。

坏疽性脓皮病早发现、早诊断，早治疗对于控制病情、改善症状、预防并发症极其重要，及时就医可避免疾病进一步发展，提高生活质量。

• 当皮肤出现炎性丘疹、脓疱、溃疡，伴有疼痛时，需要及时就医。

• 有炎症性肠病患者，皮肤出现快速进展的疼痛性脓疱，伴随发热和关节痛时应立即就医。

• 大多患者优先考虑去皮肤科就诊。

• 若患者伴发溃疡性结肠炎、克罗恩病时，会到消化内科就诊。

• 有无受过外伤？

• 皮疹长了多久，长在什么位置？

• 皮疹处有没有疼痛？

• 是否伴有发热、关节痛、肌肉疼痛等症状？

• 既往有无其他的病史？

• 有没有经过治疗？

体格检查

可以观察患者患处有无脓疱和丘疹的形成，同时观察一下有无外伤痕迹以及有无开放性伤口的形成。

组织病理学检查

坏疽性脓皮病的最早期皮损的组织病理示，毛囊周围炎和真皮内脓肿形成。溃疡期皮损病理常可见到表皮和浅表真皮坏死，其下有混合性炎性细胞浸润和脓肿形成。有时见巨细胞，并且病变边缘的组织可能表现提示淋巴细胞性血管炎的血管变化。白细胞碎裂性血管炎也可能存在，不同亚型会呈现独特的病理表现，大疱型的样本显示表皮下大疱，增殖型见假上皮瘤样增生、窦道、栅栏状肉芽肿形成。

直接免疫荧光法检查

在坏疽性脓皮病中得到非特异性结果，可能见到IgM、C3和纤维蛋白在血管壁的沉积。由于这些结果为非特异性的，通常仅在其他临床表现提示需要排除自身免疫性大疱性疾病、狼疮或血管炎导致溃疡时，才进行直接免疫荧光检查。

实验室检查

血常规、血沉检查可提示非特异性结果包括白细胞增多症、红细胞沉降率升高和C反应蛋白水平升高等。实验室检查最大的用处，在于缩小鉴别诊断和发现坏疽性脓皮病相关的疾病。

坏疽性脓皮病的临床、组织病理学和实验室发现均不具特异性，只能排他性诊断，所有患者需采集临床病史、进行体格检查和皮肤活检。已患有坏疽性脓皮病相关疾病的患者，发生溃疡时需怀疑该病。历来没有公认的、经过验证的诊断标准，常用诊断标准如下：

主要标准

溃疡边缘活检显示中性粒细胞浸润。

次要标准

• 排除感染；

• 变态反应性(pathergy)；

• 炎症性肠病或炎性关节炎的个人史；

• 迅速形成溃疡的丘疹、脓疱或水疱病史；

• 溃疡部位存在周围发红、潜行性边缘和压痛；

• 多发性溃疡(至少有一个发生在小腿前侧)；

• 愈合的溃疡部位形成筛状或“皱纸样”瘢痕；

• 开始使用免疫抑制药物的1个月内溃疡面积缩小。

诊断需要至少满足主要标准和4个次要标准。

感染性溃疡

皮损活检组织进行针对细菌和真菌等病原体的特殊染色和培养，对排除细菌、分枝杆菌、真菌病有帮助。应做梅毒血清学试验和抗心磷脂抗体的检测，因为梅毒肉芽肿性溃疡和抗磷脂抗体综合征，与溃疡型或增殖型坏疽性脓皮病症状相似。

急性发热性嗜中性皮病

鉴别比较容易，因为急性发热性嗜中性皮病不发生溃疡，发病突然，预后无瘢痕，坏疽性脓包病常常会合并溃疡的出现。

血管炎表现综合征

包括白塞病和系统性红斑狼疮，常与坏疽性脓皮病混淆，但坏疽性脓皮病无白塞病的特征，白塞病可以表现为红眼、目痛、畏光、流泪、视力下降等症状。

增殖性皮炎

常常由细菌感染所致，中老年常见，皮损特点为表皮有乳头状或者疣状增殖，表皮有脓性分泌物、结痂，存在恶臭和疼痛的情况，坏疽性脓皮病一般无此类症状。

结节性梅毒疹

多发于感染后3~4年内，为0.3~1.0cm大小的浸润性结节，呈铜红色，质硬，常破溃，溃疡呈凿孔状，新旧皮损此起彼伏，自觉无明显不适，梅毒血清反应呈阳性。

坏疽性脓皮病应根据疾病的严重程度、分型进行治疗，包括药物治疗、手术治疗和局部治疗。

糖皮质激素

适用于病情较重的急性病例或局部外用治疗效果不好的病例，使用泼尼松症状控制后可迅速减量。如果常规剂量无效或其他药物无法控制时，可试用甲基泼尼松龙冲击疗法。

免疫抑制剂

免疫抑制剂可联合糖皮质激素，或糖皮质激素无效时单独使用，或帮助减少激素的用量。如环磷酰胺、甲氨蝶呤对于有关节炎或炎症性肠病的病例有效。环孢素起效所需时间约1~3周，约85%患者对环孢素治疗有很好疗效。

氨苯砜

适用于慢性病例，单用有时也有效，机制可能是其抗炎作用或改变中性粒细胞的功能有关。

抗菌类药物

当患者出现一些炎症反应时，例如发热等一些症状，可以使用抗菌类药物治疗。

其他药物

磺胺吡啶、柳氮磺胺吡啶单用或与糖皮质激素合用均有效，可以快速的治疗此类免疫性疾病。

外科清创手术因为存在针刺反应，进而有加重坏疽性脓皮病的可能而有争议。但如果在长期用免疫抑制剂的过程中，针刺反应最小的情况下，可进行吸引疱皮肤移植和培养的自体角质形成细胞移植。通常在损害完全消失后停止治疗，如患者皮损较为严重时，等到疾病稳定期的时候可以进行植皮治疗。

局部治疗

对早期或轻型损害，可选用局部治疗，通常先用生理盐水湿敷后外涂抗菌制剂或用软膏剂或亲水剂敷料封包。

坏疽性脓皮病患者可以治愈。

大部分坏疽性脓皮病患者不影响寿命，但合并血液系统疾病的患者，可出现源于溃疡直接相关的并发症(如脓毒症)，而出现死亡。

坏疽性脓皮病至少每1个月复诊一次，治愈后可无需复诊。

坏疽性脓皮病患者在日常的饮食中，需要注意的均衡饮食，加强营养，注意补充高蛋白、高维生素的食物。

• 忌吃辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒、生姜。

• 忌吃富含油脂的食物，如猪油、奶油、羊油。

• 宜吃清淡、低脂、低盐、低糖、易消化的食物，如蔬菜、小米、燕麦等。

坏疽性脓皮病患者生活应有规律，注意劳逸结合。注意皮肤的清洁护理，避免各种刺激，特别是外伤刺激。

• 患者在日常的生活中应注意保持皮损处皮肤清洁，减少局部外伤。

• 患者应远离有害气体、粉尘的刺激，若无法远离，需采取保护措施，如戴面罩等，以减少刺激。

• 患者因疼痛可能出现情绪烦躁，应注意调节，可寻找其他娱乐方式转移注意力。

注意观察药物治疗中可能出现的副作用，发生异常情况及时到医院进行对应的治疗。

目前还没有有效方法筛查坏疽性脓皮病，日常生活中应避免割伤或擦伤可能，有助于预防此病出现。

• 建议戒烟、酒类等刺激物。

• 提高安全意识，避免皮肤受到割伤或擦伤。