长QT间期延长综合征是指在心脏跳动时，电脉冲信号从心房传导至心室，若电脉冲信号在进入心室后发生异常。使得心室完成整个动作的时间比正常的情况长，就会在心电图上表现为QT期延长。长QT间期延长综合征患者主要分为先天性长QT间期综合征，以及获得性长QT间期综合征，患者多见于年轻人，以药物治疗和手术治疗为主。

先天性长QT综合征

长QT综合征1型

由于编码肾上腺素敏感性心脏钾通道发生变异导致的功能丧失引起的。

长QT综合征2型

由于编码心脏钾通道基因发生变异导致功能丧失所引起。

长QT综合征3型

由于SCN5A基因图标导致心脏钠通道的快速激活受到影响会引起先天性长QT综合征产生。

获得性长QT综合征

此类疾病是由于心动过缓、药物的不良反应以及代谢性异常所引起。

长QT间期综合征可以分为先天性和获得性，先天性长QT间期综合征是与基因突变有关系，而获得性长QT间期综合征是与某些药物、疾病有关系。长QT间期综合征好发于青年人，电解质紊乱的人群容易诱发。

基因突变

有研究已经证明，KCNQ1、KCNH2、HERG等多个基因的突变，会引发先天性长QT间期综合征。

药物因素

比如抗心律失常药物、大环内酯类抗生素、某些精神药物和胃动力药物，均可能会延长QT间期。

疾病因素

比如有心脏疾病、慢性心律失常或是中枢神经系统疾病的患者，可能会引起长QT间期综合征。

若人体处于低钾、低镁、低钙的状态，也可能会诱发长QT间期综合征。

长QT间期综合征是一种少见的疾病，我国患者并未有明显的地域差异，各个年龄段的人都有可能发病，以青年人多见，并且女性患者多于男性患者。

长QT间期综合征多以年轻患者为主，多发于家族成员中有长QT间期综合征的患者，以及直系亲属有不明原因的心脏性猝死和晕厥史的年轻人。

昏厥

该症状最为常见，一般可以持续1~2分钟，大部分患者在运动、情绪激动时会出现昏厥的现象。该症状一般没有先兆，会使病人直接失去知觉。

抽搐

患者一般是由于心律失常、大脑缺氧而导致此症状的产生。

猝死

部分患者猝死是发生在睡眠当中，若患者发病时心脏不能恢复正常心率，而且也没有及时使用除颤器，可能会导致患者猝死。

常由于恶性心律失常引起的心室射血功能停止，一般患者心脏骤停超过十秒就会出现意识丧失、昏厥，甚至是猝死。

心律失常

长QT间期综合征患者发病时，会导致心脏节律失去控制，引起心律失常。

婴儿猝死综合征

婴儿猝死多发于生后2~4个月，其中有10%是由于长QT综合征引起。

患者若出现与长QT间期综合征的相关症状，如昏厥、抽搐等，要及时到心血管内科、急诊科进行检查。医生可以通过心电图检查、基因检测等手段来诊断疾病，注意与原发性癫痫相鉴别。

患者出现昏迷、抽搐、心跳骤停症状时，应立即送医。

• 患者无明显症状时去心血管内科就诊。

• 患者出现抽搐、晕厥症状时去急诊科就诊。

• 发病症状第一次出现是在什么时候？

• 目前正在服用什么药物？

• 目前的症状是反复发作还是偶尔发作？

• 是否还伴有其它疾病？(如心率失常)

• 是否有直系亲属患有长QT间期综合征？

心电图检查

患者心电图显示QT间期延长，T波宽大，晕厥症状发作时心电图呈室性心动过速，也可能会伴有心室颤动或是心室停博。

心电图药物激发试验

在患者运动过程中或者是给患者注射激发药物后，进行心电图检测并观察结果。

基因检查

通过此项检查可以确定大部分先天性长QT综合征患者的具体突变基因，还可以有效的确定受累家族成员。

动态心电监护仪

自动记录24~72小时内的心电脉冲信号。

通过心电图检查结果，患者表现为QT间期的延长，心脏心电图激发试验、基因检测、动态心电监护仪可以用来排除相似疾病，即可确诊长QT间期综合征。

原发性癫痫

原发性癫痫会表现为昏厥、抽搐等症状，可以通过心电图、脑电图来协助诊断该疾病，与长QT间期综合征鉴别。长QT间期综合征患者可表现为QT间期的延长，而原发性癫痫一般不会有该表现。

长QT间期综合征患者需要长期持续性治疗，主要是通过口服硫酸镁、利多卡因、普萘洛尔等药物。以及永久性心脏起搏器、入式心率转复除颤器等手术方法来治愈。

硫酸镁

硫酸镁是一种可以治疗尖端扭转性室速的一线药物。

利多卡因

利多卡因属于Ⅰb类抗心律失常药物，可以缩短QT间期，对药物诱发的尖端扭转型室性心动过速可能有一定的疗效。

普萘洛尔

普萘洛尔适用于先天性长QT间期综合征患者，可以降低恶性心律失常的发生频率，以及远期的死亡率。

永久性心脏起搏器

可以通过手术将该仪器植入患者皮下，该起搏器就可以根据设置好的程序来刺激心脏维持正常的跳动。

植入式心律转复除颤器

该仪器可以持续检测患者的心率，若发现患者心率异常，该仪器可发出电击来使心脏恢复正常。

左心交感神经切除术

手术在腹膜外进行，需要切除患者左侧星状神经节的下部以及第一胸段的3~5个神经节。该手术适合于猝死的高危人群患者，可以明显降低该病的死亡率。

先天性长QT间期综合征患者不能治愈，部分获得性长QT间期综合征患者可以达到治愈效果。

根据个体差异以及患病机制不同，患者的生存期无法确定。

长QT间期综合征患者一般每半年到医院复诊一次，对患者进行普通心电图和动态心电图检查。

长QT间期综合征患者要注意健康饮食，为机体补充充足维生素，多吃含有钾元素的食物。平时尽量避免食用含有咖啡因的食物或饮品，少喝酒，吃饭不要过饱。

• 患者忌喝含有咖啡因的饮品，如茶、咖啡、碳酸饮料，以及某些高能量饮品，这些饮料会增加心率使患者的症状恶化。

• 患者宜吃含有钾元素的食物，如香蕉、坚果、鱼和贝类食物。

• 患者在日常生活中多吃新鲜的水果、蔬菜，以补充足够的维生素，保证机体营养均衡。

长QT间期综合征患者在日常要注意密切监测病情，改善患者自身的不良生活习惯，患者家属应该给患者营造一个良好的生活环境，让患者注意休息，保持良好的心态。

• 对患者进行心理指导，保持平和、乐观的心态，避免情绪激动从而诱发疾病。

• 患者不要进行剧烈运动，家人以及患者自身不要使用过于大声的闹钟和电话。

• 若患者装有起搏器，要对患者进行起搏器使用的指导，需要远离对仪器有干扰的强磁场环境。

长QT间期综合征患者注意观察自我状况，每天自测脉搏两次，发现异常及时就医。

为患者营造良好的环境，不要有情绪大起大落，保持平稳、积极的心态即可。

患者需要遵医嘱服药治疗，定期到医院进行复诊，以便确定植入起搏器的工作状态。

预防长QT间期综合征主要措施是要避免一些引发QT间期延长的因素，比如药物或是机体的电解质紊乱等，发现情况及时处理，可以有效预防疾病的发生。

一旦青少年突发不明原因的昏厥或是猝死，可以进行心电图的检查，查看其QT间期是否延长。

• 运动量适度，避免参加太过激烈的运动或劳动。

• 慎重选择药物，使用药物一定要咨询临床医生后再进行服用。

• 当发生腹泻或呕吐症状时及时就医，避免因电解质紊乱而引起长QT间期综合征。