口腔溃疡

反复发作为特点，每年至少发作3次，在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性溃疡。本症状见于98%以上的病人，是本病的首发症状。

胃肠道症状

主要症状为右下腹痛、腹部包块、腹部胀满、嗳气、呕吐、腹泻、便血等。该病可以累及自食管至肛门的消化道任何部位，以回盲部最为多见。依据病变部位的不同可引发相应的临床表现，如累及食管可导致胸骨后疼痛及吞咽困难；如回盲部受累则主要表现为右下腹痛。病情严重时可出现消化道出血、穿孔、腹膜炎、痿管等。

外阴溃疡

病变与口腔溃疡基本相似，但出现次数少。常出现在女性病人的大、小阴唇，其次是阴道，在男性则多见于阴囊和阴茎，也可出现在会阴和肛门周围，见于80%的病人。

皮肤病变

结节性红斑最多见，见于70%的病人，多见于下肢膝以下部位，对称性，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现。

眼炎

最常见的眼部病变是葡萄膜炎及由视网膜血管炎造成的视网膜炎，眼炎的反复发作可致视力障碍甚至失明。

以膝关节受累最常见，大多数表现为一过性的关节痛，可反复发作并自限。

肠穿孔

肠白塞病可引起消化道的多发性溃疡，进一步导致肠穿孔。

溃疡、出血

肠白塞病的患者，可出现多发性溃疡，溃疡越深，血管病变越严重，最后可能导致肠道破裂出血。

肠麻痹

患者由于剧烈腹痛，导致食物消化吸收缓慢，肠管扩张，蠕动消失，引起肠麻痹。

腹膜炎

肠道的多发性溃疡进一步发展可导致肠穿孔，炎性液体渗入腹腔，严重时可出现腹膜炎的表现。

肠白塞病患者出现腹痛、恶心、呕吐、腹胀伴有反复发作的口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤病变及葡萄膜炎等症状时需要及时到消化内科就诊，并做相关检查明确诊断，但要与单纯性溃疡等疾病进行鉴别。

• 当患者出现反复发作的口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤病变及葡萄膜炎等症状时，应在医生的指导下进一步检查。

• 伴有腹痛、恶心、呕吐、腹胀等消化道症状时，应及时就医。

• 当伴有其他更严重的表现，如板状腹、腹痛难忍、呕血等症状时，应立即就医。

• 患者表现为反复发作的口腔溃疡、外阴溃疡及腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状时，优先考虑去消化内科就诊。

• 若患者伴有关节痛，尤其以膝关节为主，可到风湿免疫科就诊。

• 目前都有哪些不适？

• 症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

• 自发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

• 以前有没有出现过类似的症状？

• 之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

• 有在服用什么药物吗？

• 家里有人有类似的情况吗？

体格检查

医生会通过视诊检查患者皮肤、口腔黏膜、生殖器黏膜等部位的损害情况，通过听诊检查是否有心音、呼吸音的异常，对于疾病的诊断起到重要作用。

实验室检查

血液相关检查，可提示红细胞沉降率增快，C反应蛋白升高，部分患者冷球蛋白阳性，HLA-BS阳性率较高，可判断疾病是否与眼、消化道病变相关，帮助鉴别诊断。

针刺试验

是本病目前唯一的特异性较强的试验。进行生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入等，在受刺部位于24~48小时左右出现毛囊炎样皮损或脓疱为阳性表现。阳性率约60%~78%，有诊断价值。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

内镜检查

用于检查患者消化道受累的情况，及受损的部位和性质。

典型肠白塞病的症状

反复发作的口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤病变及眼炎，累及消化道后，出现腹痛、呕吐、恶心、腹胀等表现。

针刺试验，诊断特异性较强

进行生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入等，在受刺部位于24~48小时左右出现毛囊炎样皮损或脓疱为阳性表现，阳性率约60%-78%，有诊断价值。

单纯性溃疡

原因不明，好发回盲部的圆形或卵圆形深溃疡，组织学表现为非特异性炎症，缺乏肠白塞病的口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等临床特异性表现。

非特异性溃疡性结肠炎　

溃疡是从直肠始向上发展可至全结肠，且有连续性、表浅性、弥漫性、非特异性等特点。黏膜充血、水肿，慢性者可有假性息肉形成，溃疡性结肠炎的病变一般比较表浅，表浅的病变伴随着修复、肉芽增生，就形成了炎性息肉和假息肉。可通过相关检查相鉴别。

克罗恩病　

好发于回盲部，为节段性病变，典型者黏膜有“铺路石”征象，全肠壁均有炎性改变是其特征性表现。肠壁或肠系膜淋巴结可见有典型的肉芽肿改变，中心是类上皮细胞、多核巨细胞及纤维结构，无干酪样坏死，具有诊断意义。可合并口腔溃疡、眼炎、皮肤红斑等肠外表现，但外阴溃疡罕见。可通过临床表现以及辅助检查鉴别诊断，

肠结核　

多继发于开放性肺结核，病变主要涉及回盲部，有时累及邻近结肠，结核菌素试验阳性，缺乏白塞病的口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等临床特异性表现。对鉴别有困难者，建议先行抗结核治疗观察疗效。有手术适应证者可行手术探查，病变肠段与肠系膜淋巴结病理组织学发现干酪样坏死性肉芽肿可获确诊。

急性阑尾炎　

急性腹痛起病，常有转移性右下腹痛，压痛限于麦氏点，血象白细胞计数增高显著，一般无白塞病的口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等临床表现，可以此鉴别。

肠白塞病尚无有效根治方法，治疗目的在于缓解症状，减少脏器受损。治疗措施主要为药物治疗，对于存在动脉瘤、肠穿孔的患者，还可进行手术治疗。

• 在活动期，应限制活动，充分休息，给予流质饮食，待病情好转后改为富营养、少渣饮食。

• 对于剧烈腹痛和便血的急性期，要绝对安静，给予肠外营养或肠内营养。

• 注意纠正水、电解质紊乱，严重贫血者可输血，低蛋白血症者适当补充人血清蛋白。

秋水仙碱

对于有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效。

泼尼松

属于糖皮质激素，主要用于治疗眼炎、血管炎、大量口腔溃疡、外阴溃疡伴发热及消化道溃疡。

免疫抑制剂

起到免疫抑制的作用，包括：

• 硫唑嘌呤和甲氨蝶呤主要用于眼炎和血管炎的治疗。

• 雷公藤多苷主要用于眼炎和黏膜溃疡的治疗。

柳氮磺吡啶

治疗本病的常用药物，可用于肠白塞病或关节炎患者，应注意药物的不良反应。

沙利度胺

对黏膜溃疡，特别是口腔黏膜溃疡有较好的疗效。妊娠妇女禁用。

生物制剂

• 干扰素-α-2a对关节损伤及皮肤黏膜病变有效率较高，有治疗难治性葡萄膜炎、视网膜血管炎患者疗效较好的报道。不良反应有抑郁和血细胞减少，避免与硫唑嘌呤联用。

• 肿瘤坏死因子拮抗剂，如英夫利西单抗、依那西普和阿达木单抗均有治疗白塞病有效的报道。

抗生素

对于重症有继发感染者，需积极抗菌治疗，给予广谱抗生素，包括青霉素G。

回盲部或右半结肠切除术

切除范围应包括病变周围较大范围的正常组织，术后复发多在回肠侧，因而有人提出回肠的切除应该充分。

本病经积极有效治疗，可控制病情。也有反复发作者，病情顽固。

轻症一般不会影响自然寿命，不经过正规的治疗疾病进展快，严重者可能会死亡。

遵医嘱定期复查，主要复查血常规，监测用药的不良反应，及时了解病情变化，如有不适随时就诊。

肠白塞病的患者应进行科学合理的饮食，保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用，尤其是术后的患者需要特别注意饮食。

手术患者

• 术后1~2天应禁食，肛门排气后可进食。原则是从少到多、稀到稠、简单到多样、循序渐进，少食多餐。可先喝水，再进食清流质饮食或流质饮食，如米汤、菜汤、鱼汤、蛋汤等，进食的量从每次30升左右慢增加到150ml，每天进食5~6次。

• 2~3后可食用少渣半流质，如米粥、菜泥糊等，从半碗逐渐增加至一碗。

• 术后7~10天，可逐渐过渡到软食，如面包等，每天4次左右。

非手术患者

• 饮食应清淡，但需补充足够的能量和蛋白质。

• 每日饮食坚持早餐吃好、午餐吃饱、晚餐吃少的原则，食物种类越多越好，主食细粮(大米、面等)，辅以粗粮(玉米、糙米等)，蛋白质以鱼肉和乳制品为最佳蛋白质来源，脂肪来源于食用油，维生素主要来源于各种绿色蔬菜和水果。

肠白塞病家属应多与患者沟通，给予患者相应的心理安慰与照顾。患者在用药时应谨遵医嘱，日常应保证良好的睡眠，注意皮肤护理；恢复一段时间后，遵医嘱定期复查。

• 合理安排作息时间，保证充足的睡眠，劳逸结合，避免熬夜。

• 养成良好的生活习惯，戒烟。

• 保持生活环境安静、整洁，保持室内适当的温度和湿度，经常通风换气。

• 存在视力差的患者注意自我保护，做好安全防护措施。

• 对于出现皮损的部位，应注意不要过度骚抓与摩擦，以免擦破与出血，引起继发感染。

• 胃肠道手术过后注意局部伤口有无发红或者化脓，若有化脓需向医生寻求帮助，注意不要剧烈咳嗽以免伤口裂开，术后通常会造瘘(连通肠道和腹部表面，通过人工造瘘排便)，要保持局部清洁。

• 患者需注意不良反应，若出现易感染、贫血、出血等严重不良反应，应及时停药并就医。

密切关注患者的临床症状，观察是否出现消化道症状，如腹痛、呕吐、恶心、腹胀等，若出现上述症状应积极治疗，否则进一步发展可危及生命。

当患者出现反复的口腔溃疡、外阴溃疡、皮肤病变如结节性红斑及眼炎等表现时，应及时到医院就诊，否则将累及多系统损害。

肠白塞病的患者平时应注意做好防护工作，注意对病损部位的清洁，避免创口的感染，减少疾病复发，同时应改善自己的生活习惯，控制已患自身免疫病，改善自身免疫系统。

对初次发生肠白塞病者应彻底治疗，同时检査有无其他系统的损伤，当发现合并其他系统症状时，也应及时给予治疗。

• 坚持随诊，定期复查相关的指标，包括结肠镜的检查。

• 适当进行运动和锻炼，增强体质，提高机体的抗病能力。

• 严格戒烟、戒酒，注意饮食方面的调理，饮食应清淡，避免进食刺激性食物。

• 要注意生活规律，避免受凉劳累，症状严重的时候可卧床休息。

• 避免不良的生活习惯，例如熬夜、喝酒、劳累过度等。

• 保证平和的心态，不要经常的生气发怒，要消除疾病的不良刺激。

• 做好疾病病损部位的清洁工作，因为这样能避免创口的感染，减少疾病复发的可能性。

• 做好防护工作，勤洗手，尽量避免与感染者接触。

• 对于患有自身免疫病的患者，需要控制疾病，改善自身免疫系统疾病，有助于预防疾病的发生。