重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，该疾病的主要临床特征是部分或全部肌肉易于疲劳，通常在活动后加重，休息后减轻。妊娠合并重症肌无力严重威胁了孕产妇及胎儿的生命安全，已怀孕的女性重症者在内科协助治疗的同时，应考虑治疗性终止妊娠。轻者可继续妊娠，但需要加强孕期管理，确保母婴安全。

单纯眼肌型

表现为一侧，或者双侧，或者左右交替出现，上睑下垂，晨间眼裂较大，午后和傍晚上睑下垂明显。

延髓肌型

表现为吞咽、咀嚼困难，说话多鼻音，连续说话后逐渐减轻。

全身肌无力型

初期由单纯眼肌型、延髓肌型首发，逐渐累及全身骨骼。

脊髓肌无力型

表现为抬头、屈颈无力，常有头下垂、步行易跌倒、举臂困难。

肌萎缩型

肌萎缩型很少见，主要是口周、小腿萎缩。

妊娠合并重症肌无力的发病与神经肌肉接头处的乙酰胆碱过少，或胆碱酯酶过多有关，也有人认为胸腺改变和自身免疫疾病与疾病的发生有关。

乙酰胆碱受体

患者体内可检测到人类乙酰胆碱受体(AChR)抗体，此抗体可引起补体介导的神经肌肉连接处突触后膜破坏，导致神经冲动传导减少。

胸腺改变

发病原因不清楚，患者多数伴有胸腺肿瘤、胸腺增生，手术切除后症状缓解。

自身免疫疾病

少数病例伴有甲亢、甲状腺炎、红斑狼疮、风湿性关节炎等，考虑与自身免疫疾病有关。

妊娠

在妊娠期间生理负担的加重、过度劳累及情绪不稳是病情加重的常见原因。

感染

感染与病情加重也密切相关。

重症肌无力是少见病，任何年龄都可发病，女性发病多于男性至少1倍，多见于生育年龄。目前全球范围内人群发病率为(0.17~2.13)/10万。妊娠合并重症肌无力患者妊娠自然流产率为13％~41.3％，围生儿死亡率可达6.8％，孕产妇死亡率接近4.0％，高于无妊娠合并症孕妇的5倍。

有免疫性疾病的人群

部分病人血清中可测到抗核抗体、抗甲状腺抗体，所以伴有甲亢等自身免疫性疾病的患者更容易患病。

胸腺瘤的患者

重症肌无力的发生常与胸腺瘤有关。

眼睑下垂

以眼睑下垂为首发症状者高达73%。早期多为一侧，晚期多为两侧。

复视

即视物重影。

全身无力

病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来。大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。

咀嚼无力

由于吞咽功能不全，容易发生呛咳、吞咽无力。

面肌无力

病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。

说话鼻音，声音嘶哑，像患了伤风感冒似的。

呼吸困难

这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。

颈肌无力

严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头)，他不能屈颈抬头。

情况严重者可能出现运动障碍，上臂不能上举，行走容易跌倒。

胆碱能性危象

此类型并发症通常约占危象例数的1%~6%，由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。

猝死

该病严重后可使心肌受累，引起猝死。

怀孕期间出现眼睑下垂、面部皱纹减少、吞咽异常等症状，需及时到医院就诊，明确是否为妊娠合并重症肌无力。若不接受正规治疗，妊娠合并重症肌无力者可能会出现流产、早产，严重者会有生命危险。

• 妊娠期间突然出现部分肌肉容易疲劳，休息后缓解，需要及时就医。

• 孕妇突然出现面部皱纹减少、表情动作无力、眼睑下垂症状，需要立即就医。

• 大多患者优先考虑去妇产科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如视物模糊、肢端感觉异常等，可到相应科室就诊，如眼科、神经内科等。

• 是否之前有过胸腺方面疾病？

• 肌无力是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如咀嚼困难、吞咽困难、行走障碍等)

• 是否有以下症状？(如面部表情异常、复视等症状)

• 既往有无其他的病史？

实验室检查

Anti-AchR血清滴度测定。70％的单纯眼肌型、80％的全身型重症肌无力患者Anti-AchR血清滴度升高。

新斯的明试验

可为阳性结果。

神经重复频率刺激检查

对四肢肌肉的支配神经使行超阈值连续电刺激，应用低频刺激和高频刺激都能使电位幅度很快的降低10%以上为阳性。

疲劳试验

患者将受累肌重复活动，如上睑下垂者重复眨眼，咀嚼无力者反复进行咀嚼动作，若出现症状加重，为阳性，可协助诊断。

患者处于妊娠状态，根据患者的临床特征，短期内出现无力或瘫痪，休息后即恢复，结合实验室检查、药物试验、神经重复频率刺激检查，可以确诊。

营养不良症

营养不良表现为体重减轻、消瘦、脂肪含量减少，和重症肌无力从症状上就可以区分。

先天性上睑下垂

先天性上眼睑下垂的主要症状是上睑部分或全部下垂遮盖瞳孔，和重症肌无力的眼肌障碍的症状相似，注射新斯的明无效。

霍纳氏综合征

该病瞳孔缩小，眼睑下垂，眼球内陷，与重症肌无力症状不同，可以鉴别。

妊娠合并重症肌无力治疗的原则，首先是避免过度劳累，禁用对神经肌肉传递有妨碍的药物。若同时伴有胸腺瘤，只能终止妊娠后切除胸腺瘤。

• 保持呼吸道通畅。

• 给予吸氧，必要时气管切开。

• 静脉输液维持水、电解质平衡。

新斯的明

使用后约半数患者获得较为满意的功效，但不能阻止症状恶化。

泼尼松

妊娠期间使用糖皮质激素对胎儿几乎无致畸作用，但大剂量可能会引起胎膜早破及早产。

硫唑嘌呤

硫唑嘌呤是一种常用于治疗重症肌无力的免疫抑制剂，可通过胎盘的免疫抑制剂作为在患者对泼尼松不能耐受或无反应时的替代剂。副作用较多，不能长期服用，停药后容易复发。

非胸腺瘤肌无力者、年轻、全身肌无力、抗胆碱酯酶药物反应不满意者可用胸腺切除术，手术切除胸腺后半数以上可缓解。怀孕期间不建议做手术，可以分娩后进行手术。

血浆置换疗法

如上述治疗均无效者可选用血浆置换疗法，因血浆用量大，且价格昂贵，一般静脉注射丙种球蛋白应用限制在危急病例。

本疾病不能治愈，但是经过正规治疗后，大部分患者病情可得到控制。

本疾病是否影响生存期，与病情的严重程度有关，如果出现肌无力危象可能导致孕妇以及胎儿死亡。

根据患者的疾病情况，2~3周复查一次。

妊娠合并重症肌无力患者应进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾和钙的软食或半流质，避免干硬或粗糙食物。了解产妇每日进食情况，评估其营养状况。

• 多吃新鲜蔬菜、水果，如菠菜、油菜、芹菜、胡萝卜等。

• 适当吃瘦肉、鸡蛋、鱼等高蛋白食物。

• 多吃点含钙的食品，如豆腐、牛奶等。

• 不吃生冷、硬、粗糙的食物，不能饮酒、吸烟。

妊娠合并重症肌无力经过正规治疗后，大部分患者病情可得到控制。但患者也要重视日常护理，主要包括规律作息，预防感染，有病情变化及时复查等。

• 孕妇要保持充分休息，避免过度疲劳。

• 应选择清晨、休息后进行活动，以省力和不感到疲劳为原则。

• 肌无力症状明显时应协助做好洗漱、进食、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁，防止外伤和感染。

妊娠合并重症肌无力除了要定期进行产检，还要进行实验室检查以及辅助检查，如乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)的降低，则预示临床症状的改善。

• 保持呼吸道通畅，鼓励患者咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，清除口鼻分泌物，密切观察病情。

• 注意呼吸与节律的改变，观察有无呼吸困难、发绀或喉头分泌物增多现象。

• 遵医嘱吸氧，气管插管和使用呼吸机，必要时配合行气管切开和人工辅助呼吸。

• 避免疲劳、感染、情绪抑郁和精神创伤，病情加重时随时就诊。

妊娠合并重症肌无力病因不是很确切，属于自身免疫性疾病。预防主要是提高免疫力，减少感染的几率。病情较重，没有治愈前一定要采取避孕措施，以免怀孕后加重病情。

• 加强对孕妇的健康管理，发现症状及时治疗，要定期体检。

• 定期检查，有自身免疫性疾病要及时治疗，有胸腺瘤的患者在诊断确定且病情得到良好控制一年后妊娠，若疾病未能控制到静息状态，暂时不要妊娠。

• 注意合理营养，增强抵抗力。

• 保持良好的心情，避免情绪波动过大。

• 预防感染的发生，远离感染患者，加强保健，避免感冒。

• 适当锻炼身体，提高免疫力。

• 及早系统正规的治疗自身免疫性疾病。